e-Posters 24ème CNMI 2022

    TitreAuteurCo-auteure-PosterAbstract
    Vomissements gravidiques révélant une maladie de BasedowZaydi AhlemZaydi Ahlem, Khadhraoui Ghada, Wathene Alaa, Belghith CyrineVisualiser

    Introduction :
    La prévalence de l'hyperthyroïdie pendant la grossesse est d'environ 0,2 %. La cause la plus fréquente est la maladie de Basedow. La morbidité et la mortalité maternelles, fœtales et néonatales peuvent être réduites au minimum en portant une attention particulière aux symptômes cliniques et à l'interprétation des tests thyroïdiens.
    Objectif :
    Nous souhaitons à travers notre travail étudier le mode de révélation de la maladie de basedow au cours de la grossesse
    Résultats :
    Patiente Z .M âgée de 27 ans ,aux antécédents de glaucome ,G2P0, 1FCS, enceinte à un terme de 14 SA admise pour des vomissements incoercibles malgré le traitement habituel, à l’examen : la patiente était apyrétique, asthénique ,déshydratée ,TA à 8/6 tachycarde à 106 bpm, ictère cutanéo-muqueux ,un éclat de regard, goitre thyroïdien, oligo-anurique ,abdomen souple et hypochondre droit libre ,
    A la biologie :une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/l ,une insuffisance rénale fonctionnelle ,et une cytolyse hépatique ,la lipasémie était correcte ,l’échographie abdominale était sans anomalies, la patiente était hospitalisée en milieu de réanimation pendant 5 jours avec une évolution favorable .
    Un bilan thyroïdien et un ECBU étaient demandés de façon systématique, le bilan thyroïdien a objectivé une hyperthyroïdie
    Une IRM cérébrale était demandée devant les troubles oculaires et les troubles de l’équilibre à la recherche d’une encéphalopathie de Gayet Werniké ,revenant sans anomalies
    Devant l’éclat de regard, les troubles de sommeil, l’amaigrissement, le tremblement et la présence de goitre et devant l’hyperthyroïdie biologique le diagnostic de maladie de basedow était retenu, et la patiente était mise sous traitement

    Conclusion :
    L'hyperthyroïdie manifeste pendant la grossesse est associée à un risque de complications materno-fœtales. Les médicaments antithyroïdiens présentent un risque potentiel d'effets tératogènes et d'hypothyroïdie fœto-néonatale

    Vascularites associées aux ANCA : à propos de l’atteinte rénale dans une cohorte tunisienneDHRIF OmarHAMDI Mohamed Salah, KECHAOU Ines, BOUKHRIS Imen, KOOLI Chakib, CHERIF Eya, AZZABI Samira, BEN HASSINE LamiaVisualiser

    Vascularites associées aux ANCA : à propos de l'atteinte rénale dans une cohorte tunisienne
    Introduction
    Les vascularites associées aux ANCA sont un groupe de pathologies auto-immunes caractérisées par une inflammation des vaisseaux de petit calibre, l’atteinte rénale au cours de ces pathologies conditionne le pronostic vital. Le but de notre étude est de décrire les vascularites associées aux ANCA présentant une atteinte rénale.
    Patients and méthodes
    Etude rétrospective descriptive ayant inclut des patients suivis de 2002 à 2020 chez qui la classification de la vascularite associée aux ANCA a été établie selon la classification de Chapel Hill 2012.
    Résultats
    Dix patients ont été inclus dans notre études, 3 cas de GPA, un cas d'GEPA et 6 cas de PAM, l'âge moyen au moment du diagnostic était de 52 ans avec un sex-ratio H/F de 1,25. Les manifestations rénales ont révélé la maladie dans 3 cas.
    Les patients ont présenté un œdème généralisé dans 5 cas, une protéinurie et une hématurie à l'analyse de la bandelette urinaire dans tous les cas.
    L'examen biologique a révélé un syndrome néphrotique dans 4 cas, un syndrome néphritique dans 5 cas, une insuffisance rénale rapidement progressive dans 7 cas alors que 2 patients avaient une fonction rénale normale. La clairance moyenne de la créatinine et la protéinurie moyenne des patients étaient respectivement de 31 ml/min et 2,6 g/24h.
    Une biopsie rénale a été réalisée chez 7 patients présentant une glomérulonéphrite extracapillaire avec des croissants retrouvés dans 5 cas, une nécrose fibreuse dans 6 cas et un cas de glomérulonéphrite proliférative non classée.
    Les manifestations extra-rénales retrouvé étaient : des signes respiratoires dans 5 cas, des signes généraux dans 7 cas, des polyarthralgies dans 3 cas, des manifestations ORL dans 2 cas, des manifestations cutanées dans 3 cas et une neuropathie périphérique dans 4 cas
    Les patients étaient positifs aux ANCA anti-PR3 et aux ANCA anti-MPO respectivement dans 3 et 7 cas.
    Le Five Factor Score moyen était de 1,33 avant le traitement, les patients ont tous été traités par des glucocorticoïdes associés au Cyclophosphamide, avec une évolution favorable dans 9 cas alors qu'un décès a été noté.
    Conclusion
    Notre étude montre de grandes disparités dans la présentation des vascularites associées aux ANCA avec atteinte rénale associée, ce qui souligne le besoin de recommandations bien codifiées dans la prise en charge de ces pathologies.

    Vascularite à ANCA révélée par une atteinte hépatique: à propos d’un casMankai RouaGarbouj Wafa, Tounsi Haifa, Skouri Wafa, Lajmi Manel, Chalbi Emna, Alaya Zaineb, Amri RajaVisualiser

    Introduction :Les vascularites granulomateuses à ANCA sont des vascularites des petits vaisseaux dont la différenciation n’est pas toujours facile surtout en l’absence des spécificités de chacune. L’atteinte hépatique n’est pas fréquemment décrite. Nous rapportons le cas d’une femme avec une vascularite grnulomateuse à ANCA diagnostiquée grâce à la ponction biopsie du foie.
    Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 67 ans sans antécédents pathologiques notables. Elle était hospitalisée pour prise en charge d’une fièvre prolongée dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen clinique était normal. La biologie a montré une anémie normochrome normocytaire arégénérative à 9.6g/dl , un syndrome inflammatoire biologique.Elle avait une cholestase hépatique avec des gamma glutamtl-transférase à 4 fois la normale et des phosphatases alcalines à 3 fois la normale associée à une légère cytolyse . La lactate déshydrogénase était élevée à 717 UI/l. La procalcitonine était à 0.05ng/ml.L’électrophorèse des protéines plasmatiques a conclu à une hypoprotidémie à 56g/l et une hypoalbuminémie à 27g/l sans autres anomalies.L’examen cytobactériologique des urines a objectivé une leucocyturie aseptique.L'enquête infectieuse était négative :les hémocultures ,la RT-PCRcovid 19,le Quantiféron,la recherche de BK dans les crachats,les sérologies VHC,VHB,VIH,Wright, EBV, CMV, Chlamydia et Mycoplasme.La PCR BK dans les urines était négative. L’échographie trans-thoracique et l’échographie abdominale étaient sans anomalies. Le scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien a montré à l’étage thoracique un aspect de pneumopathie interstitielle diffuse. Au bilan immunologique, les AAN, les anti ENA, les ANCA , le dot liver et les anticorps anti tissus hépatiques étaient négatifs.Une PBF s’imposait, et l’examen anatomopathologique a conclu à des lésions de vascularite granulomateuse et nécrosante touchant les petits vaisseaux avec présence d’un infiltrat inflammatoires à éosinophiles. La recherche des ANCA a été contrôlée, des cANCA avec des anti-MPO étaient fortement positifs par ELISA et immunodot respectivement.Le diagnostic de vascularite à ANCA était alors retenu avec atteinte hépatique, pulmonaire et ORL découverte au scanner du massif facial sous forme de sinusite chronique.La patiente a été traitée par coticothérapie à la dose de 1mg/kg/jour associé L’évolution était favorable avec installation d’une apyrexie durable et normalisation du bilan hépatique.
    conclusion : la présentation clinique des vascularites à ANCA est atypique d'où l'intérêt de l'histologie

    Vaccination anti-SARS-COv2 compliquée d’aortiteBourguiba RimBoudokhane Manel, Charfi Mehdi, Bellakhal Syrine, Douggui Mohamed HédiVisualiser

    L’infection par le SRAS-Cov2 était responsable d’un taux élevé de mortalité chez les sujets agés, immunodéprimés avec multiples comorbidités. La vaccination anti-SARS-Cov2 a permis de réduire considérablement le taux de mortalité et le recours aux soins intensifs. Plusieurs études se sont intéressées aux complications ou effets indésirables survenant suite à la vaccination anti-SARS-Cov2.
    Nous rapportons le cas d’une aortite chez un patient ayant reçu une première dose de vaccin COVID-19 (Sinovac -CoronaVac). Il s’agissait d’un homme âgé de 37 ans, sans antécédents médicaux, a présenté un mois après la première injection, des douleurs thoraciques , des palpitations dans un contexte fébrile. L'examen physique était normal. La NFS a objectivé des leucocytes normaux (9000 éléments/L) avec une lymphopénie (900 éléments/L) et une CRP normale (1mg/l). Les D-Dimère, la troponine, le bilan rénale et hépatique étaient sans anomalie. L'échographie transthoracique n'a montré aucune anomalie. Le scanner thoracique a révélé un épaississement pariétal de l'aorte thoracique ascendante commençant à la carène et s'étendant à la jonction thoracoabdominale. Cet épaississement était circonférentiel et régulier, mesurant 5 mm d'épaisseur et se rehaussant à un stade tardif après injection du produit de contraste. Les examens suivants étaient négatifs : anticorps antinucléaires, ANCA, ACPA, sérologie VIH, hépatites B et C, syphilis et QuantiFERON. Le diagnostic d'aortite a été posé et un traitement à base de corticothérapie à la dose de 60 mg/j équivalent prednisone a été initiée. Après 8 mois de corticothérapie, le scanner thoracique de contrôle a montré une stabilité de l’épaississement pariétal
    L'objectif de notre observation était de mettre en évidence l'association possible entre la vaccination par COVID-19 et l'apparition d'une vascularite.
    Plusieurs études ont rapporté la survenue de vascularite à type de maladie de Kawasaki et de vascularite à Ig A après la vaccination contre la grippe, le BCG et l'hépatite . La pathogénie de la vascularite reste incertaine, certaines études suggèrent que les lésions des vaisseaux sont secondaires à l'activation immunologique par l'antigène lié au vaccin, ce qui entraîne une vascularite par dépôt de complexes immuns . En ce qui concerne le vaccin contre le SRAS-Cov2, quelques cas de vascularite des gros vaisseaux ont été signalés.

    Vaccination anti-Covid-19, Hypoparathyroïdie et rhabdomyolyse : une coïncidence ou une relation cause à effet ?Chouchene Oumaimajihed anoun, ben hassine imen, baya wafa, ben fredj ismail fatma, karmani monia, mzabi anis, laouani kechrid chediaVisualiser

    Introduction :Vu que le monde est entrain d’entreprendre sa compagne de vaccination pour protéger la population contre l’infection COVID-19, des innombrables effets secondaires rares post vaccinaux sont observés.
    Cas clinique : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 59 ans sans antécédents qui a été admis au service de médecine interne pour exploration d’une rhabdomyolyse découverte suite à l’installation de paresthésies et de fourmillements du membre supérieur gauche, six jours après une vaccination anti-COVID 19 type Pfizer. L’examen clinique était normal. La biologie a objectivé une rhabdomyolyse avec CPK 8,7 fois la normale et LDH 3 fois la normale avec découverte d’une hypocalcémie profonde à 1,4 mmol/l avec des signes électriques (QT long) associée à une hypovitaminose D à 17,8 ng/ml et une hyperphosphorémie à 2 mmol/l. La PTH était effondrée à 7,9 pg/ml. On a éliminé l’origine traumatique, iatrogène, infectieuse, auto-immune, métabolique et néoplasique de la rhabdomyolyse.Le bilan étiologique de l’ hypoparathyroïdie était négatif. Donc devant la chronologie entre l’administration du vaccin anti-COVID-19 et la découverte de l’hypoparathyroidie avec un bilan étiologique négatif, on a évoqué une causalité possible : le vaccin anti-COVID-19 pourrait être incriminé dans cette hypoparathyroidie, à l’origine d’une rhabdomyolyse.L’évolution a été marquée par une nette amélioration clinico-biologique notamment l’hypocalcémie et la rhabdomyolyse suite à une supplémentation en calcium et en vit D.
    Discussion : L’hypoparathyroïdie est une maladie définie par une absence ou une insuffisance de production de parathormone, entraînant une hypocalcémie associée à une hyperphosphorémie. . C’est parmi les causes rares d’une rhabdomyolyse. En fait une association hypoparathyroidie et rhabdomyolyse a été décrite dans la littérature mais reste cependant rare. L’association hypoparathyroidie et vaccination anti-COVID-19 n’a été jamais décrite jusqu'à présent. Certes il a été démontré que l’infection COVID-19 peut engendrer une hypoparathyroidie par atteinte directe des parathyroïdes. Dés lors on peut supposer que le vaccin lui-même peut être à l’origine d’une atteinte parathyroïdienne , ça ne reste qu’une hypothèse.
    Conclusion: Les effets secondaires du vaccin anti-COVID-19 sont divers et plusieurs atteintes sont encore mal explorées mais elles ne doivent pas être méconnues.la survenue d’une hypoparathyroidie post vaccination anti-COVID-19 n’a jamais été rapportée. D’autres études ultérieures sont suggérées afin de confirmer ou affirmer notre hypothèse.

    Vaccination anti-Covid19 et maladies systémiques : étude d’une série de 51 patientsSassi AmelDaadaa Sirine, Chaabane Imene, Saoud Imen, Klii Rim, Hammami Sonia, Khochtali Ines, Kechida MelekVisualiser

    Objectif
    Etudier les caractéristiques épidémiologiques et démographiques des patients avec maladie systémique(MS) et qui sont vaccinés contre la Covid-19.
    Patients et méthodes
    Etude transversale, monocentrique menée auprès des patients atteints de MS et suivis dans notre consultation externe de médecine interne entre février-juillet2022.
    Résultats
    Cinquante-et-un patients étaient inclus dans notre étude. Il s’agissait de 9 hommes et 42 femmes. L’âge moyen était de 43,8 ans[17- 78 ans]. Quarante patients(78,43%) étaient vaccinés contre la covid-19 alors que 11 patients refusaient encore de se faire vacciner. Dans le groupe vacciné, dix-sept malades exerçaient une profession et 2 malades étaient des étudiants. Le nombre de chômeurs était de 14 et le nombre de retraité était de 7. Le niveau socio-économique était bon, moyen et bas dans 10 cas, 18 cas et 12 cas respectivement. Vingt-six malades étaient mariés vivant avec leur conjoint, 11 malades étaient célibataires, 2 malades étaient veufs et une patiente était divorcée. Les comorbidités étaient dominées par le diabète(11/40) et l’HTA(10/40). Deux patients avaient une cardiopathie, 3 patients avaient un asthme et un patient avait une néoplasie. Cinq patients étaient tabagiques. Les maladies systémiques observées étaient: maladie de Behçet(n=13), lupus érythémateux systémique(n=11), syndrome de Sjögren(n=6), sarcoïdose(n=4), polyarthrite rhumatoïde(n=4), maladie de Takayasu(n=1) et sclérodermie(n=1). Vingt-quatre patients étaient traités par corticothérapie seule avec une dose supérieure à 25 mg/j dans 6 cas. Quinze patients étaient traités par un immunosuppresseur associé aux corticoïdes et deux patients avaient reçu une biothérapie. Dans le groupe non vacciné, les maladies systémiques observées étaient : maladie de Behçet(n=4), lupus érythémateux systémique(n=3), sarcoïdose(n=2), maladie de Takayasu(n=1) et maladie de Still(n=1). Le traitement était basé sur la corticothérapie dans 9 cas et sur un immunosuppresseur associé aux corticoïdes dans 7 cas. La cause principale de refus de la vaccination était la crainte de survenue des effets indésirables à court et à long terme.
    Conclusion
    Les patients atteints de MS sont à risque de développer des formes sévères de la Covid-19 du fait de la maladie en soi,des traitements utilisés et des comorbidités classiques souvent aggravées par la maladie.Sensibiliser et encourager cette population vulnérable à se faire vacciner est indispensable pour leur éviter une forme grave d’une part et pour contribuer à l’établissement d’une immunité collective d’autre part.

    Une sarcoïdose révélée par une atteinte de la moelle osseuse: présentation exceptionnelleYahyaoui Arij EzzouhourKefi Asma, Ben Abdelghani Khaoula, Sassi Cyrine, Turki Sami, El Euch Mounira, Abderrahim EzzeddineVisualiser

    Introduction
    La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique. Certaines localisations sont
    rares, telle que la localisation rénale. L’atteinte de la moelle osseuse est encore
    plus exceptionnelle. On rapporte le cas d’une patiente chez qui l’atteinte rénale et
    de la moelle osseuse étaient révélatrices de la sarcoïdose.
    Observation
    Une patiente âgée de 56 ans, sans antécédents médicaux notables, était
    hospitalisée pour exploration d’une insuffisance rénale chronique diagnostiquée en
    2019. Sa
    tension artérielle était à 11/8 cmHg, l’examen ne retrouvait pas d’anomalie. Au bilan biologique, elle présentait une
    anémie normochrome normocytaire à 9,2 g/dl, taux de créatinine à 440 μmol/L, une
    hypokaliémie à 3,1 avec une kaliurèse élevée et une hypercalcémie à 2,8 mmol/l.
    La protéinurie de 24h était à 0,29 g/24h. L’électrophorèse des proténes montrait une
    hypergammaglobulinémie polyclonale à 27 g/l, sans autre anomalie.
    L’immunofixation sanguine montrait une élévation polyclonale des IgG et IgM sans
    gammapathie monoclonale. La recherche de chaînes légère dans les urines était
    négative. Une biopsie ostéo-médullaire avec étude anatomopathologique et
    immunohistochimique mettait en évidence un granulome épithélioide et
    gigantocellulaire sans nécrose caséeuse, sans plasmocytes ni autres signes de
    malignité. Le scanner révélait des adénomégalies médiastinales et abdominales, avec des
    miconodules sous-pleuraux, sans hépatosplénomégalie. La recherche du
    mycobatérium tuberculosis dans les crachats et le test Quantiferon étaient
    négatifs. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée à 90 UI/l. A la
    spirométrie elle avait un trouble ventilatoire restrictif. Le lavage bronch-alvéolaire
    ne pouvait pas être fait devant la pandémie COVID-19. Devant l’insuffisance rénale
    sans diagnostic étioogique, une ponction biopsie rénale était faite. Elle objectivait
    une néphrite granulomateuse avec atteinte tubulo-interstitielle. Après avoir éliminé
    une tuberculose et une hémopathie maligne, le diagnostic de sarcoidose était
    retenu. La conduite était d’administrer des corticoides per os à 1mg/kg/j. On
    constatait une nette amélioration de l’anémie et
    de la fonction rénale avec une créatinine de contrôle à 220 μmol/l.
    Conclusion
    La sarcoidose est une maladie inflammatoire systémique d’étiologie inconnue.
    L’atteinte de la moelle osseuse est estimée entre 0,3 à 3,9%. L’atteinte rénale et
    de la moelle osseuse au cours de la sarcoidose ne sont pas seulement des
    manifestations rares, mais constituent un mode de révélation exceptionnel.

    UNE POLYARTHRITE RHUMATOÏDE DECLENCHEE PAR LE SARS COV 2 ?Chaabene Imenechaabene chaabene, Jguirim Mahbouba, Daada Syrine, Kechida Melek, Hammami Sonia, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction:
    La polyarthrite rhumatoïde (PAR) est une polyarthrite inflammatoire d'origine auto-immune. Plusieurs facteurs peuvent déclencher la maladie, entre autre les infections virales. Dans ce cadre, nous rapportons un cas de PAR atypique d'un sujet âgé survenant suite à une infection par le Covid 19.
    Observation:
    Il s'agissait d'un homme âgé de 67 ans, aux antécédents d'infection par le Covid 19 il ya 2 mois, qui était hospitalisé pour complément d'exploration d'un tableau de polysérite, polyarthrite fébrile évoluant dans un contexte d’altération de l'état général depuis 1 mois. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire biologique manifeste.
    Une cause infectieuse était évoquée en premier lieu. Les investigations faite dans ce sens étaient toutes négatives hormis une sérologie rickettsiose positive à IgM et une sérologie Covid 19 IgM IgG positives. La conduite était de traiter le patient par le doxycycline sans aucune amélioration. Ainsi une origine auto-immune a été suspectée et un bilan immunologique a été demandé révélant des anticorps anti-CCP fortement positifs. Le diagnostic de PAR très probablement déclenchée par le Covid 19 a été retenu et le patient a été mis sous corticothérapie et metotrexate avec une bonne évolution.
    Conclusion:
    Le rôle du Covid 19 dans le déclenchement et/ou l'exacerbation de certaines maladies systémiques a été rapporté dans plusieurs études.

    Une polyarthrite rhumatoïde compliquée d’uvéite intermédiaire et de sacroiliite .Saoud ImenSassi Amel, Chaabene Imene, Daadaa Syrine, Hammami Sonia, Kechida Melek, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    L’uvéite intermédiaire est un motif fréquent de consultation en ophtalmologie et en médecine interne. Les étiologies sont dominées par les causes infectieuses, granulomatoses ou inflammatoires comme la sclérose en plaque .Une polyarthrite rhumatoïde (PR) est une cause exceptionnelle de cette atteinte. Nous rapportons le cas d’une association rare d’uvéite intermédiaire et de polyarthrite rhumatoïde compliquée de sacroiliite .

    Observation :
    Il s’agissait d’une patiente âgée de 29 ans suivie depuis l’âge de 22 ans pour un lupus érythémateux systémique incomplet devant une atteinte articulaire , des anticorps antinucleaires (AAN) et anti ADNn positifs , le facteur rhumatoïde et Les anticorps anti-peptide citrullinés (ACPA) étaient négatifs. La patiente était traitée par des antipaludéens de synthèse, une corticothérapie à faible dose (20mg/jour) et méthotrexate. L’évolution était marquée par des rechutes itératives nécessitant des hospitalisations fréquentes. La dernière hospitalisation était marquée par une atteinte sévère des grosses articulations avec une impotence fonctionnelle manifeste. A la biologie, elle avait un syndrome inflammatoire biologique et une anémie normocytaire inflammatoire. Par ailleurs, le bilan immunologique de contrôle a révélé un taux d’ACPA fortement positif et des AAN négatifs. Devant la notion de douleur oculaire associée à un flou visuel, l’examen ophtalmologique a montré une uvéite intermédiaire compliquée d’œdème maculaire. L’échographie articulaire a montré une synovite importante grade 3 des deux chevilles et des signes radiologiques de destruction ostéo-cartilagineuse des coudes. La radiographie du bassin a montré une atteinte des sacro-iliaques et l’ IRM des articulations sacro-iliaque a révèle une sacro-iliite droite non active au stade graisseux.
    Le diagnostic d’une PR compliquée d’uvéite intermédiaire et de sacro-iliite a été posé et la patiente été traitée par antipaludéens de synthèse, méthotrexate associés à des anti-inflammatoires non stéroïdiens. L’évolution était marquée par une nette amélioration de l’atteinte articulaire et stabilisation de la maladie.
    Conclusion :
    La sclérite est l’atteinte oculaire la plus fréquente au cours de la PR. L’association à une uvéite intermédiaire et une sacroiliite est exceptionnelle.

    Une Péritonite plastique révélant un lupus érythémateux systémique : à propos d’un casSkouri WafaAbid Yosr, Tounsi Haifa, Chaabene Imen, Garbouj Wafa, Alaya Zeineb, Amri RajaVisualiser

    Introduction
    La péritonite plastique ou sclérosante est une entité pathologique très rare. Cette affection est dénommée de différentes façons selon les auteurs : péritonite sclérosante, péritonite encapsulante, péritonite fibrosante, péritonite subaiguë ou chronique, péritonite sclérosante encapsulante.
    Nous rapportons le cas d’une péritonite plastique inaugurant le diagnostic d’un
    lupus érythémateux systémique.
    Observation
    Patiente, âgée de 32 ans, admise pour altération de l’état général dans un contexte fébrile associée à des douleurs abdominales évoluant depuis une semaine. L’interrogatoire a révélé la notion des polyarthralgies d’horaire
    inflammatoire évoluant depuis 1 an. L’examen a mis en évidence une défense abdominale.
    La biologie a mis en évidence une pancytopénie, un syndrome inflammatoire biologique, une cytolyse à 8 fois la normale et une lipasémie normale. Le diagnostic de syndrome d’activation macrophagique (SAM) a été retenu devant un H score indiquant une probabilité diagnostique de 80 à 88% et la patiente a reçu une dose d’Etoposide. Néanmoins, devant la gravité du tableau abdominal, une tomodensitométrie faite en urgence a montré un épanchement péritonéal de grande abondance et un épanchement péricardique de faible abondance. Elle a été opérée devant le tableau de péritonite. En peropératoire, on a trouvé un épanchement sérohématique de grande abondance, des adhérences grélo grêle, grélo-colique, et grélo-pariétales et un appendice sain. Le reste de viscères abdominaux et pelviens étaient normaux. Les biopsies peropératoires ont éliminé une cause infectieuse ou néoplasique. Le diagnostic de péritonite plastique a été retenu par les chirurgiens.
    Le bilan immunologique a montré des anticorps antinucléaires positifs à 1/1600 d’aspect moucheté, des anticorps antinucléosomes positifs, anticorps anti Ribosomes positifs et des anticorps anti DNA natifs positifs (Elisa et IFI). Le diagnostic lupus érythémateux systémique (LES) compliqué d’un SAM a été retenu (selon les critères de l’ACR/EULAR 2019). Elle a été traitée par 3 boli de méthylprednisolone de 1g/j pendant 4 jours relayés par 1 mg/kg/j d’équivalent de prednisolone. L’évolution a été émaillé par l’installation de deux complications infectieuses sévères à type pneumopathie infectieuse et un abcès de la paroi.
    Conclusion
    La péritonite plastique peut être un mode révélateur d’une pathologie auto immune méconnue tel que le LES. On souligne par cette observation la collaboration medico-chirurgicale obligatoire devant toute péritonite plastique.

    Une hypercalcémie révélant une hyperparathyroïdie et un myélome multipleBenBen Bouzid AnissaBen Bouzid Anissa, Cherif Yosra, Derbal Samar, Hentati Olfa, Chebbi Donia, Ben Dahmen Fatma, Abdallah MeyaVisualiser

    Introduction :
    L’hyperparathyroïdie primaire (HP) et le myélome multiple sont deux causes fréquentes d’hypercalcémie. Les circonstances de découverte peuvent être identiques mais le pronostic diffère. Leur association, même si décrite dans la littérature, reste rare. La physiopathologie demeure imprécise. Nous rapportons le cas d’une hypercalcémie révélant une association HP-myélome multiple.
    Observation :
    Il s’agit d’une patiente âgée de 70 ans suivie pour un syndrome de SJögren, admise pour exploration d’une hypercalcémie à 3,09 mmol/L. L’examen à l’admission était sans anomalies. Le bilan biologique avait montré un taux de la parathormone augmenté à 280 pg/mL, une hypophosphorémie à 0,58 mmol/L, une anémie normochrome normocytaire à 10,8 g/dl et une insuffisance rénale avec une clearance à 42 ml/min. L’immunoélectrophorèse des protides a montré la présence de chaines légères libres kappa. La ponction sternale a montré une infiltration plasmocytaire. L’échographie cervicale a objectivé deux nodules parathyroïdiens inférieur droit et inférieur gauche. La scintigraphie a confirmé la présence d’un adénome parathyroïdien inférieur gauche. Sur le plan thérapeutique, un traitement chirurgical a été indiqué. La patiente a bénéficié d’abord d’un traitement symptomatique de l’hypercalcémie (réhydratation et biphospohonates). L’évolution a été marquée par la persistance de l’hypercalcémie. Elle a été adressée en hématologie pour complément d’exploration et prise en charge thérapeutique.
    Discussion :
    Hyperparathyroïdie et myélome multiple peuvent être associés et sont souvent révélés par une hypercalcémie difficile à contrôler. L’association de ces deux diagnostics a été rapportée dans la littérature motivant la recherche d’une origine double devant toute hypercalcémie difficile à contrôler et rebelle au traitement symptomatique. La physiopathologie reste intriquée.
    Conclusion :
    L’hypercalcémie sévère est une urgence métabolique pouvant engager le pronostic vital. Il faut penser à une origine double en cas d’hypercalcémie sévère difficile à contrôler.

    Une hypercalcémie majeure révélant une sarcoïdose systémiquehentati olfa hentati olfahentati olfa, mankai Roua, cherif yosra, derbal samar, chebbi donia, ben dahmen fatma, abdallah meyaVisualiser

    Introduction :
    La sarcoïdose est une granulomatose systémique qui peut se compliquer d’une hypercalcémie qui est souvent modérée. Nous rapportons le cas d’une femme dont le diagnostic de sarcoïdose était révélé par une hypercalcémie majeure.
    Observation :
    Mme E.I, 56 ans, a présenté des vomissements incoercibles et des douleurs abdominales diffuses traitée symptomatiquement. Deux mois après, elle a présenté un fléchissement de l’état général et une confusion mentale. A l’examen elle était déshydratée avec une faiblesse musculaire généralisée. Le scanner cérébral était normal, le scanner thoraco-abdomino-pelvien a montré une thyroïde nodulaire, des polyadénopathies profondes, des nodules et des micronodules pulmonaires. La biologie a révélé une anémie inflammatoire, une lymphopénie, une insuffisance rénale fonctionnelle, une calcémie à 3,19 mmol/l et une légère hypercalciurie. La PTH était normale à 7,2 pg/ml. Les biopsies bronchiques étagées et la biopsie de l’adénopathie cervicale ont objectivé des granulomes sans nécrose caséeuse et sans signes de malignité associés. La PCR au mycobactérium tuberculosis bovis était négative au niveau du liquide du lavage bronchoalvéolaire. Le diagnostic de la sarcoïdose systémique était retenu. Le traitement d’urgence était basé sur l’hyperhydratation associée aux bisphosphonates. L’évolution était marquée par la récupération de la marche et de son état de conscience. L’hydroxychloroquine avait maintenu une calcémie normale sans avoir recours à la corticothérapie.
    Discussion et conclusion :
    La prévalence de l’hypercalcémie au cours de la sarcoïdose est estimée entre 10 et 20 % [1]. Elle est souvent modérée et rarement révélatrice. Dans notre observation, l’hypercalcémie a mimé une origine maligne par son taux élevé et la gravité de son retentissement clinico-biologique.

    Références : Bronstein, N., Bourgou, Z., Casel, A., Pasqualoni, E., & Lhote, F. (2017). Une sarcoïdose aux allures de syndrome paranéoplasique. La Revue de Médecine Interne, 38, A190-A191.

    Une entéropathie exsudative secondaire à une maladie cœliaque révélée à un âge tardifghribi mariamghribi mariam, mekki sahar, bouattour yosra, frikha feten, ben hamad mayeda, snoussi mouna, ben salah rayda, damak chifa, marzouk sameh, bahloulVisualiser

    L’entéropathie exsudative (EE) est définie par une perte excessive de protéines plasmatiques dans le tube digestif. Cette exsudation digestive peut être causée soit par un obstacle au drainage lymphatique intestinal, soit par une altération de la barrière épithéliale. Nous rapportons un cas particulier d’une EE secondaire à une maladie cœliaque (MC) et révélée par un syndrome œdémateux.
    Il s’agit d’une patiente âgée de 42 ans, sans antécédents particuliers, admise au service de médecine interne en janvier 2021 pour prise en charge d’un œdème des 2 membres inférieurs (MI).
    Son histoire de la maladie remonte à 5 semaines avant son admission marquée par l’installation de diarrhées non glairo-sanglantes. L‘évolution était marquée par l’installation d’un œdème des 2 MI d’où son admission. A l’interrogatoire, la patiente signalait la notion d’un amaigrissement associé à une asthénie. Cliniquement, elle était apyrétique, elle avait une pâleur cutanéomuqueuse avec un sub-ictère conjonctival. L’auscultation pulmonaire avait montré une diminution des murmures vésiculaires des 2 champs pulmonaires. Elle avait aussi une ascite et un œdème des 2 MI.
    Biologiquement, elle avait une anémie à 8.8 g/dl, une lymphopénie à 630, une cytolyse hépatique à 11 fois la normale avec une cholestase (GGT à 10 fois la normale), un TP bas à 41 % corrigé par l’adjonction de la vitamine K avec un dosage du facteur V normal à 87%, des stigmates de malabsorption avec hypocholestérolémie, hypocalcémie. A l’EPP, elle avait une hypo protidémie à 27g/l, une hypo albuminémie à 14 g/l et une hypogamma à 2.8g/l, la protéinurie de 24 heures était négative, l’enquête infectieuse était négative, le bilan thyroïdien était normal et les AAN ainsi que les anticorps anti-tissus étaient négatifs. La radiographie thoracique avait objectivé une pleurésie bilatérale. L’ETT avait montré une péricardite de faible abondance non constrictive sans insuffisance cardiaque. Devant la forte suspicion d’EE, un dosage de la clairance de l’alpha 1 anti-trypsine a été demandé revenant élevé avec une clairance > 1800ug/g. Dans le cadre d’exploration étiologique de cette EE, les anticorps anti-transglutaminase étaient fortement positifs > 200 u/ml, avec à la FOGD présence d’une atrophie duodénale. L’histologie avait monté un aspect cadrant avec une MC stade III B. D’où le diagnostic d’une MC compliquée d’une EE était retenu. La patiente était traitée par des perfusions d’albumine et un régime sans gluten avec une bonne évolution, régression du syndrome œdémateux, amélioration des stigmates de malabsorption.

    Une dermatomyosite au décours d’une vaccination contre la covid 19 : à propos d’un casSaoud ImenSassi Amel, Daadaa Syrine, Chaabene Imene, Hammami Sonia, Kechida Melek, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    La dermatomyosite(DM) est une maladie auto-immune d'étiologie inconnue. Des facteurs génétiques et environnementaux ont été décrits dans son étiopathogénie. Ici, nous rapportons un cas de DM survenant au décours d'une vaccination anti-covid19.
    Observation:
    Il s'agissait d'une patiente âgée de 57 ans, sans antécédents pathologiques, vaccinée le11 juillet 2021 par une deuxième dose du vaccin anti-covid19 à ARNm BNT162b2. Deux semaines après, elle a présenté un rash érythémateux intéressant le visage et le décolleté avec la présence de lésions papuleuses au niveau des faces d'extension des mains. Elle rapportait également une douleur et une impotence de l'épaule gauche. Elle était traitée initialement par des corticoïdes locaux et des antalgiques mais sans amélioration, d’où son hospitalisation. L’examen clinique a montré un érythème liliacé intéressant le visage, le décolleté et les faces externes des membres, un œdème périorbitaire et des papules érythémateuses siégeant au niveau des faces d’extension des articulations inter-phalangiennes et métacarpo-phalangiennes évoquant les papules de Gottron et un signe de la manucure. Le testing musculaire a objectivé un déficit musculaire proximal des membres. Par ailleurs, une atteinte grave notamment cardiaque ou respiratoire n’a pas été détectée.
    Le bilan biologique a révélé une anémie normocytaire, une lymphopénie, un syndrome inflammatoire biologique, une légère cytolyse prédominant sur les ASAT. Les enzymes musculaires étaient normaux et les anticorps antinucléaires étaient positifs à 1/400 avec un dot myosite négatif.
    Les biopsies musculaires et cutanée ont montré un aspect histologique compatible avec une DM. La recherche de néoplasie associée était négative et le diagnostic d’une DM a été alors retenu.
    La patiente a été traitée par corticothérapie à la dose de 1mg /kg/j associée au mycophénolate mofétil ainsi qu’une rééducation fonctionnelle. L’évolution était marquée par l’amélioration des signes cutanés et du déficit musculaire.
    Discussion :
    La dermatomyosite survenant après la vaccination est une situation décrite dans la littérature ceci peut être expliqué par une homologie antigénique entre les composants du vaccin et les antigènes musculaires.

    Une cause rare de pachyméningiteSassi AmelChaabane Imene, Saoud Imen, Hammami Sonia, Dadaa Sirine, Kechida Melek, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction
    La pachyméningite constitue un motif rare d’hospitalisation en Médecine Interne. Elle peut être d’étiologies divers dominées par les infections et les pathologies inflammatoires. Ces dernières en constituent les causes les plus fréquentes et sont représentées principalement par la sarcoïdose, la maladie de Behçet et les vascularites à ANCA. Cependant, les connectivites se compliquent rarement voir exceptionnellement de pachyméningite. Dans cette optique, nous rapportons un cas de syndrome de Sjögren révélé par une pachyméningite.
    Observation
    Il s’agissait d’un patient âgé de 58 ans, aux antécédents de sinusite chronique, qui était hospitalisé dans notre service pour exploration d’une pachyméningite compliquée de thrombose jugulaire droite.
    A l’interrogatoire, il rapportait des céphalées intenses holo-craniennes, une diplopie paroxystique et une sècheresse buccale et oculaire
    L’examen physique objectivait une paralysie faciale centrale et une station debout latéralisée à droite à la fermeture des yeux. L’examen ophtalmologique objectivait une paralysie de VIème nerf crânien ainsi qu’une sècheresse oculaire modérée bilatérale.
    Une enquête étiologique exhaustive a été ainsi entamée en urgence permettant d’éliminer en premier lieu une cause infectieuse (sérologies syphilis, VHB, VHC, VIH, lyme, Bilan tuberculeux, antigénemie aspergillaire sur sang et LCR négatives). Concernant les causes inflammatoires, la maladie de Behçet, la granulomtose avec poly angéite ainsi que la sarcoïdose ont été aussi éliminés.
    Devant le syndrome sec, une biopsie des glandes salivaires accessoires a été réalisée révélant une sialadénite lymphocytaire chronique grade 4 de Chisholm et Masson, permettant ainsi de retenir le diagnostic de syndrome de Sjogren. Les AAN et le screening des maladies auto-immunes associées étaient négatifs.
    Le patient était traité par une anticoagulation curative, une corticothérapie à des fortes doses associée à des boli mensuels de cyclophosphamide avec une amélioration partielle de sa symptomatologie. Une IRM cérébrale de contrôle est prévue à 3 mois de traitement.
    Conclusion
    Le syndrome de Sjogren constitue une cause rare et inhabituelle de pachyméningite. Il n’en existe que des quelques cas rapportés dans la littérature.

    Une atrophie optique bilatérale révélant un syndrome des anti-phospholipidesBoukhzar RihemBoukhzar Rihem, Abida Houssem, Somaï Mehdi, Daoud Fatma, Aydi Zohra, Ben Dhaou Besma, Rachdi Imene, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction :
    Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une entité clinico-biologique rare.
    L’atteinte vasculaire oculaire au cours du SAPL est décrite dans la littérature et peut être révélatrice de ce syndrome.
    Nous rapportons à ce propos un cas de SAPL révélé par une atrophie optique bilatérale.
    Observation :
    Il s’agissait d’une patiente âgée de 32 ans, G0P0, suivie en ophtalmologie pour syndrome de Fuchs compliqué de cataracte bilatérale , et suivie depuis 16 ans en neurologie pour hypertension intracrânienne (HTIC) idiopathique avec atrophie sévère des 2 nerfs optiques .
    L’examen physique a objectivé une obésité, des réflexes ostéotendineux abolis au membre inférieur gauche, diminués à droite ainsi qu’une diminution de la sensibilité superficielle à gauche.
    L’examen ophtalmologique a montré une acuité visuelle de 1/10 à droite, 1.5/10 à gauche et un champ visuel amputé. L’angiographie à la fluorescéine ainsi que la Tomographie par Cohérence Optique étaient par ailleurs normales.
    L’IRM cérébrale a montré un aspect tortueux des deux nerfs optiques ainsi qu’une raréfaction vasculaire distale dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne gauche sans lésion parenchymateuse cérébrale décelable.
    Cette histoire d’atteinte neurologique chez une femme jeune avec des lésions vasculaires à l’imagerie a motivé la pratique d’un bilan immunologique qui a révélé la positivité des anticorps anticardiolipines (63 U/ml) et antiβ2GP1 (87.9 U/ml), contrôlés sur un deuxième prélèvement après 12 semaines respectivement (77.16 U/ml) et (62,6 U/ml)
    Le diagnostic de SAPL a été retenu devant un taux d’anticorps fortement positif ainsi que l’aspect radiologique fait de raréfaction vasculaire probablement en rapport avec des thrombi partiels artériels. Le caractère primaire du SAPL a été évoqué devant l’absence de signes cliniques en faveur d’une autre maladie auto-immune avec des AAN et anti ENA négatifs.
    La patiente a été traitée pas anticoagulants et antiagrégants plaquettaires.
    Discussion :
    Le SAPL entraîne un état d’hypercoagulabilité sanguine responsable d’occlusions vasculaires veineuses ou artérielles. L’occlusion vasculaire rétinienne peut être responsable d’une neuropathie optique ischémique (NOI) qui peut évoluer vers une atrophie optique. Chez notre patiente, l’atrophie optique bilatérale serait en rapport avec l’HTIC mais aussi à une NOI.
    Conclusion :
    Le SAPL doit être évoqué devant une atrophie optique chez une femme jeune surtout en présence de manifestations obstétricales ou de signes clinico-radiologiques évoquant une atteinte vasculaire.

    Une association rare : Maladie de Kikuchi-Fujimoto et tuberculose : A propos de 3 casGuermazi MounaGuermazi Mouna, Snoussi Mouna, Bouattour Yossra, Mekki Sahar, Damak Chifa, Ben Salah Raida, Frikha Faten, Marzouk Sameh, Bahloul Zouhir Visualiser

    Introduction
    La lymphadénite nécrosante subaiguë ou maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) est rare dans les pays méditerranéens. Elle est bénigne avec une évolution auto-limitée. Elle se manifeste par une fièvre avec lymphadénopathie cervicale. Elle peut être associée à des symptômes systémiques et un syndrome inflammatoire biologique (SIB).
    L’association concomitante ou différée avec la tuberculose est rare. Nous en rapportons 3 cas.
    Observations :
    Cas1 :Patiente de 21 ans, hospitalisée pour éruption cutanée fébrile avec poly-adenopathie cervicale et axillaire et un SIB. La biopsie ganglionnaire a conclu à une MKF. Elle a été mise sous corticothérapie entrainant une apyrexie, une diminution de la taille des ganglions et une normalisation du bilan inflammatoire.
    Après 3 mois, elle a présenté un trouble de la conscience secondaire à une méningo-encéphalite tuberculeuse. Elle a été mise sous antituberculeux, mais décédée au bout de quelques jours.
    Cas2 :Patiente de 17 ans, hospitalisée pour AEG et polyadénopathie cervico-thoracique. La biopsie ganglionnaire a conclu à une MKF. Elle a été traitée par CTFD avec une amélioration transitoire. Après trois mois, elle présentait des adénopathies fébriles persistantes. La cytoponction ganglionnaire avec recherche de mycobactérium tuberculosis par PCR était positive. Elle a reçu les antituberculeux avec dégression rapide de la corticothérapie. A deux mois, elle a présenté une TBC multi-focale neuroméningée et ganglionnaire nécessitant un renforcement du traitement antituberculeux associé à la dexaméthasone. La patiente était décédée quelques mois plus tard.
    Cas3 :Patiente de 30 ans, aux antécédents de tuberculose ganglionnaire cervicale traitée, hospitalisée pour adénopathies cervicales fébrile, diarrhée, amaigrissement et phénomène de Raynaud. La biopsie ganglionnaire était en faveur d’une MKF. Le diagnostic d’une connectivité proche de la sclérodermie a été retenu associée à une MKF avec antécédent de TBC ganglionnaire. La corticothérapie a permi une amélioration clinico-biologique après trois mois.
    Conclusion :
    La MKF est une cause d’adénopathie chronique fébrile de la femme jeune. La confusion diagnostique avec la tuberculose est possible. La non-amélioration sous corticothérapie impose la réalisation d’une nouvelle biopsie pour éliminer une autre pathologie ou chercher une tuberculose associée passée inaperçue sur la première biopsie.

    Une Amylose AL mimant une dermatose bulleuseNaija SanaGuiga Ahmed, seghair Fatma, ben yahia wissal, Atig amira, Ghannouchi neirouzVisualiser

    L’atteinte cutanée au cours de l’amylose est fréquente, soit sous forme d’une amylose cutanée localisée ou bien dans le cadre d’une amylose systémique. Le type de lésion le plus fréquemment décrit est le purpura. Néanmois, d’autres signes cutanés peuvent être évocateurs, et très rarement en sont les lésions bulleuses. Nous en rapportons le cas d’un patient.
    Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 45 ans, aux ATCDs d’une cécité monoculaire droite post traumatique et qui était suivi depuis 3 ans pour une dermatose bulleuse, sans amélioration sous dermocorticoïdes. Il était adressé par son cardiologue pour suspicion d’une Amylose cardiaque, découverte suite d’une dyspnée d’effort associée à des douleurs thoraciques. Une échocardiographie avait objectivé une cardiomyopathie hypertrophique bi ventriculaire. L’IRM cardiaque était en faveur d’une Amylose cardiaque.
    A l’examen, Le patient avait des lésions bulleuses, à contenu clair, quelques-unes étaient à fond hémorragique, siégeant au niveau des 2 bras, des jambes et en regard de la région épigastrique, avec un signe de Nikolski positif. Une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe (IFD) a été faite et avait montré la présence de dépôts amyloïdes au niveau du derme papillaire confirmés à la coloration au Rouge Congo. L’IFD était négative. L’immunophénotypage de la protéine amyloide avait conclu à une amylose AL
    Le diagnostique d’un amylose AL systémique avec une atteinte cutanée bulleuse était retenu et le patient était traité par colchicine pour son atteinte cutanée avec amélioration rapidement favorable et une régression des lésions bulleuse.
    Discussion : L’atteinte cutanée bulleuse est inhabituelle, les atteintes les plus décrites dans la littérature au cours des amyloses systémiques, sont à type de purpura, en particulier au niveau des paupières, les papules, les nodules et les plaques d’aspect cireux. L’atteinte bulleuse parfois hémorragique associée à une fragilité cutanée était décrite dans peu de publications

    Un Sjögren pas si sec !Ben Brahim MariemBen Brahim Mariem, Toujani Sana, El Ouni Amira, Meddeb Zeineb, Abdelkefi Cherifa, Larbi Thara, Hamzaoui Saloua, Bouslama KamelVisualiser

    Introduction :
    L’atteinte pulmonaire au cours du Syndrome de Sjögren (SS) est représentée essentiellement par une pneumopathie infiltrante diffuse ou une bronchite sèche. Une pleurésie y est exceptionnellement rencontrée. Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui une pleurésie avait inauguré un SS.
    Observation :
    Une femme de 49 ans aux antécédents d’hypothroïdie à été adressée à notre service pour l'exploration d’une altération de l’état général et d’une pleurésie.
    La patiente rapportait des polyarthralgies inflammatoires des petites articulations, une névralgie cervico-brachiale droite ainsi qu’une xérophtalmie.
    L’examen a objectivé une parotidomégalie ainsi qu’un frottement pleural basal gauche à l’auscultation pulmonaire.
    A la radiographie du thorax, on notait la présence d’un épanchement pleural gauche de faible abondance avec une silhouette cardiaque normale. Une tomodensitométrie confirmait la présence de l’épanchement avec un parenchyme pulmonaire normal.
    Une ponction pleurale avait mis en évidence un liquide exsudatif à formule lymphocytaire avec absence de cellules malignes et une recherche de BK négative. Une étude cytobactériologique des crachats a éliminé la présence de germes pathogènes.
    Elle avait un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 97 mg/l, une VS à 79 mm, une hypergammaglobulinémie polyclonale à 20,7g/l ainsi qu’une anémie normochrome normocytaire à 9,2 et une lymphopénie à 720.
    Le bilan immunologique a révélé une positivité des anticorps anti-nucléaires à 1/640 de type anti-SSA et anti-SSB. Les anti-ccp étaient négatifs et l'échographie articulaire des mains et des poignets était strictement normale.
    Un examen ophtalmologique avait retrouvé un syndrome sec sévère avec kératite ponctuée superficielle. La biopsie des glandes salivaires était en faveur d’une sialadénite lymphocytaire grade 4 de Chisholm et Masson.
    Le diagnostic de SS primitif était ainsi retenu et la patiente était mise sous traitement symptomatique. Le contrôle radiologique avait montré une disparition spontanée de l’épanchement pleural gauche. Notre recul étant de six ans.
    Conclusion :
    Cette observation rapporte le syndrome de Sjögren comme une étiologie rare des pleurésies. Néanmoins, il convient toujours d'éliminer de principe les causes classiques en particulier.

    Ulcère cornéen immunitaire bilatéral au cours d’une polyarthrite rhumatoideYousfi YosrKmiha Rim, Chebbi Amel, Bouguila HediVisualiser

    Introduction:
    La polyarthrite rhumatoïde (PR) est le rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent. Environ 25 % des patients développeront une atteinte oculaire: Kérato-conjonctivite sèche (25 %) Sclérite (6 %) Kératite périphérique et ulcère de cornée (2 %), Episclérite, Lésions choroïdiennes et vascularite rétinienne (rare). Les ulcérations cornéennes, bien que rares, peuvent conduire à la perforation oculaire. Cette complication peut être précipitée par l’usage d’AINS fréquemment indiqués dans le cadre du rhumatisme.
    Observation:
    Il s’agit d’un patient âgé de 66 ans, consultant pour kérato-conjonctivite récidivante rebelle au traitement. Il a comme ATCDs une PR et une coronaropathie, avec notion de prise d’AINS à l’interrogatoire. L’examen ophtalmologique trouve un ulcère cornéen central à fond propre bilatéral de 3x4mm de diamètre fluo + avec des sécrétions purulentes. Mis initialement sous un traitement antibiotique, l'évolution a été marquée par une aggravation avec apparition d’un descemetocèle puis une perforation cornéenne bilatérale. Le patient a eu une greffe cornéenne bilatérale avec une bonne évolution clinique.
    Conclusion:
    L’atteinte oculaire au cours de la PR est dominée par la kérato-conjonctivite sèche. D’autres atteintes, bien que plus rares, peuvent menacer le pronostic visuel. En l’absence de traitement immunosuppresseur précocement instauré, ces patients développent habituellement des ulcérations cornéennes, des sclérites nécrosantes pouvant mener à la perforation et la destruction du globe.

    Tumeur de la prostate révélée par un syndrome de Shulman: à propos d’un casLetifi WafaBen Hamad Mayeda, Snoussi Mouna, Damak Chifa, Bouattour Yosra, Ben Salah Raida, Frikha Faten, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction:
    Le syndrome de Shulman est une fasciite à éosinophiles associant une induration des tissus sous-cutanés et une hyperéosinophilie sanguine. Plusieurs pathologies peuvent y être associées. Nous rapportons un cas de syndrome de shulman lié à une néoplasie de la prostate afin d’élucider ses particularités cliniques et évolutives dans un contexte paranéoplasique.
    Observation:
    Patient âgé de 72 ans aux antécédents d'hypertrophie bénigne de la prostate traitée par résection antérieure, admis dans notre service pour sclérose cutanée localisée touchant les 4 membres. L’histoire remonte à 8 mois marquée par l’installation d’un oedème au niveau des membres inférieurs avec apparition progressive de plaques érythémateuses sclérosantes sur une peau luisante au niveau des faces antérieures des avants-bras et des jambes associées à un flessum des genoux. A la biologie, on notait un seul épisode d’hyperéosinophilie à 940.
    Une IRM des bras et des jambes a alors été faite et a montré un épaississement diffus des fascias superficielles avec prise de contraste et oedème sous cutané en regard sans extension en profondeur, l’aspect était en faveur d’une fasciite superficielle avec à la biopsie cutanée une dermohypodermite chronique éosinophilique..
    Une électrophorèse des protéines sériques était sans anomalies.
    Par ailleurs, dans le cadre du suivi de sa maladie prostatique, une IRM de la prostate faite 3 mois après le début de la symptomatologie a montré un adénocarcinome de la prostate, avec un probable envahissement du plancher vésical vu sur scanner avec une scintigraphie osseuse sans anomalies.
    Le syndrome de Shulman paranéoplasique a pu alors être retenu. Le patient a bénéficié d’une radio-hormonothérapie ainsi que d’une corticothérapie de moyenne dose (0.5mg/kg/j).
    Discussion:
    Décrite par Shulman pour la première fois en 1974, la fasciite éosinophilique est une entité rare mais qui doit faire rechercher d’autres pathologies associées, notamment une hémopathie maligne. Une recherche d’une gammapathie monoclonale et un suivi des paramètres hématologiques se voient nécessaires. Toutefois, une tumeur solide peut également s’y associer tel le cas de cette observation, et une enquête néoplasique devrait alors être entamée chez les patients atteints de ce syndrome.
    Conclusion:
    La découverte d’un syndrome de Shulman doit faire rechercher une néoplasie sous-jacente, qui greffe aux complications fonctionnelles et esthétiques de cette pathologie rare, un risque de morbi-mortalité encore plus élevé en cas de retard diagnostique et de prise en charge.

    Tuberculosis: lessons yet to be learnedCherif AbirHamdi Mohamed Salah, Boukhris Imene, Derbel Abir, Azzabi Samira, Cherif Eya, Kooli Chakib, Kechaou Ines, Ben Hassine LamiaVisualiser

    Introduction:
    Tuberculosis is a multi-system infection with insidious onset that could mimic or coexist with various diseases. Such diverse clinical presentations often result in diagnostic challenges and delays. We herein present an example.
    Case Report:
    A 35-year-old man, with no medical history, presented with weight loss and painful facial papules and nodules. His physical examination revealed the presence of bilateral enlarged cervical lymph nodes and diffuse subcutaneous nodules. He had increased serum level of inflammatory markers. Otherwise, routine blood tests were within normal range. Chest X-Ray was normal. Tuberculin Skin test showed a phlyctenular reaction of 3 cm. Sputum testing for tuberculosis was negative. CT-TAP showed a heterogeneous spleen and liver with liver perfusion abnormalities, a partial portal vein thrombosis and multifocal renal infarctions. The patient had no abdominal pain nor swelling. Heart ultrasound ruled out endocarditis. Holter monitoring showed no arrhythmia. Screening for thrombophilia and antiphospholipid antibodies was negative. JAK2 mutation and homocysteine tests were negative. Cryoglobulin test was positive for IgG, IgA and IgM.
    Cutaneous biopsy showed granulomatous hypodermic lesions with necrosis and signs of vasculitis and thrombosis. Cervical lymph node biopsy showed epithelioid cell granuloma with necrosis.
    The patient was diagnosed with cutaneous, lymph node, spleen and liver Tuberculosis, complicated by cryoglobulinemia vasculitis affecting the portal vein and renal arteries.
    He received 6 months of fixed-dose combination antituberculosis therapy. Within the first two months of anti-tuberculosis drugs, the papules, nodules and the swollen lymph nodes fully disappeared. Within 6 months, CT showed repermeabilization of the portal vein and disappearance of the renal infarctions. Cryoglobulin test became negative.
    Conclusion:
    Tuberculosis is a multifaceted disease that could potentially cause vasculitis, notably mixed cryoglobulinemia which may disappear after appropriate anti-tuberculosis therapy, as it occurred in our patient. Physicians should consider tuberculosis when clinical presentation is unusual, especially in endemic countries.

    Thrombus intracardiaque au cours de la maladie de Behçet : À propos d’un casSassi AmelBen Hassine Imen, Anoun Jihed, Baya Wafa, Karmani Monia, Ben Fredj Ismail Fatma, Mzabi Anis, Laouani Kechrid Chedia Visualiser

    Introduction :
    L’atteinte cardiaque est rare au cours de la maladie de Behçet (MB) et les données concernant les thrombi intracardiaques (TIC) sont très rares. Ici, nous en rapportons un cas au cours de cette maladie.
    Observation :
    Il s’agissait d’un patient âgé de 38 ans, suivi pour une MB depuis 2003 avec une atteinte cutanéo-muqueuse et vasculaire à type de thromboses veineuses et d’anévrysmes à répétition. Le patient avait été traité par colchicine et corticothérapie générale. Il avait reçu également 6 boli de cyclophosphamide relayé par l’azathioprine avec anticoagulation curative arrêtée à chaque épisode anévrysmal. Le patient avait été perdu de vue depuis 2018 avec un arrêt du traitement par son propre chef.
    Il était admis à notre service de médecine interne le 30 novembre 2021 pour prise en charge d’une hémoptysie de faible à moyenne abondance évoluant depuis 3 jours dans un contexte d’apyrexie. Il présentait une douleur thoracique à type de picotement, une aphtose buccale et des lésions de pseudofolliculites. Il était stable sur le plan hémodynamique, respiratoire et neurologique. Les mollets étaient souples et le reste de l’examen clinique notamment neurologique, ophtalmologique et ORL était normal.
    A la biologie, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique ni d’anémie. Le bilan d’hémostase était correct. Les D-Dimères, la gazométrie et la troponine étaient négatifs. La PCR covid19, le bilan tuberculeux, l’antigénémie aspergillaire et les sérologies VHB, VHC, VIH et CMV étaient négatifs.
    L’angioscanner thoracique éliminait une embolie pulmonaire mais montrait un anévrysme de la paroi du ventricule droit (VD). L’échographie transthoracique objectivait une dilatation modérée de la chambre de chasse du VD avec un doute sur une image de thrombus organisé et L’IRM cardiaque confirmait le diagnostic d’un TIC chronique en montrant une masse intraventriculaire présentant des attachements à la paroi du VD. Une coronarographie pratiquée montrait un réseau coronaire sain avec absence d’anévrysme des artères coronaires.
    Devant ce tableau, le patient était mis sous corticothérapie à pleine dose 1mg/kg/j et il recevait un bolus de cyclophosphamide. Après élimination d’une atteinte anévrysmale, il était mis sous traitement anticoagulant à dose curative.
    Conclusion :
    Les TIC, une manifestation exceptionnelle au cours de la MB, doivent être recherchés systématiquement notamment en présence d’une hémoptysie. Le traitement n’est pas codifié et repose classiquement sur les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les anticoagulants.

    Thromboses ovariennes : à propos de 5 cas.Grira Yasmine GhaliaGrira Yasmine Ghalia, Saoud Imen, Daadaa Syrine, Sassi Amal, Chaabane Imen, Klii Rim, Kechida Malek, Hammani SoniaVisualiser

    Introduction :
    La thrombose veineuse ovarienne est une pathologie rare, considérée comme de siège insolite qui survient classiquement durant la période de grossesse ou en post partum mais qui peut cacher d’autres pathologies. L’objectif est de rappeler à travers ces 5 cas la diversité des étiologies.

    Matériel et méthodes :
    Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 6 patientes dans un service de médecine interne entre 2006 et 2022.

    Résultats :
    La moyenne d’âge était de 33 ans (extrêmes : 22-54 ans )
    Les antécédents relevés chez les patientes étaient variés, un cas de rhumatisme articulaire aigue, un cas de thrombose veineuse profonde et de fibrillation atriale, une patiente était suivie pour un lupus érythémateux systémique associé à un syndrome de Sjogren et une patiente était porteuse de maladie de Behçet.
    Le mode de découverte était une douleur de l’hypocondre droit dans 3 cas, une douleur du flanc gauche dans 1 cas, de la fosse iliaque droite dans un cas et de découverte fortuite dans un autre.
    La veine ovarienne droite était atteinte dans 5 cas et une patiente présentait une thrombose bilatérale des veines ovariennes.
    Une seule patiente était sous contraception oestro-progestative, une autre patiente était en période de post partum.
    Une thrombophilie a été mise en évidence chez 3 patientes dont un cas de SAPL, deux cas de thrombophilies constitutionnelles dont une résistance à la protéine C activée et un déficit en protéine S. Un cas était rapporté à la maladie de Behçet. Aucune étiologie n’a pu être retenue chez les 2 autres.
    Un seul cas s’est compliqué d’embolie pulmonaire segmentaire bilatérale avec infarcissement pulmonaire.

    Conclusion :
    Il s’agit d’une courte série qui dépeint la diversité étiologique des thromboses ovariennes, rappelant leur polymorphisme clinique et leur risque potentiel d’embolie pulmonaire.

    Thrombose de la veine porte dans un milieu de médecine interneMefteh Ansarben salah raida, snoussi mouna, frikha feten, marzouk sameh, bahloul zouhirVisualiser

    Introduction :
    Une thrombose veineuse portale (TVP) est une obstruction, totale ou partielle, de la veine porte et/ou d’une de ces branches .Elle représente une cause fréquente d’hypertension portale.
    Matériels er méthodes :
    nous avons étudié le profil clinique, étiologique et l'évolution de 12 patients ayant présenté une thrombose de la veine porte et qui ont été hospitalisé dans le service de médecine interne du centre hospitalier universitaire Hédi Chaker à Sfax sur une période de 22 ans ( 1996 -2018)
    Résultats :
    La TVP a été observée chez 12 patients. Il s'agissait de huit femmes et de quatre hommes. Leur âge moyen était de 50,5 ans (extrêmes : 30-71 ans).
    Les circonstances de découverte étaient dominées par les douleurs abdominales (41 %) suivies des hémorragies gastro-intestinales (25 %) et des ascites (8,3 %).La découverte a été fortuite dans 8,3% des cas.
    Le diagnostic a été posé par échographie et écho Doppler abdominal dans tous les cas.
    Un cavernome portal a été objectivé dans deux cas.
    La thrombose était associée dans neuf cas à d'autres localisations thrombotiques : veine mésentérique (quatre cas), veine splénique (trois cas), veine mésentérique et splénique (un cas), veine jugulaire externe (un cas), veine rénale (deux cas) et tronc spléno-mésaraique (deux cas).
    La thrombose portale était secondaire à une hémopathie chez deux patients, un syndrome des antiphospholipides dans quatre cas, un déficit en protéine S chez deux patients et une hépatite chez un patient.
    La thrombose portale était récidivante chez un patient présentant un déficit en protéines S.
    Conclusion :
    Bien que généralement asymptomatique, la majorité de nos patients était symptomatique de douleurs abdominales .la TVP doit être suspectée devant tout signe d’hypertension portale et le diagnostic repose sur l’échographie doppler abdomin

    Thrombose de la veine cave supérieure dans un milieu de médecine interneMefteh Ansarben salah raida, snoussi mouna, frikha feten, marzouk sameh, bahloul zouhirVisualiser

    Introduction :
    La thrombose de la veine cave supérieure est responsable souvent d’un syndrome cave supérieur qui peut engager le pronostic vital.
    Matériels et méthodes:
    Il s'agit d'une étude rétrospective incluant les patients ayant présenté une thrombose de la veine cave supérieure (TCS) parmi les patients hospitalisés dans notre service depuis 1996 jusqu'à 2018.
    resultats:
    Il intéressait trois hommes et deux femmes dont l’âge moyen était 38,4 ans. Les symptômes cliniques comprenaient : œdème facial (deux cas), œdème cervical (deux cas), dyspnée (deux cas) et circulation collatérale thoracique (trois cas).
    La TCS a été confirmée par angioscanner thoracique dans tous les cas.
    il était associé à une thrombose veineuse profonde des membres inférieurs dans deux cas, des veines des membres supérieurs dans deux cas et à une thrombose de l'arcade azygos dans deux cas.
    Une thrombose simultanée des veines caves supérieure et inférieure a été observée dans un cas. Un patient a présenté à la fois une thrombose des membres inférieurs, du tronc brachio-céphalique et de l'arcade azygos et une embolie pulmonaire.
    La maladie de Behcet était en cause chez trois patients. une origine néoplasique a été retenue dans un cas et le syndrome des anti-phospholipides associé à un déficit en protéine S dans l'autre
    Conclusion :
    dans notre étude, la maladie de Behçet ,la thrombophilie et les néoplasies solides étaient les étiologies les plus fréquemment retrouvées. Une recherche étiologique exhaustive doit être systématique, elle diffère selon le terrain et l'âge et elle conditionne la durée de l'anticoagulation.

    Syndrome pneumo-rénal à anti MBG post-infectieuxMankai RouaGarbouj Wafa, Tounsi Haifa, Skouri Wafa, Lajmi Manel, Chaabene Imene, Wali Jihene, Jazi Rached, Alaya Zaineb, Amri RajaVisualiser

    Introduction :
    La vascularite à anticorps anti membrane basale glomérulaire (AC anti-MBG) est une maladie auto-immune dont la physiopathologie incrimine plusieurs facteurs environnementaux, allant des infections virales au tabagisme ou à l’exposition aux pesticides. L’âge de survenue est représenté par un premier pic à 30ans à prédominance masculine et un second à 60 ans, qui touche aussi bien les hommes que les femmes. Nous rapportons le cas d’un patient qui a présenté un syndrome pneumo-rénal post infectieux avec des anti-MBG transitoires.
    Observation :
    Un homme âgé de 50 ans tabagique, éthylique, diabétique équilibré sous régime qui était pris en charge initialement au service de pneumologie en 2019 pour un pyo-pneumothorax drainé avec mise sous antibiotiques. Au cours de l’hospitalisation, il a développé une insuffisance rénale aigue rapidement progressive à diurèse conservée (clearance de la créatinine de 97.8ml/min à 14 ml/min en 15 jours avec apparition d’une hyperéosinophilie à 4600 éléments/mm3, la protéinurie de 24heures était négative.
    Le bilan immunologique a montré des anticorps antinucléaires (AAN) positifs à 1/400 par IFI, AC anti MBG positifs à 3 croix par Immunodot et les anticorps anti cytoplasme des neutrophiles (ANCA) étaient négatifs.
    L’évolution clinico-biologique était favorable avec normalisation des paramètres après avoir jugulé l’épisode infectieux. Le patient était adressé en médecine interne pour complément d’exploration. Le bilan immunologique de contrôle après 3mois a montré la baisse des anticorps anti nucléaires à 1/200 et la négativation des AC anti MBG. L’origine infectieuse de positivité des AC anti MBG était retenue et le patient a bénéficié d’une surveillance clinique, biologique et immunologique n’ayant indiqué aucun traitement immunosuppresseur vu la disparition de toute les anomalies à distance de l’infection.
    Conclusion :
    Les AC anti MBG attaquent la membrane basale glomérulaire et la membrane alvéolaire aboutissant au syndrome pneumo-rénal. Dans notre cas l’épisode infectieux représente le primum movens du processus auto-immun renforcé par le tabagisme. La corticothérapie et les immunosuppresseurs bien qu’utilisés d’habitude avec obtention d’une bonne évolution et négativation des anticorps peuvent dans certains cas aggraver la situation en maintenant l’agent infectieux dans l’organisme.

    Syndrome des anti-synthétases paranéoplasiqueMankai RouaGarbouj Wafa, Tounsi Haifa, Skouri Wafa, Lajmi Manel, Alaya Zaineb, Amri RajaVisualiser

    Introduction :

    Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une myopathie inflammatoire auto-immune rare. Contrairement à la dermatomyosite, son association avec des néoplasies n’est pas fréquente et leur recherche au moment du diagnostic n’est pas systématique. Nous rapportons le cas d’un homme ayant un SAS dont le diagnostic était précédé par la survenue d’une néoplasie de la prostate et concomitant à un carcinome basocellulaire évolutif.

    Observation :

    Il s’agit d’un homme âgé de quatre vingt ans aux antécédents familiaux chargés de néoplasies. Il est hypertendu, a eu un cancer de la prostate il y a un an et demi traité par BCG thérapie et radiothérapie.
    Adressé du service de pneumologie pour complément d’exploration d’une pneumopathie interstitielle diffuse compliquant une infection sévère SARS COV2 en mai 2021. Le patient a gardé une dyspnée stade 3 NYHA. Il a un syndrome restrictif à la spirométrie CPT =67% et une pneumopathie interstitielle diffuse type UIP objectivée au scanner thoracique, avec au bilan immunologique un FR positif à 2 fois la normale 2 mois après l’infection.
    A l’examen, il avait une hyperkératose fissuraire palmo-plantaire sans sclérose cutanée, une lésion annulaire à centre nécrotique de la face fronto-pariétale droite du visage. Il n’avait pas de déficit musculaire ni d’anomalies biologiques. Au bilan immunologique, des AAN positifs à 1/200, et des AC anti PL12 fortement positifs par technique immunodot.
    Le diagnostic de syndrome des antisynthétases dans sa forme amyopathique était retenu. Le patient était traité par corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j. La biopsie des lésions cutanées du visage a conclu à un carcinome basocellulaire pigmenté et le patient a été adressé en dermatologie pour traitement radical. Devant l’âge, le terrain prédisposé aux néoplasies avec néoplasie évolutive, pas de cures de cyclophosphamide prescrites, l’indication d’un autre immunosuppresseur notamment le MTX sera privilégiée en fonction de l’évolution.

    Conclusion :

    Avant les nouveaux critères de classification des myopathies inflammatoires le syndrome des antisynthétases était sous diagnostiqué. De ce fait, la prévalence des formes associées aux néoplasies est elle aussi sous estimée. Les principales localisations rapportées dans la littérature sont le colon et le poumon.
    La recherche de tumeurs doit être indiquée peu importe le type des anticorps myositiques surtout chez les patients à risque.

    Syndrome des antiphospholipides secondaires : une étude descriptiveDHRIF OmarHAMDI Mohamed Salah, Kechaou Ines, BOUKHRIS Imen, KOOLI Chakib, CHERIF Eya, AZZABI Samira, BEN HASSINE Lamia Visualiser

    Introduction
    Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune qui se présentant par des manifestations thrombotiques et obstétricales, cette maladie peut être primaire ou secondaire à d'autres conditions auto-immunes. Le but de notre étude est de décrire l'épidémiologie, le spectre clinique et l'évolution du SAPL secondaire.
    Patients and Méthodes
    Notre étude a été menée dans le service de médecine interne B de l'hôpital Charles Nicolle en Tunisie, incluant des patients suivis de 2002 à 2020, les patients ont été diagnostiqués avec le SAPL selon les critères du consensus international du syndrome des antiphospholipides défini 2006. Les patients atteints d'une maladie auto-immune associée étaient considérés comme ayant un SAPL secondaire.
    Résultats
    Notre étude a inclus 12 patients, l'âge moyen au diagnostic était de 38 ans avec un sex-ratio (F/H) à 5. L'association de manifestations obstétricales et thrombotiques a été observée dans deux cas. Des fausses couches spontanées ont été observées dans 7 cas, nous avons détecté deux cas de prématurité, 4 cas de mort fœtale intra-utéro et 6 cas de prééclampsie. Les manifestations thrombotiques se répartissaient comme suit, 10 cas de thrombose veineuse profonde du membre inférieur, un cas d'embolie pulmonaire, un cas de thrombose veineuse superficielle, tandis que trois patients avaient des manifestations artérielles avec deux cas d'accident vasculaire ischémique et un cas d'ischémie digitale.
    Le profil immunologique de nos patients a retrouvé des anticorps anticariolipine positifs dans 10 cas, des anticorps anti b2gp1 positifs dans 4 cas et les anticoagulants circulants de type lupique a été détecté dans 4 cas.
    Les patients ont été traités par des antivitamines K dans 8 cas, de l'héparine dans 10 cas et de l'aspirine dans 7 cas avec 5 cas de rechute survenus au cours du suivi.
    Les rechutes sont survenues après un délai moyen de 4,7 ans, toutes les rechutes thrombotiques étant survenues chez des patientes sous antivitamines K, avec un INR moyen pendant la rechute à 1,9, ainsi qu’un cas de rechute obstétricale chez une patiente traitée par héparine
    Conclusion
    Notre étude montre qu’un SAPL secondaire peut ajouter un surrisque de morbidité à la pathologie sous-jacente ce qui devrait inciter les praticiens à rechercher cette association au cours des maladies auto-immunes

    Syndrome d’hyperIgG 4 révélé par une submandibulite bilatéraleSaoud ImenSassi Amel, Chaabene Imene, Daadaa Syrine, Klii Rim, Hammami Sonia, Kechida Melek, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    Le syndrome d’hyperIgG 4 est une maladie fibro-inflammatoire chronique caractérisée par une atteinte de plusieurs organes dont les particularités histologiques sont une infiltration lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+. Nous rapportons le cas d’une maladie à IgG4 révélée par une submandibulite bilatérale.
    Observation :
    Il s’agissait d’un patient âgé de 64 ans, aux antécédents de diabète type 2 sous antidiabétiques oraux et de pancréatite stade C avec au scanner une masse tumorale de l’ancus pancréatique non explorée, qui consultait pour une tuméfaction indurée des régions submandibulaires évoluant depuis 1 an dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen clinique a révélé des adénopathies cervicales bilatérales.
    A la biologie, il y avait une anémie normocytaire associée à un syndrome inflammatoire biologique. La radiographie thoracique a montré un syndrome interstitiel bilatéral.
    Une submandibulectomie a été pratiquée et l’examen anatomopathologique a révélé une submandibulite chronique dont l’infiltrat plasmocytaire est majoritairement IgG4. Le dosage des IgG4 est revenu élevé.Le diagnostic d’un syndrome d’hyper IgG4 a été retenu selon les critères de 2011.
    Au bilan lésionnel, le scanner thoraco-abdominal a montré une atteinte pulmonaire micronodulaire avec des nodules sous pleuraux ainsi qu’une tuméfaction du pancréas perdant ses lobulations avec un rehaussement hétérogène.
    Le patient était traité par une corticothérapie associée à un traitement adjuvant. L’évolution était favorable avec amélioration clinique et radiologique.
    Conclusion :
    La maladie à IgG4 est une maladie rare. Sa présentation clinique est variée. Le diagnostic doit être suspecté devant des atteintes inflammatoires fibrosantes ou pseudo tumorales des organes associées à un taux élevé d’IgG4. La confirmation est histopathologique.

    Spondylarthrite ankylosante et sclérose en plaques : une association exceptionnelle !Tekaya AsmaEssouri Mariem, Redissi Azza, Jebri Mariem, Dorgham Asma, Abdelhadi Haykel, Khammassi NazihaVisualiser

    Introduction
    La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante du système nerveux central. Son association à une spondylarthrite ankylosante (SPA) est extrêmement rare.
    Nous rapportons un cas inédit d’une association SEP et SPA.
    Observation
    Un patient âgé de 33 ans, ayant un frère suivi pour SPA, avait consulté pour troubles de la marche et vertiges rotatoires évoluant depuis 5 mois.
    L’interrogatoire révélait la notion d’épisodes antérieurs de lourdeur et de paresthésies des membres spontanément résolutifs ainsi que des rachialgies inflammatoires depuis 2 ans et une rougeur oculaire récurrente.
    L’examen a objectivé un syndrome quadripyramidal, un syndrome cérébelleux, ainsi qu’une douleur à la pression des sarco-iliaques. La biologie était sans particularités hormis un discret syndrome inflammatoire.
    L’IRM cérébro-médullaire a objectivé des hypersignaux FLAIR péri-ventriculaires ovalaires perpendiculaires aux plans des ventricules, une lésion thalamique droite rehaussée en anneau incomplet et des hypersignaux T2 cérébelleux bilatéraux et médullaires. L’ensemble lésionnel était fortement évocateur d’une SEP.
    L’électrophorèse des protéines du LCR montrait un profil en miroir type 4. La neuropathie optique, suspectée devant une pâleur papillaire bilatérale au fond d’œil, a été confirmée par le potentiel évoqué visuel.
    La radiographie des sacro-iliaques a mis en évidence une sacro-iliite bilatérale stade 4.
    Le diagnostic de SPA a été retenu selon les critères de l’ASAS 2009 et celui de SEP selon les critères de McDonald 2010.
    Une enquête étiologique rigoureuse avait éliminé les autres diagnostics notamment la maladie de Behçet, les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, les causes infectieuses et auto-immunes.
    Le patient a reçu 5 jours de méthylprednisolone avec régression des troubles de la marche. Il a également été mis sous anti-inflammatoires non stéroïdiens pour sa SPA axiale avec nette amélioration des rachialgies.
    Discussion
    L’atteinte neurologique centrale démyélinisante au cours de la SPA est décrite seulement après traitement par biothérapie (anti-TNF). L'association SPA et SEP a rarement été rapportée. La plus grande série de cas, publiée par Wendling et al. en 2008, comprend 21 cas: le diagnostic de SPA précédait le diagnostic de la SEP dans 2/3 des cas et, contrairement à notre patient, aucun cas de diagnostic simultané des 2 pathologies n’a été rapporté.
    Conclusion
    Bien que rare, l’association SEP et SPA n’est pas à méconnaitre, en particulier chez les patients présentant une SPA traités par anti-TNF.

    Spectre clinique et radiologique des pneumopathies interstitielles diffuses au cours des connectivites et de la sarcoïdose.JRIDI MaysamRACHDI Mariem, BOURGUIBA Rim, BELLAKHAL Syrine, BOUDOKHANE Manel, AYARI Mariem, ABDELALI Imen, JOMNI Taieb, Douggui Mohamed Hedi Visualiser

    Introduction : Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) représentent une manifestation fréquente au cours des maladies inflammatoires à laquelle les internistes sont fréquemment confrontés, d’où ses particularités clinique et radiologiques méritent d’être rapportées.
    L’objectif de notre travail était de décrire les caractéristiques cliniques et radiologiques des PID au cours des maladies inflammatoires.
    Méthode : étude descriptive rétrospective colligeant les dossiers des patients suivis dans un service de médecine interne de 2014 à 2022 pour une pneumopathie interstitielle diffuse d'étiologie inflammatoire.
    Résultats : l’étude a inclus 31 patients dont 18 femmes (58%). L’âge moyen était 58 ans [35-78]. L’étiologie la plus fréquente était la sarcoïdose (N=12). Une sclérodermie systémique a été retrouvée dans huit cas. Quatre patients avaient une polyarthrite rhumatoïde. Le syndrome de Sjögren a été retrouvé dans quatre cas. Dans deux cas une myopathie inflammatoire a été en cause de la PID. Un rhupus a été retrouvé dans un cas. La moitié de la cohorte avait une toux et 17 patients avaient une dyspnée dont le stade NYHA (New York Heart Association) variait de 2 (35%) à 4 (3.2%). La saturation périphérique moyenne était 96% [89-100%]. Les lésions élémentaires scanographiques ont été décrites comme suit : micronodules (N=23), bronchectasies (N=19), opacités en verre dépoli (N=15), nodules (N=13), épaississement septal (N=13), adénomégalies médiastinales (N=13), condensations parenchymateuses (N=10), distorsion architecturale (N=10), épaississement péri-bronchovasculaire (N=6), réticulations (N=5), rayon de miel (N=5), emphysème (N=3), images micro-kystiques (N=3) opacités linéaires (N=2), arbre en bourgeon (N=2), aspect en mosaïque (N=1). La distribution de ces lésions était bilatérale dans tous les cas. Quand il s’agissait d’une sarcoïdose : le stade 2 (atteinte médiastino-parenchymateuse) dominait les PID (N=9) suivi par le stade 3 (N=2) puis le stade 4 (N=1). Pour les connectivites le pattern le plus décrit était la pneumopathie interstitielle non spécifique (N=11), suivi par une pneumopathie interstitielle commune (N=5), dans deux cas le pattern radiologique n’a pas été précisé et la pneumonie organisée était décrite dans un cas.
    Conclusions : La survenue d’une PID au cours des maladies inflammatoires constitue un tournant évolutif avec des répercussions importantes. La connaissance des lésions élémentaires et des patterns radiologiques permet l’institution d’une prise en charge précoce.

    Sclérodermie paranéoplasique : à propos d’un casBen Rouha ImeneSomai Mehdi, Rachdi Imene, Daoud Fatma, Ben Dhaou Besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction :
    L’association entre le cancer et la sclérodermie systémique a déjà été décrite. La survenue de la sclérodermie est quasi simultanée à l’apparition d’un cancer. Elle peut s’associer à différents types de néoplasies.
    Nous rapportons le cas d’une sclérodermie systémique paranéoplasique.
    Observation :
    Il s’agissait d’une patiente âgée de 60 ans suivie pour un adénocarcinome pancreatico-biliaire avec métastase hépatique qui nous a consulté pour exploration d’un phénomène de Raynaud bilatéral avec des lésions trophiques pulpaires.
    L’examen clinique a mis en évidence des doigts boudinés avec une sclérose digitale, les pouls des membres supérieurs étaient présents et symétriques
    A la biologie, elle avait des anticorps antinucleaires positifs à 1/640, un dot sclerosis négatif. La capillaroscopie était sans anomalies. La radiographie des mains ne trouvait pas de calcifications sous cutanées.
    On a pu ainsi retenir le diagnostic de sclérodermie systémique selon les critères de l’ACR EULAR avec un score à 9.
    Un scanner thoraco abdomino-pelvien fait dans le cadre d’un bilan d’extension a mis en évidence une masse hépatique hypo dense associée à des adénomégalies coelio-mésentériques, sans atteinte pulmonaire.
    La patiente a été prise en charge en carcinologie pour adénocarcinome pancreatico biliaire métastatique.
    Conclusion :
    Les patients atteints de sclérodermie systémique ont un risque plus élevé de cancer que la population générale. Les néoplasies les plus fréquemment associés sont le cancer du sein et le cancer broncho-pulmonaire étant les plus fréquents chez la femme et chez l’homme respectivement. Un dépistage précoce des néoplasies chez les patients âgés suivis pour sclérodermie pourrait être responsable de la diminution de la surmortalité.

    Sarcoïdose hypophysaire: à propos d’un casBoukhzar RihemBoukhzar Rihem, Abida Houssem, Somaï Mehdi, Daoud Fatma, Rachdi Imene, Ben Dhaou Besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction :
    La sarcoïdose est une granulomatose, multisystémique, d'étiologie inconnue.
    L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose est rare, l’atteinte hypophysaire est encore plus rare.
    Nous rapportons à ce propos une observation d’un patient atteint de sarcoïdose hypophysaire.
    Observation :
    Il s’agissait d’un patient âgé de 39 ans qui présentait depuis 3 ans une insuffisance antéhypophysaire avec atteinte de l’axe corticotrope et thyréotrope. Les axes gonadotrope et somatotrope étaient indemnes. La prolactinémie était normale. Il n’avait pas de diabète insipide. L’examen physique était sans particularité et le reste du bilan biologique sanguin était normal.
    L’Imagerie par résonnance magnétique (IRM) hypophysaire a montré une ptose du chiasma optique, un épaississement régulier de la tige pituitaire avec rehaussement évoquant une infiltration granulomateuse ainsi qu’un épaississement nodulaire de la post hypophyse. Une diminution de la taille de l’anté-hypophyse a été notée. Cet aspect radiologique était en faveur d’une hypophysite granulomateuse.
    L’enquête étiologique a conclu à une sarcoïdose hypophysaire après avoir éliminé les autres granulomatoses à savoir la tuberculose et la granulomatose avec polyangéite. Le diagnostic a été porté devant l’aspect nodulaire à l’imagerie, une anergie tuberculinique ainsi qu’un taux élevé de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) dans le liquide céphalorachidien (LCR) (2.1 U/l). Le taux de l’ECA dans le sang était par ailleurs normal. Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne demandée dans le cadre du bilan d’extension n’a pas montré d’autre atteinte viscérale. La biopsie des glandes salivaires accessoires n’a pas conclu à la présence de granulome. Le patient a bénéficié d’un traitement substitutif à vie.
    Discussion :
    L’atteinte hypophysaire au cours de la sarcoïdose est rare, inférieure à 1 %. L’infiltration granulomateuse peut entraîner des insuffisances antéhypophysaires, une hyperprolactinémie de déconnection et un diabète insipide. L'IRM reste non spécifique malgré le caractère évocateur de la prise de contraste sellaire étendue à la tige pituitaire. Toutefois, une preuve histologique est nécessaire mais n’est pas toujours retrouvée. Par ailleurs, la détermination de l’activité de l’ECA dans le LCR peut aider au diagnostic de neurosarcoïdose, associée ou non à sa détermination dans le sérum. Une ECA élevée dans le LCR est présente dans 50 à 70 % des cas de neurosarcoïdose.
    Conclusion :
    Le diagnostic de sarcoïdose hypophysaire est difficile. Le dosage de l’ECA dans le LCR serait d’un grand apport.

    RITUXIMAB AU COURS DE LA THROMBOPENIE IMMUNOLOGIQUE PRIMITIVE DE L’ADULTEGuermazi MounaGuermazi Mouna, Damak Chifa, Mekki Sahar, Frikha Faten, Snoussi Mouna, Ben Salah Raida, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction
    La prise en charge du PTI réfractaire et corticorésistante pose un problème thérapeutique. L’avènement de la biothérapie, a offert de nouvelles chances de rémission. Le rituximab constitue la biothérapie de choix.
    Nous avons étudié les indications du rituximab ainsi que la réponse thérapeutique chez des patients suivis pour PTI réfractaire/corticorésistant.
    Matériel et méthodes
    Nous avons rapporté notre expérience avec le rituximab chez 5 patients suivis dans notre service pour PTI réfractaire et/ou corticorésistant.
    Résultats
    Le rituximab a été utilisé en 2ème ligne (2 cas) et en 3ème ligne (3 cas).
    Les indications étaient un PTI corticorésistant (3 patients) et un PTI réfractaire (2 patients).
    Ce traitement, utilisé à raison de 4 perfusions hebdomadaires de 375 mg/m2, a offert un taux de réponse à 80%. Quatre patients avaient reçu une cure complète et avaient présenté une réponse au rituximab (2 RC et 2 RP). Cette réponse était durable pour deux patients après un recul de 1 an et de 9 mois respectivement. Les 2 autres avaient fait au moins une rechute avec des délais de 1 an et de 1 mois.
    Une patiente avait reçu un protocole incomplet (perdue de vue après la 3ème cure sans avoir une réponse).
    Deux patientes avaient présenté des incidents lors de la perfusion. L’une avait un flush syndrome avec une réaction thermique et l’autre une intolérance respiratoire, n’imposant pas l’arrêt du traitement dans les 2 cas.
    Conclusion
    L’utilisation du rituximab a retardé le recours à la splénectomie qui reste un traitement invasif et radical. Il est prescrit de façon de plus en plus précoce dans la prise en charge du PTI avec un bon profil de tolérance.
    La meilleure compréhension de la physiopathologie de PTI permet d’envisager de nouveaux traitements. Plusieurs nouvelles molécules ont atteint des phases avancées d’essai clinique telle que le fostamatinib.

    Quels sont les facteurs prédictifs de survenue d’un événement cardiovasculaire majeur chez mon patient qui vient d’être diagnostiqué pour une vascularite inflammatoire primitive ?Boussoukaya Yosrben hassine imen, barkallah fatma, anoun jihed, baya wafa, karmeni monia, ben fredj fatma, mzabi anis, laouani chadiaVisualiser

    Introduction :
    La population tunisienne est considérée à haut risque cardiovasculaire par l’ESC. Ce risque serait alors plus important chez les patients suivis pour une vascularite systémique primitive. D’une part par l’inflammation pariétale et d’autre part par l’iatrogénie. Le but de notre travail est de déterminer les éléments prédictifs de survenue d’événement cardiovasculaire majeur de cette population.
    Matériels et méthodes :
    Il s’agit d’une cohorte longitudinale rétrospective menée sur des patients suivis à notre service. Les caractéristiques au moment du diagnostic ont été collectées. Pendant la période de suivi, les événements cardiovasculaires ont été notés.
    Résultats :
    Nous avons inclus 35 patients dont 23 étaient de sexe masculin(65,7%). Le genre ratio était à 1,91. La moyenne d’âge était 48,8 ans. La maladie de Behçet a été retrouvée chez 23patients (67,3%),la maladie de Hortonou artérite gigantocellulaire et la maladie de Takayasu ont été retrouvées respectivement chez 7(20%), et 5(14,3%). Les manifestations cliniques au moment du diagnostic étaient principalement cutanéomuqueuses (20 patients ; 57,1%).une atteinte vasculaire était retrouvée chez 19 patients (54,3%). Une vascularite cérébrale était objectivée dans 9 cas(25,7%).
    Parmi nos patients,18(51,4%) ont présenté des évènements cardiovasculaires majeurs au cours du suivi. Le plus fréquent était un AVC retrouvé chez 12 patients.
    L’étude multi variée par régression binaire a révélé que l’atteinte vasculaire présente au moment du diagnostic de la vascularite et l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur (méthotrexate ; cyclophosphamide ; MMF) sont deux facteurs indépendamment liés à la survenue d’un événement cardiovasculaire majeur avec des risque relatif respectif (p= 0.003 ;OR =18,58 [IC95%= 2,76-125,19]) et (p=0,05 ;OR 6,88 [IC95% = 0,97-48,46]).
    Conclusion :
    Un contrôle optimal des facteurs de risques cardiovasculaire est primordial dans la prise en charge des patients suivis pour une vascularite inflammatoire primitive. Une importance particulière doit être donnée aux patients qui présentent déjà une atteinte vasculaire ou traités par immunosuppresseurs.

    Quelle association mythique ?: Une leucémie myéloide aigüe révélant une amylose systémiqueSoli ArijDaoud Fatma, Somai Mehdi, Rachdi Imene, Ben Brahim Mariem, Ferah Samia, Hizem Wided, Ben Dhaou besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction :

    L'association amylose systémique et leucémie myéloïde aigue est rare. Nous rapportons une nouvelle observation.

    Observation :

    Il s’agissait d’une patiente âgée de 38 ans, sans antécédents pathologiques notables, était hospitalisée en Mars 2021 dans un tableau d’anasarque. Sa symptomatologie remontait à 1 mois marquée par une dyspnée d’aggravation progressive, des œdèmes généralisés le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. À l’examen, elle présentait une dyspnée stade IV de NYHA, une ascite de grande abondance, des œdèmes des membres inférieurs bilatéraux de type rénaux avec des signes d’insuffisance cardiaque droite. Elle avait une hépatosplénomégalie sans adénopathies palpables. La biologie montrait une pancytopénie avec une anémie normochrome normocytaire arégénérative sans stigmates d’hémolyse, une thrombopénie à 108000 éléments/mm3 et une leuco-lympho-neurtopénie à 1500 éléments/mm3. Le frottis sanguin était normal. Par ailleurs, elle avait un syndrome néphrotique pur devant une hypoalbuminémie à 21 gr/l, une hypoprotidémie à 39 gr/L et une protéinurie de 24 heures à 14gr/l/24h. Les examens cytobactériologiques bronchopulmonaire ainsi qu’urinaire, les hémocultures et la culture de la ponction d’ascite étaient négatives. Les sérologies des hépatites virale A, B, C, CMV, étaient négatives ainsi que le bilan immunologique. L’échographie trans thoracique avait montré une dilatation du ventricule droit avec une hypertension artérielle pulmonaire importante et une fraction d’éjection systolique conservée. L’angioscanner thoracique a infirmé la présence d’une embolie pulmonaire proximale hormis un épanchement péricardique et pleural. L’échographie abdominale montrait une hépatosplénomégalie sans signes d’hypertension portale associée. La ponction biopsie rénale était compatible avec une amylose rénale non AA. La biopsie ostéomédullaire était en faveur d’une leucémie aiguë myéloïde. Le diagnostic retenu était une amylose systémique rénale et probablement cardiaque associée à une leucémie aiguë myéloïde. Le syndrome tumoral était multifactoriel.

    L’évolution était marquée par l’installation rapide d’un état de choc septique à point de départ digestif fatal avant toute thérapie spécifique aussi bien de l’amylose que de l’hémopathie.

    Conclusion :

    Les manifestations extra-hématologiques notamment rénales révélatrices de la leucémie myéloïde aigüe sont multiples et polymorphes. Elles sont exceptionnellement due à une amylose et encore plus non AA.

    Quand un diabète révèle un cancer pulmonairehentati olfahentati olfa, cherif yosra, derbal samar, chebbi donia, ben dahmen fatma, abdallah meyaVisualiser

    Introduction :
    Le syndrome de Cushing paranéoplasique est une pathologie rare. Il peut se compliquer d’un diabète, dit secondaire.
    Observation :
    Patient BA âgé de 62 ans, sans antécédents, serait hospitalisé vingt jours auparavant pour une pneumonie franche lobaire aigue. Il a été hospitalisé pour cétose diabétique inaugurale. L'examen a révélé un état général altéré, une
    amyotrophie proximale, une HTA grade 2. Il avait une exophtalmie gauche avec inocclusion palpébrale, une hépatomégalie, une ascite de grande abondance et un œdème des membres inférieurs de type rénal. La biologie a montré une cholestase ictérique à 16 fois la normale, une cytolyse à 3 fois la normale et une insuffisance
    hépatique. La cétose s’est compliquée d’une hypophosphorémie et d’une hypokaliémie. Cette dernière était réfractaire à la supplémentation. L’échographie abdominale a éliminé une urgence chirurgicale. La radiographie du thorax a montré une opacité systématisée du lobe supérieur gauche. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien a montré une masse médiastino-pulmonaire lobaire supérieure et culminale. Multiples masses parenchymateuses bilatérales dont certaines sont excavées d’allure secondaire. Multiples lésions nodulaires hépatiques d’allure
    secondaire associée à une ascite de grande abondance. Le pancréas était d'aspect normal et les deux surrénales étaient hypertrophiées. A l’étage cérébral, il avait une masse tissulaire intra orbitaire centrée sur le muscle droit supérieur gauche. Ce bilan était classé T4N3M1c. Un syndrome de Cushing paranéoplasique compliqué d’un diabète et d’une hypokaliémie a été suspecté. Le cortisol libre urinaire était >20000 nM/L. Le patient est décédé avant de compléter les explorations.
    Discussion :
    Le syndrome de Cushing paranéoplasique représente 12 % des syndromes de Cushing. La tumeur neuroendocrine sécrétrice d'ACTH est d'origine bronchique dans 50% des cas, moins fréquemment les tumeurs thymiques, les carcinomes pancréatiques et les cancers médullaires de la thyroïde. Ce syndrome peut se manifester par des signes d'hypercatabolisme, une hypertension artérielle, un diabète, une mélanodermie et des troubles ioniques parfois réfractaires.
    Conclusion :
    Cette observation illustre l’importance d’évoquer les causes secondaires du diabète, surtout devant un âge avancé ou une hypokaliémie réfractaire.

    Quand le Sjögren s’enflamme, le rein rend les armesBEN MESSAOUD FaïzaBEN MESSAOUD Faïza, TOUJANI Sana, MEDDEB Zaineb, ABDELKAFI Cherif, HAMZAOUI Saloua, LAARBI Thara, EL OUNI Amira, BOUSLAMA KamelVisualiser

    INTRODUCTION
    L’amylose AA est une complication rare au cours du syndrome de Sjögren primitif (SSp). Nous rapportons le cas d’une patiente à ce propos.
    OBSERVATION
    Patiente âgée de 38 ans qui présentait depuis plus de deux ans des épisodes de toux productive à répétition traités en ambulatoire. Une TDM thoracique a objectivé une condensation du lobe supérieur droit, siège de DDB et une bronchiolite cellulaire bilatérale. Le diagnostic de surinfection de DDB a été retenu après avoir éliminé la tuberculose pulmonaire. La patiente présentait un syndrome sec subjectif et objectif avec une sialadénite stade III de Chisholm. Le bilan a montré un taux d’AAN à 1/2560 (anticorps anti-SSA et anti-SSB positifs) et un FR positif ainsi qu’une hypergammapathie polyclonale à 32g/L. Il n’y avait pas de signes cliniques en faveur d’une pathologie auto-immune associée. Le diagnostic de SS primitif a donc été retenu et une corticothérapie à la dose de 0.7mg/Kg/jour a été instaurée. L’évolution a été marquée par la survenue de plusieurs épisodes de surinfection de DDB traités en hospitalier. Quatre années plus tard, la patiente a présenté des œdèmes des membres inférieurs blancs, mous et gardant le godet. À l’examen clinique, elle n’avait pas de chiffres tensionnels élevés. Elle présentait une insuffisance rénale avec une clairance à 17mL/min, une protéinurie des 24H à 1228mg et une hypoalbuminémie à 7g/L. L’échographie rénale a objectivé des reins de néphropathie chronique avec une taille normale. La ponction biopsie rénale a montré une amylose glomérulaire, tubulaire et vasculaire dont le typage en immunohistochimie est en faveur d’une amylose AA..
    Conclusion
    Une prise en charge précoce est essentielle au cours des pathologies inflammatoires. C’est la principale mesure thérapeutique pour éviter la survenue d’amylose AA dont le meilleur traitement reste à ce jour prophylactique.

    Qualité de vie des patients sclérodermiques atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse : une étude multicentriqueHelali WiemKefi Asma, Ghriss Nouha, Ben Abdelghani Khaoula, Sassi Cyrine, Turki Sami, Elleuch Mounira, Abderrahim EzzeddineVisualiser

    Introduction :
    La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est la première cause de décès au cours de la sclérodermie systémique (ScS). Son pronostic s’est considérablement amélioré durant les dernières années suscitant un intérêt croissant pour l’étude de la qualité de vie (QDV) des patients. Nous proposons dans cette étude d’évaluer le retentissement de la PID sur la QDV d’une série de patients sclérodermiques.
    Méthodes :
    Etude analytique, transversale, multicentrique, colligeant les patients atteints de ScS selon les critères ACR/EULAR 2013, suivis dans les services de médecine interne de quatre centres hospitalo-universitaires tunisiens durant deux années. Nous avons évalué la sévérité de la maladie par les critères de sévérité de Medsger. La mesure de la QDV a été faite par des scores non spécifiques qui sont le SF-36, le HAD et un score spécifique : le HAQ adapté à la sclérodermie.
    Résultats :
    Nous avons recensé 30 patients dont un homme, d’un âge moyen au moment de l’étude de 51,4 ans. Dix-huit patients avaient une ScS sévère à très sévère. Plus de la moitié des patients avaient une atteinte pulmonaire : une PID dans 12 cas, une fibrose pulmonaire dans cinq cas.
    La PID était associée à une QDV altérée, attestée par un score SF-36 bas. Cette altération affectait de manière statistiquement significative à la fois le score physique résumé (p=0,045) et le score mental résumé (p=0,001). La présence d’une PID chez nos patients était également associée de manière statistiquement significative au score dépression (p=0,014).
    La prise de corticoïdes s’associait à un score physique résumé bas, traduisant une QDV altérée. Elle n’avait aucune influence sur le score mental résumé. Par ailleurs, les deux scores du HAD étaient meilleurs en cas de traitement par des corticoïdes sans différence statistiquement significative. La prise d’immunosuppresseurs était associée à de meilleurs scores mental et physique résumé sans que cette association ne soit statistiquement significative.
    Conclusion :
    Les examens fonctionnels et radiologiques sont d’importants outils lors du suivi et la prise en charge des patients sclérodermiques ayant une PID. Néanmoins, ces moyens ne sont pas suffisants pour une évaluation globale de la maladie, ni de son impact sur le patient, d’où l’intérêt de la mesure de la QDV via des auto-questionnaires.

    Purpura rhumatoïde et sujet âgé : A propos d’un casDerbal SamarDerbal Samar, Cherif Yosra, Chebbi Donia, Hentati Olfa, Ben Dahmen Fatma, Abdallah MeyaVisualiser

    Introduction: Le purpura rhumatoïde (PR) est rare chez l’adulte et encore plus rare et exceptionnel chez le sujet âgé. Sa présentation clinique est polymorphe. Elle peut être banale ou encore mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel du patient. Ce risque est d’autant plus important chez le sujet âgé. Nous rapportons dans ce contexte l’observation d’un PR chez un sujet âgé.
    Observation: C’est un patient âgé de 91 ans, qui a été hospitalisé pour exploration d’un purpura vasculaire dans un contexte d’apyrexie évoluant depuis 20 jours avec une altération de l’état générale. A l’examen, il avait un purpura vasculaire au niveau des quatre membres et du tronc. Il avait une protéinurie et une hématurie à l’examen des urinaires. Le reste de l’examen était normal. A la biologie, il avait une insuffisance rénale aigue avec une protéinurie à 3,8 g/24h. Les causes infectieuses, iatrogènes et néoplasiques ont été éliminées. Une vascularite associée aux ANCA ou secondaire à une connectivite étaient peu probables. La biopsie cutanée a montré une inflammation non spécifique avec un dépôt vasculaire de forte intensité de type IgA, de moyenne intensité d’IgM et C3. La ponction biopsie rénale a objectivé un aspect de glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focale à croissants focaux et à dépôts mesangiaux d’IgA. Devant ce tableau, le diagnostic de PR a été retenu. Le patient a reçu des bolus de méthylprednisolone puis une corticothérapie per os. L’évolution a été marquée par une bonne évolution clinique et biologique. Le recul actuel est de 13 mois.
    Conclusion :
    Devant tout purpura chez un sujet âgé il faut éliminer une cause infectieuse et néoplasique. Le PR, certes rare à cet âge, mais c’est un diagnostic à évoquer. Le traitement est codifié et la prise en charge rapide et précoce permet de préserver la fonction rénale

    Profils clinique, étiologique et thérapeutique des uvéites en médecine interne.Tekaya AsmaEssouri Mariem, Redissi Azza, Boukhobza Yosr, Dorgham Asma, Abdelhadi H., Khammassi NazihaVisualiser

    Introduction
    L’uvéite est un motif de consultation fréquent en médecine interne. L’objectif est d’étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs des uvéites.
    Matériel et méthodes
    Etude rétrospective descriptive menée sur une période de 13 ans colligeant les dossiers des patients hospitalisés en médecine interne pour uvéite.
    Résultat
    Trente-sept dossiers ont été recensés. Il s’agissait de 19 hommes et 18 femmes (genre ratio: 1.05). L’âge moyen était de 46 ans [21-87 ans]. Les patients consultaient pour : flou visuel (54.1%), rougeur oculaire (54.1%), baisse de l’acuité visuelle (43.2%), douleur oculaire (27%), larmoiement (24.3), photopsies (18.9%) et céphalées (13.5%). Dans 16.2% des cas, l’uvéite était de découverte fortuite. L’uvéite était antérieure (54.1%%), intermédiaire (5.4%), postérieure (10.8%) ou totale (29.7%). Elle était bilatérale (51.4%), synéchiante(45.9%), aigue (37.8%) et granulomateuse (35.1%). Une vascularite rétinienne s'associait dans 16.2% des cas. Des manifestations extra-ophtalmologiques étaient retrouvées dans 72.9% des cas : neurologiques (24.3%), cutanées (18.9%), pulmonaires (13.5%), articulaires (13.5%), ganglionnaire (10.8%), ORL (8.1%) et rénales (5.4%). Des signes généraux étaient notés dans 10.8% des cas. Sur le plan biologique, on trouvait : une lymphopénie (24.3%), une cholestase hépatique (18.9%), un syndrome inflammatoire (16.2%), une hypercalcémie (8.1%) et une insuffisance rénale (5.4%). Une étiologie était retrouvée dans 78.4% des cas (délai diagnostique: 40.5 mois). L’uvéite était d’origine infectieuse (24.3%) : tuberculose (16.2%), toxoplasmose (5.4%), toxocarose (2.7%) ou inflammatoire : maladie de Behçet (16.2%), sarcoïdose (16.2%), sclérose en plaque (10.8%), spondylarthrite ankylosante (8.1%), maladie de Vogkt-Koyanagi-Harada(2.7%). Sur le plan thérapeutique, en dehors du traitement étiologique spécifique (35.1%), les patients ont reçu un traitement local (75.7%), une corticothérapie par voie générale (51.4%), un immunosuppresseur (21.6%) et une biothérapie (2.7%). L’évolution était marquée par une amélioration (35.1%), une récidive (35.1%) et des séquelles (29.7%) dont 5.4% ont évolué vers la cécité.
    Conclusion
    Les uvéites sont des affections assez fréquentes qui peuvent révéler diverses pathologies. Le pronostic de l’atteinte oculaire qui peut aller jusqu’à la cécité dépend de la cause sous-jacente mais aussi de la rapidité du diagnostic étiologique et de la prise en charge d'où la nécessité d'une collaboration étroite entre l’ophtalmologue et l’interniste.

    Profil global des manifestations pulmonaires au cours du lupus érythémateux systémique : étude tomodensitométriqueSaoud ImenSassi Amel, Chaabene Imene, Daadaa Syrine, Klii Rim, Hammami Sonia, Salem Randa, Kechida Melek, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    Les signes respiratoires représentent le tiers des manifestations cliniques au cours du lupus érythémateux systémique (LES). Ils sont d’une sévérité variable allant d’une atteinte pleurale asymptomatique à une hémorragie alvéolaire sévère. Le but de cette étude est d’analyser les données de la tomodensitométrie thoracique chez les patients lupiques.
    Patients et méthodes :
    Il s’agit d’une relecture rétrospective des scanners thoraciques pratiqués chez 48 lupiques (âge moyen = 39 ans, SR (F/H) =15) hospitalisés de 2014 à 2021. Cette relecture a été réalisée avec l’aide d’un radiologue spécialisé.
    Résultats :
    Parmi les patients 15/48 ont bénéficié d’un scanner thoracique durant leur suivi. Tous les patients sont de sexe féminin avec un âge moyen de 34,5 ans. 13 ont nécessité un scanner devant des manifestations respiratoires et 2 patientes ont bénéficié du scanner devant des anomalies à la radiographie standard. Les manifestations respiratoires ont révélé la maladie dans 3 cas et sont apparues dans un délai de 1 mois (1j- 4.5 mois). Dans les autres cas. Les symptômes sont une dyspnée dans 8 cas, une toux chronique dans 7 cas et une douleur thoracique dans 6 cas. La relecture des scanners a révélé une pleurésie dans 6 cas, une atélectasie en bande dans 2 cas, une fibrose dans un cas, un cas de pneumonie infectieuse, un cas de shrinkinglung syndrome et un cas de pneumonie lupique.
    Conclusion :
    Le scanner thoracique est un moyen diagnostic important au cours du LES. Toutefois, il n’est pas encore clair si sa réalisation chez les patients asymptomatiques pourrait réduire les complications re

    Profil étiologique et évolutif de l’HTA au cours de la maladie de TakayasuMzabi AnisMzabi Anis, Adaili Najeh, Baya Wafa, Anoun Jihed, Ben Hassine Imen, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani ChediaVisualiser

    Mzabi A, Adaili N, Baya W, Anoun J, Ben Hassine I, Kermani M, Ben Fredj F, Laouani C.
    Service de médecine interne, CHU Sahloul
    Introduction
    L’HTA constitue une complication importante de la maladie de Takayasu (MT). L’objectif de notre étude est de décrire son profil étiologique et évolutif au cours de cette vascularite.
    Matériels et méthodes
    Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 40 patients suivis pour une MT sur une période de 24 ans.
    La prise de la TA était réalisée au niveau brachial pour la majorité de nos patients et au niveau de la tibiale postérieure pour 4 patients à cause d’une abolition des pouls aux 2 membres supérieurs.
    Résultats
    Nous avons retrouvé une HTA, définie par une tension artérielle (TA) > 14/9, chez 18 patients (45%) (au moment du diagnostic de la MT chez 13 patients et au cours de l’évolution de la maladie chez 5 patients). L’HTA était révélatrice de la maladie dans 15% des cas. Elle était d’origine rénovasculaire (par atteinte d’une ou des deux artères rénales) dans 27,5% des cas. Différents autres mécanismes ont été retrouvés notamment une HTA cortico-induite dans 7,5% des cas, une atteinte des carotides primitives (ou siègent les barorécepteurs) dans 5% des cas et une sténose le l’aorte abdominale sous-rénale dans 5% des cas. L’HTA était modérée à sévère chez tous nos patients. Elle était compliquée d’une rétinopathie hypertensive dans 2 cas et d’une HVG dans 4 cas. Différentes classes d’antihypertenseurs ont été utilisées en monothérapie ou en association selon l’équilibre tensionnel des patients. Une régression de l’HTA a été notée chez 3 patients (après une corticothérapie dans 1 cas et après un geste de revascularisation dans 2 cas).
    Conclusion
    L’HTA est fréquente au cours de la MT et elle est due à différents mécanismes. Elle constitue l’un des principaux facteurs de mauvais pronostic de la maladie.

    Profil étiologique des uvéites dans un service de médecine interne : à propos de 66 casChebbi DoniaLaatiri Farah, Letifi Wafa, Cherif Yosra, Hentati Olfa, Derbal Samar, Ben Dahmen Fatma, Abdallah MeyaVisualiser

    Introduction
    L’uvéite est une inflammation intraoculaire ayant diverses causes. La recherche étiologique doit être orientée par la présentation clinique de l’uvéite et son type anatomique. Le rôle de l’interniste est primordial dans cette enquête étiologique ainsi que dans la conduite thérapeutique.
    Patients et méthodes
    Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans le service de médecine interne de l’hôpital régional de Ben Arous, Tunisie sur une période de 8 ans (août 2015 – août 2022). Soixante-six cas d’uvéite ont été colligés.
    Résultats
    Nos patients se répartissaient en 45 femmes (68 %) et 21 hommes (32 %). L’âge moyen était de 41 ans avec des extrêmes de 14 et 70 ans. L’examen ophtalmologique a montré une uvéite antérieure dans 28 cas (43%), une panuvéite dans 20 cas (30%), une uvéite intermédiaire dans 7 cas (11%), postérieure dans 6 cas, et une association entre uvéite antérieure et intermédiaire dans 5 cas. L’uvéite était granulomateuse chez 17 malades (26%). Les signes de gravité à l’examen ophtalmologique étaient une vascularite rétinienne dans 10 cas et un œdème maculaire dans 3 cas. Trois malades étaient monophtalmes. L’enquête étiologique a abouti dans 34 cas (51,5%), tandis que l’uvéite est restée idiopathique dans le reste des cas (48,5%). Pour les causes inflammatoires, qui dominaient l’ensemble des étiologies dans notre série, nous avons colligé 8 cas de maladie de Behçet, 4 cas de sarcoïdose, 4 cas de maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), 2 cas de sclérose en plaques, 2 cas de spondylarthrite ankylosante, 2 cas de syndrome de Sjögren primitif, 2 cas de syndrome de Sjögren associé à une polyarthrite rhumatoïde, un cas de polyarthrite rhumatoïde, 2 cas d’uvéite à HLA B27 et un cas de néphropathie tubulaire et interstitielle avec uvéite (NITU syndrome). L’uvéite était en rapport avec une cause infectieuse dans 4 cas : une toxoplasmose chez 3 malades et une tuberculose chez un autre. Enfin, une cause locale était retenue chez 2 malades. Il s'agissait d'un cas d’ophtalmie sympathique et d'un autre cas d’uvéite hétérochromique de Fuchs. Le traitement dépendait de la classification anatomique de l’uvéite et de son étiologie.
    Notre série se caractérise par la prédominance des causes inflammatoires, ce qui s’explique par le biais de sélection dans un service de médecine interne. La multiplicité des étiologies de l’uvéite rend son diagnostic assez difficile, nécessitant une collaboration entre ophtalmologue et interniste. Une démarche bien codifiée selon le type de l’uvéite s’avère nécessaire.

    Profil étiologique des uvéites dans un service de Médecine interneFatnassi FakhriFatnassi Fakhri, Meddeb Zeineb, El Ouni Amira, Abdelkefi Cherifa, Toujani Sana, Hamzaoui Salwa, Larbi Thara, Bouslama KamelVisualiser

    Les uvéites représentent l’une des causes notables de cécité dans le monde. Quoique le diagnostic positif d’uvéite soit simple, la recherche d’une cause sous-jacente implique souvent plusieurs explorations qui n’aboutissent pas toujours à un diagnostic étiologique. Les caractéristiques sémiologiques des uvéites ainsi que leurs profils épidémiologiques guident la démarche diagnostique et thérapeutique. L’objectif de ce travail était d’étudier l'épidémiologie et les particularités cliniques des uvéites ainsi que les principales étiologies retrouvées en mettant en évidence la difficulté au cours de la démarche diagnostique. Trente-deux patients ont été colligés. Il s’agissait de 14 hommes et 18 femmes avec un genre ratio H/F de 0.77 et un âge moyen de 46 ans [16-83]. L’uvéite était unilatérale dans 44% des cas. Les panuvéites (66%) étaient prédominantes par rapport aux uvéites antérieures (28%), intermédiaires (3%) et postérieures (3%). Une vascularite rétinienne était présente dans 22% des cas. La baisse de l’acuité visuelle représentait le maître symptôme retrouvé chez 98% des patients, suivie par la rougeur oculaire (90%). Des signes extra oculaires à type de céphalées, arthralgies et aphtose bucco-génitale étaient présents chez 19 patients chacun (59%). Le bilan minimal réalisé chez les patients consultant pour une uvéite inaugurale (n=27) incluait une radiographie du thorax et une intradermoréaction à la tuberculine. Le reste des explorations était demandé en fonction des caractéristiques de l’uvéite (siège anatomique, caractère granulomateux). Un diagnostic étiologique était posé dans 50% des cas. Il s’agissait d’une maladie de Behçet dans 16% des cas, d’une sarcoïdose dans 13% des cas et d’une maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) dans 9% des cas. Les étiologies infectieuses se résumaient à une tuberculose qui était retenue dans 9% des cas. Les traitements instaurés étaient essentiellement une corticothérapie (35%), un immunosuppresseur (10%) ou une quadrithérapie antituberculeuse (9%). Une amélioration de l’acuité visuelle après traitement a été notée chez cinq patients (16%). 78% des patients n’ont pas eu un examen ophtalmologique de contrôle. Dans notre série, les étiologies les plus fréquentes d’uvéite étaient la maladie de Behçet, la sarcoïdose, la maladie de VKH et la tuberculose. La connaissance du profil épidémiologique des uvéites est un outil précieux dans l’orientation de la démarche étiologique. La réalisation d’un bilan orienté et la collaboration entre ophtalmologistes et internistes nous sont la clé d’une prise en charge optimale.

    Profil étiologique des pneumopathies interstitielles diffuses liés aux connectivites dans un service de médecine internehentati olfaderbal samar, chebbi donia, cherif yosra, ben dahmen fatma, abdallah meyaVisualiser

    Introduction :.
    Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) constituent un facteur pronostic fonctionnel et vital au cours des connectivites. L’objectif de cette étude était d’étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques des PID au cours des connectivites.
    Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive ayant colligé les observations des patients hospitalisés entre janvier 2015 et septembre 2022 et présentant une PID liée à une connectivite.
    Résultats : Parmi 141 patients présentant une PID, 54 patient avaient une connectivite. Il s’agissait de 10 hommes et 44 femmes. L’âge moyen était de 33 ans [31–97]. La symptomatologie respiratoire était dominée par la dyspnée d’effort (n = 34) et la toux sèche (n = 22). Comme manifestations extra pulmonaires, les patients présentaient des polyarthralgies (n = 23 ), une xérophtalmie(n = 20), une xérostomie(n =16 ) et un syndrome de Raynaud(n =8 ). L’examen clinique avait objectivé des râles crépitants et un hippocratisme digital chez 24 et 6 patients respectivement. Les patterns radiologiques étaient représentés principalement par une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) (n=11), suivi d’une pneumopathie interstitielle commune (UIP)(n=10), un aspect évocateur de sarcoïdose (n=6 ) et une bronchiolite (n=4). Un syndrome restrictif était objectivé chez 23 patients. Sur le plan étiologique, les connectivites colligées étaient : le syndrome du Sjögren (n = 35 ), dont un était associé un une sclérodermie systémique et l’autre à une polyarthrite rhumatoide, la sclérodermie systémique (n = 5), les myopathies inflammatoires idiopathiques (n =6 ), la polyarthrite rhumatoide (n=6) . Le traitement était basé sur la corticothérapie chez 32 patients et un traitement immunosuppresseur chez 29 patients.
    Conclusion :
    le syndrome de sjörgen représente la connectivite la plus pourvoyeuse de PID dans notre série. le pattern radiologique était dominé par l'UIP et la PINS.

    Profil étiologique des pneumopathies interstitielles diffuses dans un service de médecine interne : à propos de 140 casChebbi DoniaDerbal Samar, Hentati Olfa, Cherif Yosra, Ben Dahmen Fatma, Abdallah MeyaVisualiser

    Les étiologies des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont assez diverses et hétérogènes. L’enquête étiologique est guidée principalement par le pattern radiologique, les manifestations extra-pulmonaires et l’ensemble des explorations immunologiques et anatomopathologiques.
    Nous avons mené une étude rétrospective au service de Médecine Interne de l’Hôpital Régional de Ben Arous, entre janvier 2015 et septembre 2022, colligeant 140 cas de PID.
    Nos malades se répartissent en 105 femmes (75%) et 35 hommes (25%). L’âge moyen était de 57 ans avec des extrêmes entre 15 et 97 ans. La PID était de découverte fortuite dans 34 cas (24%), révélée par une symptomatologie respiratoire dans 83 cas (60%) et diagnostiquée dans le cadre du bilan d’une maladie systémique chez 23 malades (16%). Un pattern radiologique a été identifié au scanner thoracique chez 101 malades (72%), de type sarcoïdose (38 cas : 37%), UIP (27 cas : 27%), PINS (21 cas : 21%), bronchiolite (6 cas : 6%), pneumonie organisée (5 cas : 5%) et pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) (4 cas : 4%). Sur le plan étiologique, la PID était associée à une connectivite dans 44 cas (31%), à une sarcoïdose (38 cas : 27%), à une vascularite à ANCA (4 cas : 3%) et à une IPAF chez 7 malades (5%). Une pneumopathie d’hypersensibilité était retenue dans 4 cas. Les autres étiologies étaient une PID post-covid (5 cas), une silicose (1 cas), une exposition au mercure (1 cas) et un syndrome de Lane-Hamilton (1 cas). La PID était idiopathique dans le reste des cas (24%).
    Une biopsie pulmonaire chirurgicale a été réalisée chez 9 malades. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie était utilisée chez 76 malades (54%), associée à un immunosuppresseur chez 37 malades(35%).
    Le recul moyen était de 24 mois.
    Notre série se caractérise par la diversité étiologique avec une prédominance de la sarcoïdose et des connectivites.

    Profil épidémio-clinique et évolutif du Syndrome de Sweet : à propos de 32 casRomdhane WiemBen Kahla Marouene, Mkhinini Haifa, Adaily Najeh, Lahouel Maha, Ghariani Nadia, Mokni Sana, Aounallah Amina, Ghariani Nejet, Noueiri Colandane, DenguezliVisualiser

    Introduction :
    Le syndrome de Sweet (SS) est une maladie inflammatoire rare caractérisée par l'apparition brutale de papules, de plaques et de nodules douloureux, oedémateux et érythémateux, souvent accompagnée de fièvre. Le diagnostic fait appel à des critères cliniques, biologiques et histologiques. Notre étude a pour objectif d’étudier le profil
    épidémio-clinique, paraclinique, anatomopathologique et évolutif du SS.
    Méthodes :
    Nous avons mené une étude rétrospective descriptive dans un service de dermatologie, colligeant tous les patients hospitalisés pour un SS, sur une période de 12 ans, allant d’Octobre 2010 à Septembre 2022.
    Résultats :
    Trente-deux patients étaient colligés. L’âge moyen était de 54 ans[31 à 80 ans]. Il s’agissait de 19 femmes (59,3%) et 13 hommes (40,6%) avec un genre ratio H/F=0,68. Sur le plan cutané, tous les patients avaient des plaques érythémateuses et papuleuses ou des nodules érythémateux sensibles à la palpation. Par ailleurs, des lésions vésiculo-bulleuses ont été notées dans 6 cas et des lésions bulleuses dans 2 cas . Les signes associés étaient une fièvre dans 28 cas(87,5%), une poly-arthralgie dans 10 cas , une asthénie dans 8 cas , des céphalées et des
    douleurs abdominales dans 2 cas. Une atteinte oculaire était notée chez 2 patients, à type d’épisclérite dans 2 cas et de blépharite dans un cas. À la biologie, une hyperleucocytose à prédominance de polynucléaires neutrophiles(PNN) était constaté chez tous nos patients. L’aspect histologique avait révélé un infiltrat dense et diffus riche en PNN au niveau du derme dans tous les cas.La forme classique était observée dans 87% des cas. Il s’agissait d’une infection ORL chez 6 patients, une infection broncho-pulmonaire chez 2 patients et une infection gastro-entéritique dans 2 cas. La maladie de Behçet et la maladie de Crohn étaient retrouvées chacune dans un cas. Nous avons objectivé 3 cas de néoplasie : Il s’agissait d’un cas de carcinome mammaire, un cas de méningiome cérébral et un cas de tumeur ovarienne. Une patiente était enceinte à 20 SA au moment du diagnostic. L’origine idiopathique était objectivée chez 15 patients (46,8%). Un cas de SS après la prise de Ciprofloxacine était observé. Une corticothérapie systémique de 0,5mg/kg/j était instaurée dans 25 cas avec une bonne évolution dans tous les cas. Dix patients étaient traités par colchicine avec des résultats favorables. La forme gravidique avait une résolution spontanée.
    Conclusion
    La connaissance de cette entité permet de poser le diagnostic rapidement permettant ainsi une prise en charge adéquate

    Prévalence et relevance clinique du marquage cytoplasmique des cellules Hep-2 lors de la recherche des anticorps antinucléairesDaoud ImenJerbi Ameni, Mekki Sahar, Hachicha Hend, Louati Sirine, Marzouk Sameh, Bahloul Zouhair, Masmoudi HatemVisualiser

    Introduction
    Il est recommandé de mentionner la fluorescence cytoplasmique à la fluorescence nucléaire dans le rendu des résultats des AAN (ICAP2014 révisé en 2021).
    L’objectif de notre travail était de décrire les différents aspects de fluorescence cytoplasmique observés et d’étudier leurs significations cliniques
    Méthodes
    Nous avons étudié toutes les demandes de recherche des AAN parvenues à notre laboratoire pendant une période de 10 mois (Janvier 2021-Novembre2021). La recherche des AAN a été réalisée par technique d’immunofluorescence indirecte (IFI) sur cellules Hep-2, (EUROIMMUN®(Allemagne)).
    Résultats
    Parmi 2952 demandes de recherche des AAN reçues, une fluorescence cytoplasmique a été observée dans 8,6% des cas dont 14 % des cas sans fluorescence nucléaire. Les aspects de marquage cytoplasmique étaient de type granulaire (85%), réticulé (7,5%), fibrillaire (4,5%), rods and rings (1,5%) et polaire/golgi-like (1,5%). Ces aspects étaient associés à des situations cliniques variées: connectivite chez 20 patients (17 cas de lupus érythémateux systémique, 2 cas de syndrome de Gougerot Sjogren et 1 cas de sclérodermie), pneumopathie interstitielle diffuse chez 6 patients, polyarthrite rhumatoïde chez 4 patients, polymyosite chez 4 patients, dermatopolymyosite chez un patient, 1 cas de cirrhose biliaire primitive et autres situations moins spécifiques.
    D'une façon intéressante, trois patients avaient une fluorescence cytoplasmique particulière isolée qui nous a incité à compléter par des explorations spécifiques. Ceci a contribué à établir les diagnostics de myosite nécrosante à Ac anti SRP dans un cas, de syndrome des anti-synthétases avec des Ac anti Jo1 dans un autre cas et de CBP avec des Ac anti mitochondries de type M2 associée à une PR pour le troisième patient.
    Conclusion
    Certains aspects cytoplasmiques pourraient avoir un réel intérêt clinique. D'où l'intérêt de les connaitre, et de les mentionner même en cas d'AAN négatifs afin de compléter par des techniques spécifiques d'identification dans le cadre d'une bonne collaboration clinico-biologique.

    Présentation atypique d’un carcinome hépatique primitif.Derbal SamarDerbal Samar, Cherif Yosra, Hentati Olfa, Chebbi Donia, Ben Dahmen Ftama, Abdallah MeyaVisualiser

    Introduction :
    La maladie veineuse thromboembolique est une maladie multifactorielle, fréquente et qui peut s’associer à une mortalité importante selon la localisation et l’étiologie sous-jacente. La hantise est la découverte d’une néoplasie qui aura une implication thérapeutique et pronostic.
    Nous rapportons dans ce cadre l’observation d’une thrombose veineuse profonde révélatrice d’une néoplasie.
    Observation :
    Il s’agit d’une femme âgée de 33 ans qui consulte, 4 jours en post-partum, pour un œdème unilatérale du membre inférieur gauche. La patiente était asthénique et fébrile. Elle avait un œdème unilatéral et une tuméfaction en regard de la cuisse gauche. A la biologie, elle avait un syndrome inflammatoire et une cytolyse hépatique. L’échographie doppler a montré une thrombose veineuse profonde de la veine saphène interne gauche. L’échographie abdominale a montré une masse hépatique hétérogène de 11 cm. Le scanner abdominale été en faveur d’une tumeur du foie surinfectée. La patiente a bénéficié d’une ablation chirurgicale de la tumeur qui était localisé. L’examen anatomopathologique a objectivé un carcinome fibrolamellaire. Le recul actuel est de 9 mois.
    Conclusion :
    Les carcinomes hépatiques primitifs sont rarement révélés par une thrombose veineuse profonde. Ils s’associent le plus souvent aux thromboses portes et digestives. De plus, le carcinome fibrolamellaire est rare et ne représente que 1% des carcinomes hépatiques. Ceci fait la particularité de notre observation. Chez notre patiente, malgré le contexte du post-partum, qui est un facteur favorisant, la cytolyse hépatique a justifié la pratique d’une imagerie abdominale et donc le diagnostic de la cause sous-jacente qui a été traité à temps.

    Pneumopathies interstitielles non spécifiques dans un service de médecine interne : à propos de 21 casChebbi DoniaHentati Olfa, Derbal Samar, Cherif Yosra, Ben Dahmen Fatma, Abdallah MeyaVisualiser

    La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) est individualisée au sein des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) grâce à des caractéristiques radiologiques et histologiques.
    Nous avons mené une étude rétrospective au service de Médecine Interne de l’Hôpital Régional de Ben Arous, entre janvier 2015 et septembre 2022, colligeant 140 cas de PID.

    Vingt-et-un cas de PINS ont été individualisés, soit une fréquence de 15% de toutes les PID. Il s’agissait de 16 femmes (76%) et de cinq hommes (24%). L’âge moyen au diagnostic était de 58 ans avec des extrêmes entre 32 et 80 ans. La PINS était révélée par une symptomatologie respiratoire dans 16 cas (76%), de découverte fortuite dans 4 cas (19%), et diagnostiquée dans le cadre du bilan d’une maladie systémique chez un seul malades (5%). La toux et la dyspnée étaient les principales manifestations respiratoires (57% et 71% des cas respectivement). Les manifestations extra-respiratoires concernaient 13 patients. Elles étaient dominées par la xérophtalmie (10 cas), la xérostomie (7 cas), l’atteinte cutanée (7 cas), articulaire (7 cas) et le phénomène de Raynaud (3 cas). Le flux salivaire réalisé chez 16 malades était pathologique dans 2 cas, et le test de Shirmer réalisé chez 18 malades était ≤ 5mm/5min dans 5 cas. La principale anomalie biologique notée était une hypergammaglobulinémie chez 8 malades (sur 18 EPP réalisées). Le bilan immunologique était positif chez 13 malades. La capillaroscopie réalisée dans 13 cas était normale chez 3 malades. Elle a objectivé des anomalies non spécifiques dans 5 cas et un paysage sclérodermique dans 4 cas. La biopsie labiale était pratiquée chez 16 malades. Elle a montré un n score de III ou IV selon Chisholm et Mason chez 3 malades. La PINS était idiopathique chez 6 malades (28,6%). Elle était secondaire à un syndrome de Sjögren (3 cas), sclérodermie (3 cas), myopathie inflammatoire (3 cas), scléromyosite (1cas), PID avec manifestations auto-immunes (IPAF) (3 cas), post-covid (1 cas) et pneumopathie d’hypersensibilité (1cas).
    Une corticothérapie systémique était prescrite chez 13 malades, associée à un immunosuppresseur dans 9 cas. Le rituximab a été utilisé dans un seul cas de syndrome des anti-synthétases avec de bons résultats.
    Le recul global était de 29 mois.
    La PINS est une entité particulière caractérisée par sa corticosensibilité. Toutefois certaines étiologies imposent un traitement immunosuppresseur d'entretien en raison des rechutes fréquentes.

    Pneumopathies interstitielles diffuses au cours des maladies inflammatoires : traitement et évolution.JRIDI MaysamRACHDI Mariem, BELLAKHAL Syrine, BOURGUIBA Rim, BOUDOKHANE Manel, AYARI Mariem, ABDELALI Imen, JOMNI Taieb, Douggui Mohamed Hedi Visualiser

    Introduction : Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) au cours des maladies inflammatoires peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital des patients.
    L’objectif de notre travail était de décrire la prise en charge thérapeutique et le génie évolutif des PID.
    Méthode : étude descriptive rétrospective colligeant les dossiers des patients suivis dans un service de médecine interne de 2014 à 2022 pour une PID inflammatoire.
    Résultats : l’étude a inclus 31 patients dont 18 femmes. L’âge moyen était 58 ans [35-78]. Les étiologies des PID étaient : la sarcoïdose (N=12), la sclérodermie systémique (N=8), la polyarthrite rhumatoïde (N=4), le syndrome de Sjögren(N=4), une myopathie inflammatoire (N=2) et un rhupus (N=1). La dyspnée était le symptôme le plus fréquent (N=17) et la toux était rapportée par 16 patients. Quand il s’agissait d’une sarcoïdose : le stade 2 (atteinte médiastino-parenchymateuse) dominait les PID (N=9) suivit par le stade 3 (N=2) puis le stade 4 (N=1). Pour les connectivites le pattern le plus décrit était la pneumopathie interstitielle non spécifique (N=11), suivi par une pneumopathie interstitielle commune (N=5), dans deux cas le pattern radiologique n’a pas été précisé et la pneumonie organisée était décrite dans un cas.
    Les explorations fonctionnelles respiratoires (pratiquées dans 26 cas) ont mis en évidence un syndrome restrictif dans 11 cas un trouble ventilatoire mixte dans cinq cas, l’absence de retentissement chez trois patients et un syndrome obstructif ou une atteinte des petites voies aériennes chacune dans un cas.
    La corticothérapie a été prescrite dans 16 cas : par voie systémique (N=12), ou inhalée (N=3). Un traitement immunosuppresseur suppresseur était nécessaire dans huit cas : le cyclophosphamide était le plus utilisé (N=7) relayé par l'azathioprine (N=3) ou le mycophénolate mofétil (N=2) L’azathioprine était prescrite d’emblée dans un cas. Dans quatre cas les patients ont reçus du Rituximab. L’évolution était marquée par la stabilité des symptômes cliniques et des lésions radiologiques dans 14 cas, aggravation dans sept cas. L’amélioration des symptômes et la régression des lésions parenchymateuses étaient notéesdans trois cas. Dans le reste des cas l’atteinte était récente non encore contrôlée (N=4) ou le patient était perdu de vue (N=3).
    Les pneumopathies infectieuses (N=3) et l’insuffisance respiratoire chronique (N=2) étaient les complications les plus fréquentes sous traitement.
    Conclusion : Les PID ont un impact socio-économique lourd nécessitant une prise en charge multidisciplinaire

    Pneumopathies interstitielles diffuses au cours des connectivitesTekaya AsmaEssouri Mariem, Redissi Azza, Boukhobza Yosr, Jebri Mariem, Dorgham Asma, Abdelhadi H, Khammassi NazihaVisualiser

    Introduction
    La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une des manifestations pulmonaires les plus fréquentes
    au cours des connectivites. Nous nous sommes intéressés aux profils épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif des PID au cours des connectivites.
    Méthodes
    Etude rétrospective descriptive menée sur une période de 12 ans recensant les dossiers des patients suivis pour connectivite et présentant une PID.
    Résultats
    Il s’agit de 2 hommes et 11 femmes. L’âge moyen était de 55,8 ans (41-66). La PID était associée à un syndrome de Sjögren (n=7), sclérodermie systémique (n=5), myopathie inflammatoire idiopathique (n=5), polyarthrite rhumatoïde (n=3) et lupus systémique (n=2). Elle précédait le diagnostic de la connectivite dans 4 cas (délai diagnostique : 14,5 mois) et compliquait son cours évolutif dans 7 cas (délai de survenue : 11,7 mois). Les patients étaient symptomatiques de dyspnée (n=8), toux (n=7) et douleurs thoraciques (n=2). Cinq patients étaient asymptomatiques. L’auscultation pulmonaire trouvait des râles crépitants dans 6 cas. La radiographie thoracique, réalisée chez tous les patients, était pathologique dans 9 cas. Le scanner thoracique objectivait :une pneumopathie interstitielle non spécifique (n=7), une UIP (usual interstitial pnneumonia) (n=4) et une LIP (lymphoid interstitial pneumonia) (n=2). Une fibrose pulmonaire était retrouvée dans 8 cas. La spirométrie trouvait un syndrome restrictif dans 5 cas et était normale dans 5 cas. Le lavage bronchoalvéolaire, réalisé dans 4 cas, trouvait une alvéolite lymphocytaire dans 3. En dehors de l’atteinte pulmonaire, les patients présentaient : une atteinte articulaire (n=11), musculaire (n=6), cutanée (n=5), neurologique (n=4), cardiaque (n=3), digestive (n=2), hématologique (n=2), rénale (n=1), un syndrome sec (n=8) et un syndrome inflammatoire biologique (n=5). Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 12 cas. Les patients avaient reçus une corticothérapie orale (n=10), précédée par une corticothérapie intraveineuse (n=2) et associée à un immunosuppresseur (n=7). L’évolution de la PID était marquée par une : guérison (n=2), amélioration ou stabilité des lésions (n=7) et aggravation (n=2) nécessitant le recours à une oxygénothérapie de longue durée dans les 2 cas. Deux patients sont décédés par insuffisance respiratoire.
    Conclusion
    La PID constitue un élément pronostique majeur au cours des connectivites, notre étude souligne l’évolutivité de la PID au cours des connectivites, confirmant l’intérêt de son dépistage précoce et systématique.

    Pneumopathies interstitielles diffuses au cours des maladies systémiquesArij SoliRachdi Imene, Daoud Fatma, Somai Mehdi, Ben Dhaou Basma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction :
    Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) forment un groupe hétérogène de maladies pulmonaires chroniques dont les causes et les mécanismes physiopathologiques sont variés. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques clinico-biologiques des PI et de déterminer leur profil étiologique.
    Matériels et Méthodes :
    Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique et descriptive ayant colligé les observations des patients hospitalisés sur une période de 4 ans et présentant une PID . Nous avons relevé les données cliniques et paracliniques de ces patients, ainsi que le diagnostic étiologique des PI.
    Résultats :
    28 patients ayant une pneumopathie interstitielle ont été colligés. L’âge moyen au moment du diagnostic de PI était de 54 ans [extrêmes 42–80]. Le sex-ratio H/F était de 0,27. Les circonstances de découverte de la PI étaient dominées par la dyspnée (n = 17) et la toux (n = 14). 8 patients (28 %) étaient asymptomatiques. La radiographie du thorax montrait un syndrome interstitiel dans 68 % des cas, un syndrome réticulonodulaire dans 21 % des cas, elle était normale dans 5 cas. Le scanner thoracique a révélé des images en verre dépoli dans 5 cas, des micronodules dans 4 cas, un épaississement des septas dans 9 cas, des images en rayon de miel dans 7 cas et des kystes dans 3 cas. La fibroscopie bronchique était réalisée dans 7 cas dont 4 patients avaient un arbre bronchique inflammatoire et 3 patients avaient un aspect endoscopique sain. Le lavage broncho-alvéolaire (réalisé dans 7 cas) a montré une hypercellularité dans 4 cas ; lymphocytaire (n = 2), neutrophilique (n = 2) ou éosinophile (n = 1), L’exploration fonctionnelle respiratoire a révélé un syndrome restrictif chez 25 % des patients. Les manifestations extra-pulmonaires associées étaient réparties comme suit : une atteinte articulaire (n = 18), cutanée (n = 19), un syndrome de Raynaud (n = 14), une atteinte digestive (n = 7), neurologique (n = 2), oculaire (n = 11), musculaire (n = 7) rénale (n = 5). Les anticorps antinucléaires étaient positifs chez 15 patients. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée dans 5 cas. La PI était associée à une connectivite dans 22 cas, à une sarcoïdose dans 5 cas et à une vascularite dans 1 cas. Une corticothérapie a été instauré dans 17 cas et en association avec un traitement immunosuppresseur dans 9 cas.
    Conclusion:
    Les connectivites étaient l’étiologie la plus fréquente des PI . La PID peut révéler la maladie systémique mais peut survenir au cours de son évolution .

    Place de l’IRM dans les myosites de chevauchementFrikha OlfaFrikha Olfa, Snoussi Mouna, Ltifi Wafa, Mekki Sahar, Dammak Chifa, Ben Salah Raida, Frikha Faten, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction : Les myosites de chevauchement (MC) représentent 65 à 70 % de l’ensemble des myopathies inflammatoires.Elles sont caractérisées par l’association d’une dermatomyosite (DM) ou d’une polymyosite (PM) et de signes cliniques extra musculaires et/ou la présence d’auto-anticorps.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) prend une place prépondérante dans l’investigation des myosites notamment de chevauchement.Dans ce travail nous nous proposons d’étudier l’apport de l’IRM dans le diagnostic et le suivi des MC.
    Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans notre servie entre 2006 et 2021 de portant sur les cas de DM et PM retenues selon les critères de Bohan et Peter.Les cas explorés par une IRM musculaire ont été inclus à l’étude.
    Résultats : Parmi 14 cas de DM et PM explorés par une IRM musculaire,5 MC ont été retenues (25%).La myosite était associée à une sclérodermie (2cas),à un syndrome de Sjogren (1cas) et à un lupus érythémateux systémique (1cas).Le syndrome des anti-synthétases a été décrit chez 2 patients.L’âge moyen de découverte était de 49.83 ans.On a noté une prédominance féminine (5 femmes et 1 homme).Les circonstances de découverte étaient : des signes généraux (4cas),des signes cutanés (2cas),des signes musculaires (5cas),des signes respiratoires (3cas) et des signes articulaires (3cas).L’atteinte musculaire était représentée par des myalgies (5cas) et d’un déficit des 2 ceintures scapulaire et pelvienne (5cas).Une myolyse biologique était notée chez tous les patients.Les anticorps anti nucléaires étaient positifs dans 5 cas.L’électromyogramme a montré un tracé myogène dans 5 cas et était normal dans 1 cas.La biopsie musculaire, réalisée chez 3 malades, était normale dans un cas et a mis en évidence une myosite dans 2 cas.Cinq patients ont bénéficié d’une IRM,soit au diagnostic (3cas),soit au cours de l’évolution (2cas).Au moment du diagnostic,l’IRM musculaire objectivait une inflammation musculaire et une infiltration graisseuse.Les lésions retrouvées chez les patients ayant une IRM au moment de suivi étaient une amyotrophie et une inflammation peu évolutive.Dans notre série,il n’y avait pas de différence entre les MC et la DM et PM quant aux anomalies de signal à l’IRM et leurs localisations.
    Conclusion : Au cours des MC, l’IRM musculaire permet d’objectiver des lésions inflammatoires, d’éliminer les diagnostics différentiels,de guider les biopsies musculaires et d’apprécier l’évolutivité de la myosite.Mais,elle ne permet pas de différencier entre les MC et les autres types de myopathies inflammatoires

    PID associée aux connectivites : étude descriptive dans un service de médecine interne.Saoud ImenSaoud Imen, Kechida Melek, Grira Yasmine Ghalia, Chaaben Imen, Daadaa Syrine, Hammami Sonia, Klii Rim, Kochtali InesVisualiser

    Introduction :
    Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) représentent un groupe varié de pathologies. L’objectif est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, étiologique et thérapeutique des PID associées aux connectivites.
    Méthodes :
    Etude rétrospective colligeant 31 patients présentant une PID associée à une connectivite hospitalisés dans un service de médecine interne.
    Résultats :
    L’âge moyen était de 58,4 ans. Une prédominance féminine notée dans 74,1% des cas. Les antécédents : diabète(29%), hypertension(9.6%), autres(22,5%). Les signes respiratoires étaient dominés par la dyspnée(35,4 %), la toux(25,8 %) et des crépitants dans 62,9 % des cas. La PID était inaugurale dans 38,7% des cas et découverte au bilan lésionnel dans 48,3% des cas.
    A la biologie, une anémie était notée: 51% des cas, un syndrome inflammatoire biologique: 22,5 % des cas, une cytopénie: 12,9 % des cas, une myolyse et cytolyse dans trois pour cent des cas. Le profil immunologique montrait ; anticorps antinucléaires (n=11), anticorps anti SCL 70 (n=5), anticorps anti DNA(n=3), anti SSA(n=3) et anti JO1(n=3), facteur rhumatoïde(n=4) et anticorps anti CCP(n=2). Le scanner thoracique avait montré une PID au stade de fibrose dans 45 % des cas, un aspect en verre dépoli dans 41% des cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire, pratiquée chez 24 patients (80%), concluait à un syndrome restrictif (75%), une atteinte mixte (16.6%), normale (8.3%)
    Sur le plan étiologique, les PID étaient associées à un syndrome de Sjörgen(n=13), une sclérodermie(n=8), un lupus érythémateux systémique(n=5), myosite(n=3), une polyarthrite rhumatoïde(n=1) et une connectivite mixte(n=1). Le volet thérapeutique incluait une corticothérapie systémique(67 %) et un traitement immunosuppresseur(29%). L’évolution était favorable dans (38.7%) des cas, stationnaire (51.6%) et un cas de décès était répertorié.
    Conclusion :
    La PID constitue une des principales manifestations pulmonaires des connectivites. L’évolution vers la fibrose pulmonaire doit être prévenue par un dépistage et un traitement précoce lors du diagnostic.

    Particularités des atteintes respiratoires au cours des connectivitesBen Amar AbdelhamidBen Amar AbdelhamidVisualiser

    Introduction :
    Les connectivites regroupent un ensemble de maladies qui ont en commun une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique du tissu conjonctif et du collagène de l'organisme. Les manifestations respiratoires qui leurs sont associés, sont fréquentes et multiples. Elles ont la particularité d'aggraver la collagénose.
    Méthodes: étude retrospective incluant des patients suivis pour atteinte respiratoire au service de Pneumologie de Bir Ali durant la période allant de mai 2017 jusqu'à septembre 2022.
    Objectifs : identifier les particularités de l'atteinte respiratoire au cours des connectivites.
    Résultats :9 patients ( 7 femmes et 2 hommes) d'âge moyen 62 (50 et 84) ont été inclus. Les manifestations respiratoires étaient revelatrices des connectivites dans 2 cas avec un délai moyen de diagnostic de 10 mois. La symptomatologie respiratoire était dominée par la dyspnée dans 60 % des cas et par la toux dans 70 % des cas. L'aspect scannographique a montré des images en rayon de miel de fibrose pulmonaire dans 3 cas, des images de DDB par traction dans 7 cas, des condensations parenchymateuses 2 cas et un aspect de PINS dans 3 cas. Les autres aspects étaient l'image d'atelecatsie par enroulement avec pachypleurite dans 1 cas et un épaississement de la paroie bronchique 2 cas. Les manifestations extrapulmonaires étaient articulaires dans 4 cas, musculaires dans 4 cas et cutanées 1 cas. La connectivite était confirmée par le bilan immunologique dans 6 cas et par biopsie bronchique dans 3 cas. Les collagénoses retrouvées étaient : lupus érythémateux dissiminé 1 cas, polyarthrite rhumatoide 2 cas, sarcoïdose 4 cas, arthrite juvénile chronique 1 cas et gougerot -sjögren 1 cas. La corticothérapie était prescrite chez 5 patients. L' évolution était favorable dans 3 cas, stable chez 2 patients, émaillée d'infection à répétition dans 4 cas, un désequilibre de diabete dans 2 cas, la survenue de complications thromboembolique 2 cas et le décès chez 1 seul patient.
    Conclusion :
    Les connectivites, malgré leur relative rareté, s'associent à un éventail complexe de manifestations pulmonaires, dont le diagnostic précis et la prise en charge restent souvent difficiles.

    Particularités de la sclérodermie systémique chez l’hommemayssa bouzidiben achour tayssir, naceur ines, jridi mayssem, smiti monia, ben ghorbel imed, lamloum mounir, said fatma, houman mohamed hbibVisualiser

    Introduction :
    La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune rare qui touche avec prédilection les femmes. Peu d’études se sont intéressées à étudier les particularités de cette maladie chez l’homme.
    Le but de notre travail était d’étudier les particularités cliniques, biologiques, thérapeutiques et pronostiques de la ScS chez le genre masculin.
    Méthodes :
    Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive monocentrique ayant inclus les patients suivis pour une ScS sur une période de 17 ans de 2005 à 2022.
    Résultats:
    Quinze hommes ont été colligés dont l’âge moyen était de de 50 ans [28-71]. L’atteinte cutanée était révélatrice de la maladie dans 15 % des cas. La sclérodactylie était notée dans 93.3 % des cas, une poikilodermie dans 13.3% des cas et des télangiectasies dans 26.6 % des cas. La sclérose cutanée était compliquée de résorption de la houppe des phalanges chez un patient. L’atteinte pulmonaire, présente chez 10 patients, était révélée par une dyspnée dans 9 cas et/ou une toux sèche chronique dans 6 cas. Elle était à type de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) type PINS chez 8 patients et UIP chez 2 patients. L’évaluation fonctionnelle objectivait un syndrome restrictif chez 7 patients. Une hypertension artérielle pulmonaire était objectivée dans 13 % des cas. L’atteinte digestive était présente chez 8 patients. L’atteinte œsophagienne était la plus fréquente et présente dans 93 % des cas. Les symptômes les plus fréquents étaient la dysphagie (n =5) et le reflux gastro-œsophagien (n =2). La fibroscopie digestive haute avait montré une œsophagite dans 4 cas , une gastrite dans 3 cas et une hernie hiatale dans 2 cas. Les autres manifestations systémiques étaient : articulaires (n=3), neurologiques (n=2), rénales et cardiaques un cas chacune. Le bilan immunologique était positif chez 8 patients: anticorps antinucléaires (n=8), anti topoisomérase I (n=3) et anti centromères (n=1). La ScS était associée à un syndrome de Sjogren dans 2 cas, une polyarthrite rhumatoïde dans un cas et un lupus érythémateux systémique dans un cas. La corticothérapie était prescrite chez 3 patients. Tous les cas de PID avaient bénéficié de cyclophosphamide. L’évolution était marquée par: une amélioration (n= 3), une stabilisation (n=5) et une aggravation ( n=3). Quatre patients étaient perdus de vue.
    Conclusion :
    L’atteinte pulmonaire était l’atteinte la plus fréquente conditionnant le pronostic fonctionnel et parfois vital. Une étude multicentrique reste intéressante afin de mieux étudier la ScS chez l’homme tunisien.

    Particularités de l’infection à Salmonella dans un service de médecine interneBen Yahia WissalBen Yahia Wissal, Bouabid Zeineb, Guiga Ahmed, Ibrahim Nahed, Atig Amira, Ghannouchi NeirouzVisualiser

    Introduction :
    Les Salmonelles sont les principales entérobactéries responsables des épidémies d'origine alimentaire. Le polymorphisme clinique et le pronostic vital, souvent engagé, font d'elles un véritable fléau de santé publique.
    Objectif :
    Nous proposons à travers ce travail de déterminer le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et évolutif de l’infection à Salmonelle dans un service de médecine interne.
    Matériels et méthodes :
    Étude descriptive rétrospective des dossiers des patients hospitalisés dans un service de médecine interne entre les années 2005 et 2021 et chez qui une infection à Salmonella était diagnostiquée. L’infection était confirmée par un examen microbiologique guidé par les données cliniques et paracliniques.
    Résultats :
    L’étude avait réuni 6 patients. L’âge médian était de 35,5 ans [22-50] avec une prédominance masculine (sex-ratio= 2). Tous les patients vivaient en milieu urbain. Les antécédents personnels étaient un lupus érythémateux systémique (n=3), un déficit immunitaire primitif combiné (n=1) et une HTA (n=1). Tous les patients étaient symptomatiques. Les circonstances de découverte étaient une fièvre (n=6), une douleur abdominale (n=3), des diarrhées liquidiennes (n=3) dont une était glairo-sanglante, une altération de l’état générale (n=2), des vomissements (n=2), une dyspnée avec des douleurs thoraciques (n=2) et des signes de déshydratation (n=1). Le tableau clinique incluait une fièvre (n=3) et une arthrite (n=1). A la biologie, 5 patients avaient une anémie, 3 patients avaient une bicytopénie, 2 avaient une hypokaliémie et un patient avait un syndrome inflammatoire biologique. La confirmation bactériologique était basée sur les hémocultures (n=5) et l’ECBU (n=1). Les souches documentées étaient Salmonelles enteritidis (n=4), Salmonella paratyphi (n=1) et Salmonella mineurs (n=1). L’enquête étiologique décelait un facteur professionnel chez 2 patients soit la restauration. Tous les patients avaient reçu une antibiothérapie à base de ciprofloxacine par voie orale dans 4 cas et de Ceftriaxone en IV dans 2 cas. L’évolution était favorable dans 5 cas. Un cas était décédé suite à une septicémie sévère.
    Conclusion :
    Les résultats concluaient que l’infection à Salmonella est souvent d’origine alimentaire avec un tableau clinique caractéristique rejoignant les données de la littérature. Sa recherche est orientée par le terrain. La prédominance des formes modérées serait expliquée par le biais de sélection des patients.

    Pachyméningite carcinomateuse : quand le cerveau dévoile l’énigmeJRIDI MaysamJRIDI Maysam, SOUDANI Skander, BOURGUIBA Rim, ABDELKEFI Istabrak, BOUDOKHANE Manel, AYARI Mariem, ABDELALI Imen, JOMNI Taieb, BELLAKHAL Syrine, DougguiVisualiser

    Introduction: La pachyméningite est une infiltration inflammatoire et fibreuse de la dure mère. Elle peut être d’origine infectieuse ou inflammatoire et parfois néoplasique. La pachyméningite carcinomateuse est une rare localisation métastatique du système nerveux central (SNC).
    Observation: Il s’agissait d’un patient âgé de 71 ans, adressé pour exploration d’une
    pachyméningite dans un contexte d’altération de l’état général (amaigrissement de 16 kg en 4 mois) d’hypoacousie de dysphonie et de dysphagie haute. Il rapportait également des lombalgies inflammatoire et des précordialgies. L’examen neurologique a trouvé une atteinte des paires crâniennes IX, X et XIII. Le toucher rectal a trouvé une prostate indurée L’exploration oto-rhino-laryngologique a mis en évidence une paralysie laryngée droite avec des kissing nodules, Le scanner du larynx était sans anomalie, l’IRM cérébro-medullaire a montré une prise de contraste encéphalique et épidurale cervico-dorso-lombaire avec modification diffuse du signal médullaire osseux évoquant une pachyméningite cérébromédullaire. Les examens biologiques n’ont pas montré de cytopénie ni de syndrome inflammatoire biologique. Les phosphatases
    alcalines à 3100 et le dosage de l’antigène prostatique était élevé à 4600 UI . Une néoplasie prostatique a été suspectée. L’examen anatomopathologique des biopsies prostatiques a conclu à un adénocarcinome prostatique de forme commune bilatéral occupant 80% du matériel biopsique avec un score de Gleason à 8 et présence d’un engainement péri nerveux, et d’emboles lympho-vasculaires. Les radiographies standards du rachis ont mis en évidence des lésions ostéocondensantes du squelette axial, cet aspect a été retrouvé également à la la
    scintigraphie osseuse . Vu le stade avancé de la maladie et les multiples métastases, le patient a été proposé pour une hormonothérapie.
    Discussion: La voie de dissémination néoplasique est principalement hématologique ou par
    drainage rétrograde via le plexus veineux (1). La présentation clinique peut parfois mimer un tableau d’hématome sous dural chronique ce qui peut faire errer le diagnostic. (2) Dans le cas de notre patient le retard diagnostic s’expliquait par la présentation initiale de la maladie mais vu le terrain et l’altération de l’état général il faut s’acharner à éliminer une cause néoplasique avant de s’engager dans la recherche de maladie auto-inflammatoire du SNC.
    Conclusion: La pachyméningite carcinomateuse d'un cancer prostatique est rare. La présentation clinique peut être déroutante surtout quand elle est révélatrice.

    Neuro-Behcet : caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives : à propos de 75 casChouchene Oumaimasnoussi mouna, bouhamed amal, dammak mariem, damak chifa, frikha faten, ben saleh rayda, ben hamed mayada, marzouk samah, mhiri chokri, bahloulVisualiser

    Introduction :La maladie de Behçet(MB) est une vascularite multisystémique. L’atteinte neurolologique n’est pas rare, peut inaugurer le tableau clinique et elle est grave.L’objectif était de décrire les caractéristiques de l’atteinte neurologique au cours de la MB. Méthodes :Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive colligeant des patients atteints de MB suivis dans les services de Neurologie au CHU Habib Bourguiba et de Médecine interne au CHU Hédi Chaker de Sfax sur une période de 1996 au 2018.Résultats :Nous avons colligé 75 patients présentant un neuro-behcet (NB) à partir d’une population de 475 malades suivis pour la MB. La prévalence de NB était de 15.78% .Le sexe ratio (H/F) était à 4,76. L’âge moyen de l’apparition des manifestations neurologiques était de 36,39 après un délai moyen de 5,81 ans du début de MB. Le NB inaugural a été significativement observé dans les formes familiales(r=0,317;p=0,006).Les symptômes les plus rapportés étaient un déficit moteur type pyramidal(72%), des céphalées(48%),une atteinte des nerfs crâniens(34.7%), un syndrome cérébelleux(25,3%),des troubles sensitifs(21,3%)et des troubles vésico-sphinctériens(18,7%).4 malades avait un état de conscience altéré(5.33%),3 avaient une atteinte cognitive,8 avaient un syndrome méningé(10,7%) et 54 avaient un déficit moteur.16 patients avaient une atteinte de la sensibilité (21,3%) dominée par l’atteinte de la sensibilité superficielle tactile et thermo algique(17,3%) .L’atteinte des nerfs crâniens était dominé par l’atteinte du nerf II(20%). Les céphalées étaient trouvées dans 36 cas(48%). 32 patients(42,7%) avaient des céphalées concomitantes aux poussées(r=0,790; p=0,000).les troubles vésico-sphinctériens(18,67%) étaient de type impériosité mictionnelle, incontinence urinaire et de dysurie. L’atteinte sus-tentorielle était significativement corrélée sur le plan clinique au syndrome pyramidal(r=0,348;p=0,012) mais l’atteinte sous-tentorielle était corrélée à l’atteinte des nerfs crâniens(r=0,444;p=0,001) et au syndrome cérébelleux (r=0,278;p=0,046). Le traitement de 1ère intention était la corticothérapie, associée aux immunosuppresseurs dans 38,7% des cas. Le retard du diagnostic de la MB et de prescription des corticoïdes et des IS étaient des facteurs d’évolution défavorable (respectivement p=0,047;p=0,013;p=0,000).
    Conclusion:Le NB constitue une urgence médicale absolue nécessitant une prise en charge thérapeutique adaptée et doit être systématiquement recherchées car elle met en jeu le pronostic fonctionnel et parfois même vital du patient.

    Nécrose cutanée associée à une cryoglobulinémie révélatrice d’un myélome multiple : à propos d’un casFatnassi FakhriFatnassi Fakhri, Meddeb Zeineb, Abdelkefi Cherifa, El Ouni Amira, Toujani Sana, Hamzaoui Saloua, Larbi Thara, Bouslama KamelVisualiser

    La nécrose cutanée est un signe d’appel orientant habituellement vers une atteinte vasculaire. Au premier rang des étiologies, on trouve les artériopathies chez l’homme et les connectivites chez la femme. Les néoplasies restent une cause exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une hémopathie maligne dont le mode de révélation était des nécroses cutanées en rapport avec une cryoglobulinémie de type I. Patiente âgée de 51 ans, non tabagique, a été hospitalisée dans un service de médecine interne en Mars 2022 pour exploration d’une nécrose étendue des orteils et des talons bilatérale, évoluant depuis trois mois. Elle rapportait aussi un phénomène de Raynaud apparu il y a quatre mois. L’examen physique était sans anomalies, hormis la nécrose au niveau des orteils et des talons. La biologie a révélé une anémie normochrome normocytaire à 9.2g/dl, une vitesse de sédimentation à 2 mm, et une calcémie à 2.18 mmol/l. La recherche de cryoglobulinémie était positive à trois croix de type monoclonale IgG. Dans le cadre du bilan étiologique, les anticorps anti virus de l’hépatite C, anti nucléaires, anti antigènes nucléaires solubles (ENA) et anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient négatifs. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était sans anomalies. Un pic gamma d’allure monoclonale à 25.75g/l a été objectivé à l’électrophorèse des protides sériques. L'immunofixation des protides sériques a montré la présence d’une immunoglobuline de type IgG lambda. Le dosage des chaines légères libres sériques a conclu à un taux de chaines Kappa à 8.26 mg/l et de chaines lambda à 132 mg/l (Ratio lambda/kappa: 15.9). Une infiltration médullaire par des plasmocytes dystrophiques estimés à 50% a été objectivée à l’examen histologique de la biopsie ostéo-médullaire, confirmant le diagnostic d’un myélome multiple. Une corticothérapie à pleine dose a été instaurée pendant un mois avec dégression progressive. Devant la gêne fonctionnelle invalidante, la corticothérapie a été renforcée par des perfusions d’ilomédine. Ensuite la patiente a reçu six séances d’échanges plasmatiques ainsi qu’une oxygénothérapie hyperbare. Ensuite, elle a reçu des séances de chimiothérapie. L’évolution était marquée par une régression de la nécrose cutanée. Notre recul évolutif était de six mois. La présentation clinique de la patiente était atypique, caractérisée par un trouble trophique au premier plan. Quoique l’association reste rare, il est important de considérer les hémopathies malignes comme diagnostic étiologique devant toute hémopathie maligne.

    Myosite nécrosante Auto-Immune: à propos de trois casLetifi WafaSnoussi Mouna, Damak Chifa, Ben Hamad Mayeda, Frikha Faten, Bouattour Yosra, Ben Salah Raida, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction:
    Les myosites constituent une maladie auto-immune rare affectant le muscle strié squelettique. Plusieurs entités peuvent en découler et la myosite nécrosante peut être grave de par ses complications. Nous rapportons 3 observations de myosite nécrosante afin d’en cerner les particularités évolutives et thérapeutiques.

    Cas n°1:
    Un patient âgé de 26 ans, admis pour installation progressive d’une faiblesse musculaire proximale. La biologie a montré des CPK à 139 fois la normale (N) et des anti-SRP positifs, à l’électroneuromyogramme (EMG) un tracé myogène et à la biopsie musculaire une myosite nécrosante. Le patient a été mis sous corticothérapie à forte dose (CTFD) avec persistance de la myolyse et installation d’une dysphagie. Le patient a donc reçu 3 bolus de solumédrol avec relais par CTFD et association au méthotrexate (MTX) 20 mg/semaine. Il gardait un déficit musculaire proximal. Le Rituximab a été préconisé à 1g à deux semaines d’intervalle. Toutefois, le déficit persiste avec une perte partielle de l’autonomie.

    Cas n°2:
    Un patient âgé de 38 ans, admis pour une faiblesse musculaire proximale avec dysphagie, des CPK à 88N, des anticorps anti SRP positifs. L’examen révélait un déficit musculaire proximal et des réflexes ostéotendineux faibles. Les CPK étaient à 28N, avec à l’EMG un tracé myogène et à l’IRM un aspect de myosite proximale. Le diagnostic de myosite nécrosante auto-immune a été retenu et le patient a reçu 3 boli de CT relayés par CTFD, le MTX à 20 mg/semaine, l’immunoglobuline (Ig) IV 5 jours de suite, et le Rituximab.. L’évolution était favorable avec amélioration sur le plan moteur et une baisse significative des CPK.

    Cas n°3:
    Patiente âgée de 66 ans, hypertendue dyslipidémique sous statine, admise pour déficit musculaire proximal progressif avec des CPK à 300N et un tracé myogène à l’EMG. La biopsie musculaire a montré un aspect de myosite nécrosante. La patiente était grabataire et présentait une dysphagie haute. Elle a reçu 3 boli de solumédrol relayés par CTFD associée au MTX et le rituximab. L’évolution a été marquée par une amélioration biologique (CPK à 50N) mais une stagnation clinique. La patiente est décédée des suites d’une fausse route compliquée d'une pneumopathie de déglutition au treizième jour d’hospitalisation.

    Conclusion et Discussion:
    La myosite nécrosante auto-immune est une pathologie grave parfois fatale.. La prise en charge précoce et d’emblée agressive comprenant la CTFD, le MTX, les Ig et le Rituximab est indispensable. Cependant, l’évolution n’est pas toujours favorable.

    Myosite inflammatoire associée à une polyarthrite rhumatoïde : le Rituximab, une alternative à ne pas oublier.Derbal AbirDerbal Abir, Hamdi Mohamed Salah, Kechaou Ines, Mabrouk Ghada, Cherif Eya, Azzabi Samira, Chakib Kooli, Imen Boukhris, Lamia Ben HassineVisualiser

    Introduction
    L’association de polymyosite et polyarthrite rhumatoïde est rare. L’atteinte pulmonaire dans ce contexte pose des difficultés thérapeutiques notamment considérant le recours au méthotrexate. Le Rituximab® constitue une alternative intéressante dans ce cas. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une telle association avec une évolution favorable sous rituximab®.
    Observation :
    Il s’agit d’un homme âgé de 55 ans suivi pour polymyosite avec atteinte musculaire et atteinte pulmonaire à type de pneumopathie interstitielle diffuse. Il présentait un syndrome restrictif sévère avec une capacité vitale forcée à 37%. Le patient était traité par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/Kg/J d’équivalent prednisone associée à des bolus mensuels de cyclophosphamide. L’évolution était favorable au plan musculaire mais une aggravation progressive de l’atteinte pulmonaire était observée. Au bout de 05 mois, le patient a développé des poly arthralgies inflammatoires insomniantes associés à des synovites et des arthrites itératives des métacarpo-phalangiennes, des interphalangiennes proximales, des poignets et des coudes responsables d’une impotence fonctionnelle majeure malgré un traitement antalgique et anti-inflammatoire bien conduit. Le diagnostic de PR était retenu devant la présence d’érosions à l’échographie des mains avec des anti-CCP fortement positifs (99U/ml).
    Devant l’aggravation de l’atteinte pulmonaire chez un patient présente une association de polymyosite et de polyarthrite rhumatoïde, un traitement par rituximab (2 perfusions de 1g à 15 jours d'intervalle) était prescrit avec rémission initiale des signes articulaires et une régression partielle des lésions de PID avec amélioration de la CVF 55%. Six mois plus tard, il a présenté une récidive isolée des signes articulaires indiquant une 2éme série de rituximab avec bonne évolution.
    Conclusion
    Le rituximab constitue une perspective thérapeutique innovante dans de nombreuses maladies auto-immunes. Son efficacité prolongée avec des effets secondaires très rares le rende d’utilisation très pratique.

    Myonécrose diabétique : une entité peu connue!Helali WiemEssouri Mariem, Ben Elhaj Wiem, Farhat Emna, Redissi Azza, Jabri Mariem, Oueslati Imen, Khammassi NazihaVisualiser

    Introduction :
    La myonécrose diabétique (MD) est une entité rare survenant chez les diabétiques de longue date pouvant mimer le tableau d’une myosite focale. Nous rapportons un cas.
    Observation :
    Il s’agit d’un patient âgé de 63 ans, tabagique, hypertendu, diabétique type 2 sous antidiabétiques oraux depuis 9 ans, au stade de complications dégénératives. Il s’est présenté pour une douleur de la cuisse droite, d’aggravation progressive évoluant depuis 6 mois avec troubles de la marche et dérobement du membre occasionnant des chutes. A l’examen on note une diminution de la force motrice au niveau de la cuisse droite prédominant sur les adducteurs, associée à une douleur à la pression du muscle quadriceps droit, sans signes inflammatoires locaux. A la biologie, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire, les enzymes musculaires étaient normales. Les chiffres glycémiques étaient élevés avec une HbA1c à 7,3%. L’EMG était normal. L’IRM musculaire avait trouvé des anomalies de signal de type inflammatoires du muscle vaste médian droit évoquant une myosite. Le diagnostic de myosite focale était initialement suspecté. Une enquête exhaustive avait éliminé les causes iatrogènes, métaboliques et infectieuses. Le bilan immunologique était négatif. La biopsie musculaire avait montré des foyers de nécrose et de régénération avec des infiltrats inflammatoires focaux et un œdème du tissu conjonctif, associés à une atteinte neurogène discrète. Il n’y avait pas de signes en faveur d’un myosarcome. Le marquage immunohistochimique par les anticorps anti-HLA classe 1 était négatif, ce qui n’était pas en faveur de l’origine auto-immune. Le diagnostic de MD était posé, le patient s’est amélioré suite à l’équilibration du diabète, le repos et la prise d’antalgiques de pallier 1.
    Conclusion :
    La MD est une entité importante à connaitre et à évoquer devant un tableau de myosite focale chez le diabétique. L’immunomarquage du HLA-classe1 au niveau du tissu musclaire est un outil diagnostic permettant de différencier ces deux entités.

    Myocardite à coxiella burnetti : à propos d’un casghribi mariamghribi mariam, mekki sahar, bouattour yosra, frikha feten, damak chifa, ben hamad mayeda, snoussi mouna, ben salah rayda, marzouk sameh, bahloulVisualiser

    La fièvre Q est une anthropozoonose ubiquitaire due à Coxiella burnetti, bactérie intracellulaire obligatoire à Gram négatif. Elle se classe en deux entités, une forme aiguë et une forme chronique. Les manifestations cardiaques de la fièvre Q aiguë sont rares et sont représentées par les myocardites et les péricardites. Nous rapportons le cas d’une myocardite à coxiella burnetti.
    Il s’agit d’un patient âgé de 21 ans, sans antécédents particuliers, admis en urgence pour prise en charge d’une douleur thoracique aigue. L’examen clinique était normal. L’ECG avait montré un sus-décalage de ST avec une élévation des enzymes cardiaques. La coronarographie en urgence était normale. L’échocardiographie montre une hypokinésie globale et une FEVG à 50 %. L’IRM cardiaque avait monté un aspect de myocardite aigue touchant la paroi septale et la paroi latérale, antérieure, médiane et en apicale. L’enquête infectieuse avait montré une infection à coxiella burnetti avec un taux d’IgM > 1/50 et IgG à 1/200. Le reste de l’enquête était négative. Il était traité par doxycycline 200mg/jour pendant 42 jous associée à une corticothérapie moyenne dose soit 25 mg/j pendant 1 mois puis une dégression progressive jusqu’à l’arrêt. L’évolution était marquée par la disparition des douleurs thoraciques, la négativation des troponines et la normalisation de la FEVG à l’ETT. L’IRM cardiaque de contrôle était sans anomalie. La sérologie de contrôle avait montré un taux d’IgM <1/50 et des IgG>1/1600.
    Conclusion :
    L’atteinte cardiaque au cours de la fièvre Q est are, se produit dans environ 2% des cas. Nous rapportons un cas d’une myocardite aigue à fièvre Q confirmée par l’IRM cardiaque. Pour notre patient l’évolution était favorable sous traitement.

    Myélite aiguë à VZV au cours d’un lupus érythémateux systémique.Ben Yahia WissalBen Yahia Wissal, Bouabdallah Nermine, Guiga Ahmed, Naija Sana, Atig Amira, Ghannouchi NeirouzVisualiser

    Introduction
    La myélite aiguë est une manifestation rare du Lupus érythémateux systémique (LES) ainsi qu’une complication du Virus-Varicelle-Zona (VZV) dans un contexte de déficit-immunitaire. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour un LES ayant présenté une myélite aiguë à VZV.
    Observation
    La patiente était âgée de 52 ans, suivie pour un LES depuis 1996. Elle avait eu plusieurs poussées dont une néphropathie lupique et un neuro-lupus en 2010. Elle avait eu des corticoïdes au long court et des immunosuppresseurs. La patiente avait présenté, en 2020, des douleurs abdominales pariétales latéralisées à gauche suivies d’une paraplégie totale progressive sans fièvre. L’examen neurologique objectivait un syndrome pyramidal avec hypoesthésie plus marquée à gauche suivis d’une incontinence urinaire et fécale. L’IRM cérébro-médullaire montrait une myélite longitudinale aigue active extensive de L1 à L5. Il n’y avait pas de signes d’activité du LES ainsi que le bilan immunologique était négatif. La ponction lombaire était sans anomalies. Les sérologies virales (CMV, EBV, Pavo B19, VIH, Hépatites) étaient toutes négatives ainsi que la PCR Covid19. Le multiplex sur LCR était négatif. Les douleurs abdominales étaient suivies par l’apparition de lésions vésiculeuses en grappes de raisins évoquant un zona cutané. Le traitement était basé sur l’association de l’aciclovir en intra-veineux pendant 21 jours et d’une corticothérapie à fortes doses pour une myélite infectieuse post-zostérienne. L’évolution était marquée par la récupération progressive de la motricité et la disparition des douleurs abdominales. Le suivi de la patiente n’était pas assez prolongé à cause d’une infection SARS-cov2 avec atteinte respiratoire sévère, après 2 mois d’évolution, conduisant au décès inévitable de la patiente.
    Conclusion
    Les sujets immunodéprimés sont plus susceptibles à la myélite à VZV atypique et plus grave. Le traitement antiviral précoce permet d’éviter la myélite nécrosante. La réactivation au cours du LES est multifactorielle dont la corticothérapie, la lymphopénie et l’atteinte rénale.

    Multiple Cranial Nerve Palsies and hearing loss in sarcoidosis: A Case ReportSkouri WafaTounsi Haifa, Abid Yosr, Ben Ammou Boutheina, Garbouj Wafa, Mankai Roua, Chaabene Imen, Alaya Zeineb, Amri RajaVisualiser

    Introduction
    Sarcoidosis is an idiopathic inflammatory disorder characterized by noncaseating
    granulomas, which can affect any organ system. The lungs are most commonly
    affected but extrapulmonary sites may cause the initial and/or sole symptoms.
    Observation
    A 67-year-old female presented with with Multiple Cranial Nerve Palsies and 5-day
    history of acute onset hearing loss, and inflammatory arthralgia of large joints and
    fever. Physical examination showed knees –arthritis. Audiometry revealed bilateral
    moderate sensorineural hearing loss at 60 dB. Laboratory tests showed:
    hypercalciuria at 10 mmol/24 H and aseptic leukocyturia. Infectious survey was
    negative. Computed tomography showed hepatomegaly with fatty liver.
    Immunological tests, chest Xray, Electrocardiogram, echo cardiography were
    normal. Cerebral MRI was normal. Minor salivary gland biopsy showed a granuloma.
    Sarcoidosis was diagnosed. Prednisone at doses of 50 mg/day was initiated
    showing a good response. The patient remained asymptomatic after 7 months.
    Conclusion
    If sudden hearing loss is associated with cranial neuropathy, an autoimmune and
    inflammatory work-up is highly recommended. High dose of corticosteroids should
    be started as soon as the diagnosis is established to prevent permanent deafness
    loss.

    Manifestations et aspects radiologiques au cours de neuro-behcetChouchene Oumaimasnoussi mouna, bouhamed amel, damak mariem, frikha faten, marzouk samah, ben mahfoudh kheireddine, mhiri chokri, bahloul zouhairVisualiser

    Introduction : La maladie de Behçet(MB) est une vascularite multisystémique. L’atteinte neurolologique n’est pas rare et peut inaugurer le tableau clinique. L’aspect radiologiques des atteintes neurologiques sont multiples et peuvent posés un problème diagnostique. L’objectif était de décrire les manifestations et l’aspect radiologique d’IRM de l’atteinte neurologique au cours de MB.
    Méthodes : Etude rétrospective et descriptive colligeant des patients atteints d’une MB suivis dans les services de Neurologie au CHU Habib Bourguiba et de Médecine interne au CHU Hédi Chaker de Sfax, sur une période allant de 1996 au 2018.
    Résultats :Nous avons colligé 75 patients présentant un neuro-behcet (NB) à partir d’une population de 475 malades suivis pour la MB. La prévalence de NB dans notre étude était 15.78% des cas.L’IRM cérébrale a été réalisée chez 73 patients.Une atteinte du parenchyme cérébral a été objectivée dans 78,1% des cas. Elle était de nature inflammatoire dans 71,23% des cas avec des iso ou hypo signal sur les séquences pondérées T1 et en hypersignal T2 et Flair. Les lésions inflammatoires étaient multiples et ont prédominé dans le tronc cérébral, avec une fréquence décroissante, ponto-mésencéphalique (75%), les NGC (30,8%), la capsule interne (50%) et en sous cortical (42,3%) surtout en fronto-temporal. L’aspect en plages était le plus fréquent des lésions inflammatoire dans 50% des cas. L’œdème péri lésionnel était présent dans 22,2% des cas et il était associé surtout à des lésions en plages (91,66%). Un rehaussement après l’injection de gadolinium a été noté dans 28,76% des cas et était essentiellement annulaire dans 76,19%, hétérogène dans 19,05%et gyriforme dans 0 ,7% des cas. Pour les lésions vasculaires objectivées étaient de deux types : veineuse et artérielle. La thrombophlébite des sinus veineux cérébraux corticaux étaient constaté dans 18,67% des cas dominés par atteinte du sinus sagittal supérieur.L’atteinte artérielle ischémique était présente dans 6,85% des cas sous forme d’une atteinte systématisées, en hypersignal T2, Flair et diffusion avec une restriction de l’ADC(coefficient apparent de diffusion). Pour les lésions atrophiques cérébrales étaient objectivées dans 8,22% des cas.Concernant l’étage médullaire, une myélite a été objectivé dans 12,2% des cas.
    Conclusion:L'atteinte neurologique est une des manifestations qui conditionne le pronostic vital et fonctionnel au cours de la MB .Les aspects radiologiques sont divers et peuvent poser un diagnostic différentiel avec d’autres vascularites ou parfois une tumeur.

    Maladie veineuse thromboembolique et rhumatisme psoriasique : à propos d’une observationFenniche InsafAydi Zohra, Somaï Mehdi, Rachdi Imène, Ben dhaou Besma, Daoud Fatma, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    Le rhumatisme psoriasique (RP) est défini comme un rhumatisme inflammatoire
    chronique associé au psoriasis cutané. Comme toute maladie inflammatoire, il
    s’accompagne d’un haut risque thromboembolique. A ce propos nous rapportons
    une nouvelle observation.
    Observation
    il s’agissait d’un patient âgé de 46ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et
    de dyslipidémie équilibrées sous traitement. Le patient était suivi en dermatologie
    depuis 10 ans pour un psoriasis sous traitement topique et photothérapie. Il a été
    adressé en médecine interne pour enquête étiologique d’une thrombose veineuse
    étendue du membre inferieur gauche compliquée d’une embolie pulmonaire. À
    l’examen physique : IMC à 27,4 kg/m², membre inferieur gauche rouge douloureux
    tuméfié jusqu’à 1/3 inferieur da la cuisse, mollet tendu avec signe de Homans
    positif. Il présentait une érythrodermie psoriasique supérieure à 80 % de surface
    cutanée. On n’a pas objectivé d’atteinte articulaire. Dans le cadre du bilan
    étiologique de MVTE : marqueurs tumoraux négatifs, pas de masse suspecte au
    scanner thoracique et l’échographie abdominopelvienne, les anticorps anti APL
    étaient négatifs et pas d’arguments en faveur de maladie de Behçet avec un
    examen ophtalmologique normal. Le patient était mis donc sous traitement
    anticoagulant. Deux mois après, il présentait une arthrite du genou gauche dans un
    contexte d'apyrexie avec une CRP à 13mg/l. Le diagnostic de rhumatisme
    psoriasique était donc retenu chez ce patient selon les critères CASPAR publiés en
    2016 (score à 3 points) devant : une atteinte rhumatologique périphérique et
    axiale ( liquide inflammatoire à la ponction articulaire et sacro-iliite bilatérale à la
    radiographie du bassin ) ET un psoriasis (2points ) et l’absence du facteurs
    rhumatoïde (1 point). Le patient était traité par méthotrexate et anti-TNF alpha
    avec une bonne évolution.
    Discussion
    Plusieurs cas d’accidents thromboemboliques au cours de rhumatisme psoriasique
    ont été rapportés dans la littérature, en particulier chez les patients atteints de
    psoriasis sévère. L’association du RP à des comorbidités à savoir ; la dyslipidémie
    et le syndrome métabolique doivent aussi être pris en compte dans la stratification
    du risque thromboembolique. Le calcul de ce risque est capital dans la prise en
    charge des maladies inflammatoires afin d'optimiser le choix de l’arsenal
    thérapeutique et éviter les thérapies anti-inflammatoires potentiellement
    thrombogènes, tels que les anti-JAK.
    Conclusion
    la survenue d’accidents thromboemboliques sont décrites au cours de rhumatisme
    psoriasique.

    Maladie de Takayasu et grossesseMzabi AnisMzabi Anis, Adaili Najeh, Baya wafa, Anoun Jihed, Ben Hassine Imen, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani ChediaVisualiser

    Mzabi A, Adaili N, Baya W, Anoun J, Ben Hassine I, Kermani M, Ben Fredj F, Laouani C.
    Service de médecine interne, CHU Sahloul
    Introduction
    La maladie de Takayasu (MT), est une vascularite systémique qui affecte l'aorte et ses branches principales. Les grossesses sur ce terrain se distinguent par les complications materno-fœtales qu’elles peuvent engendrer. Le but de notre travail est de rapporter les caractéristiques évolutives des grossesses observées chez les patientes ayant une MT.
    Patients et méthodes
    Nous avons étudié les antécédents obstétricaux de 34 patientes chez qui le diagnostic de maladie de Takayasu a été retenu (selon les critères de l’ACR de 1990), ainsi que les grossesses survenues au cours de leur suivi.
    Résultats
    Nous avons noté 30 grossesses chez 15 patientes. Douze grossesses étaient survenues avant le diagnostic de MT.
    Deux patientes étaient enceintes au moment du diagnostic de la MT. Les deux grossesses ont été menées à terme sous corticothérapie et antiagrégant plaquettaire (AP). Un traitement antituberculeux à visée curative (tuberculose péritonéale) était associé dans un cas.
    Seize grossesses ont été observées chez 7 patientes, toutes survenues après le diagnostic de la maladie. Aucune patiente n’a eu de poussée provoquée par la grossesse. Par ailleurs nous avons noté une aggravation d’HTA dans un cas. Onze grossesses se sont passées sans incidents. Dans les autres cas, nous avons noté deux fausses couches spontanées, une interruption thérapeutique de grossesse (indication non précisée), une pré-éclampsie et deux morts fœtales in utéro au 3e trimestre (chez une patiente ayant une HTA sévère). Le traitement médical était la corticothérapie (n=7) , le Méthotrexate (n=1), les AP (n=4) et des antihypertenseurs (n=2). Aucune patiente n’a eu un traitement chirurgical.
    Conclusion
    La MT étant une maladie qui touche majoritairement les femmes entre 20 et 40 ans, la grossesse au moment ou au cours du diagnostic de l’AT est fréquente. Elle ne semble pas entraîner des poussées de l’artérite, mais peut avoir un impact sur le pronostic materno-foetal.

    Maladie de Still à révélation tardiveFrikha OlfaFrikha Olfa, Mekki Sahar, Ghribi Mariem, Snoussi Mouna, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction :
    La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie auto inflammatoire rare. Elle touche l’adulte jeune entre 16 et 35 ans. Sa survenue à un âge supérieur à 50 ans est rare. Nous nous intéressons dans notre étude aux cas à révélation tardive.
    Matériels et méthodes :
    Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans notre service entre 1996 et 2018. Nous avons colligé 65 cas de MSA.
    Résultats :
    La MSA a débuté tardivement chez 12 patients (18.4%). Il s’agissait de 11 femmes et un homme, d’âge moyen de 57 ans.
    La fièvre et les arthralgies inflammatoires étaient constantes. Des arthrites ont été notées dans les 2/3 des cas. Une éruption cutanée typique était rapportée chez 10 patients. Une atteinte hépatique a été notée dans 50% des cas. Un seul patient a représenté une péricardite. Une atteinte pulmonaire a été notée dans 3 cas.
    Une hyperleucocytose supérieure à 10 000 Elt/l a été retrouvée chez 9 patients. Les polynucléaires neutrophiles excédaient les 80% chez la moitié des malades. Le syndrome inflammatoire biologique était constant. Une hyperferritinémie était décrite chez 11 patients.
    Tous les patients ont été traités par une corticothérapie à forte dose avec une durée d’attaque moyenne de 6 semaines. Le méthotrexate a été prescrit en 2ème intention dans la moitié des cas devant les rechutes fréquentes (5 cas) et la cortico-dépendance (1cas).
    Huit patients ont évolué vers une forme systémique dont 5 ont présenté une forme monocyclique. Quatre patients ont évolué vers une forme articulaire chronique.
    Des complications ont été survenues chez 5 malades : l’hypertension artérielle (1 cas), l’ostéoporose (3 cas), l’obésité (1cas) et des complications infectieuses (2 cas). Une patiente était décédée par état de choc septique.
    Conclusion :
    La MSA à révélation tardive est devenue de plus en plus fréquente. Dans notre étude, il n’y avait pas de différence significative par rapport à celle de l’adulte. Dans la littérature, quelques études ont montré : le sexe féminin et les complications sont plus fréquentes, et le taux de survie est moindre. Ceci reste à confirmer.

    Maladie de Rosai Dorfman Destombes révélée par une atteinte cutanée : à propos d’un casSaoud ImenSassi Amel, Daadaa Syrine, Chaabene Imene, Hammami Sonia, Kechida Melek, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    La maladie de Rosai Dorfman Destombes (RDD) est une histiocytose non langerhansienne rare et bénigne d’étiologie inconnue, caractérisée par une atteinte ganglionnaire révélatrice dans 90% des cas. Nous rapportons le cas d’une maladie de RDD révélée par une atteinte cutanée.
    Observation :
    Il s’agissait d’un patient âgé de 24 ans, sans antécédants pathologiques qui présentait une plaque indurées de deux centimètre de diamètre au niveau de la face latéro-externe de la cuisse droite évoluant depuis un an. Deux mois après, le patient a constaté une augmentation de la taille de la lésion cutanée ainsi que l’apparition de signes inflammatoires locaux réalisant un placard érythémateux violacé. L’examen clinique a montré la présence adénopathie inguinale satellite de deux centimètre de diamètre. Le bilan biologique a montré une anémie normocytaire et un syndrome inflammatoire biologique .L’IRM des parties molles a montré une lésion tissulaire sous cutanée infiltrante, envahissant l’aponévrose et le plan musculaire en regard mesurant 76*46*17mm associée à des adénopathies inguinales satellites. Une adénectomie et une biopsie de la lésion cutanée a été pratiqué concluant à une localisation cutanée, sous cutanée et ganglionnaire d’une maladie de Rosai Dorfman Destombes. Un bilan d’extension a montré une lésion nodulaire du foie associée à un ganglion du hile hépatique. Le patient était traité par une corticothérapie à la dose de 1mg/kg associée à un traitant adjuvant.
    L’évolution était marquée par la régression de la lésion cutanée et du nodule hépatique et la disparition des ganglions hilaires hépatiques et inguinaux.
    Conclusion :
    La maladie de RDD est une histiocytose rare. L’atteinte ganglionnaire étant l’atteinte la plus fréquente, l’atteinte cutanée peut y être associée dans 10% des cas. Une atteinte cutanée révélatrice est rarement décrite. L’évolution est généralement favorable spontanément en l’absence d’attente d’organe ou d’adénopathies compressive ou sous corticothérapie.

    Maladie de Castleman multicentrique: A propos de 6 casYahyaoui Arij EzzouhourEl Euch Mounira, Sassi Cyrine, Kefi Asma, Ben Abdelghani Khaoula, Turki Sami, Abderrahim EzzeddineVisualiser

    Introduction
    La maladie de castleman (MC) est une entité clinicopathologique rare décrite pour
    la première fois en 1954. Elle correspond à une hypertrophie ganglionnaire uni ou
    pluricentrique, caractérisée histologiquement par une hyperplasie lymphoïde
    angiofolliculaire dont l’étiopathogénie est méconnue. La présentation est très
    polymorphe. Nous rapportons 6 observations vécues dans notre service.
    Résultats
    Nous avons colligé 6 cas de MC âgés en moyenne de 31,8 ans [17-51] de
    répartition majoritairement masculine (sex ratio =3). La MC était révélée par une
    altération de l’état général (5 cas), fièvre prolongée (3 cas), douleur abdominale (1
    cas). L’examen a mis en évidence une polyadénopathie (5 cas), polysérite (2 cas)
    et une masse respectivement sous trapézienne et abdominale (1 cas chacune).
    Les explorations biologiques étaient sans anomalies dans la majorité des cas et la
    sérologie HHV8 était négative. La confirmation histologique était apportée par
    l’adénectomie (4 cas) ou l’exérèse chirurgicale des masses sous trapézienne et
    grêle (un cas chacune). Toutes les proliférations étaient hyaline vasculaire, parfois
    plasmocytaires (3 cas). La prise en charge thérapeutique était basée en plus de la
    chirurgie dans les cas déjà décrits sur la corticothérapie à fortes doses avec une
    évolution favorable. Aucune transformation lymphomateuse n’a été rapportée sur
    un recul de 8 ans
    Conclusion
    Notre étude confirme la diversité des manifestations clinico-biologiques de la MC et
    son bon pronostic. Les particularités de notre série résident en l’absence d’une
    infection HHV8 associée et l’efficacité des corticoïdes en complément avec la
    chirurgie. Le diagnostic reste histologique. Certes le pronostic est bon mais il faut
    néanmoins surveiller étroitement chaque patient et évaluer le risque de
    transformation néoplasique.

    Maladie cœliaque révélée par une thrombose profonde chez un sujet âgéMekki SaharGhribi Mariam, Damak Chifa, Snoussi Mouna, Frikha Faten, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction:
    La maladie cœliaque (MC) est une maladie chronique, auto immune affectant l’intestin grêle chez les enfants et les adultes génétiquement prédisposés, qui est induite par l’ingestion d’aliments contenant du gluten. La maladie cœliaque peut être diagnostiquée à tous les âges avec deux pics de fréquence, soit entre six mois et deux ans après l'introduction du gluten alimentaire, soit à l'âge adulte, le plus souvent entre 20 et 40 ans. La rareté et le polymorphisme de la MC chez le sujet âgé rendent son diagnostic difficile.
    Objectif :
    Nous rapportons un cas de maladie cœliaque chez une patiente âgée de 50 ans révélé par une thrombose veineuse profonde.
    Observation :
    Patiente âgée de 50 ans hospitalisée pour une thrombose veineuse profonde fémoro poplité droite compliquée d’une embolie pulmonaire. A l’interrogatoire on trouve la notion de diarrhées liquidiennes à raison de 8 fois/jour depuis 4 mois avec des œdèmes des 2 membres inférieurs. A l’examen elle avait des œdèmes des membres inférieurs blancs mous gardant le godet avec une tuméfaction du membre inférieur droit, une matité au niveau des flancs. A la biologie elle avait des stigmates de malabsorption, les anticorps anti transglutaminase étaient fortement positifs.
    La fibroscopie oeso gastro duodénale a montré une atrophie villositaire totale de la muqueuse duodénale et la colonoscopie était en faveur d’une colite non spécifique.
    Le diagnostic de MC était retenu et la patiente a bénéficié en plus de l’anti coagulation curative d’un régime sans gluten avec bonne évolution sur le plan clinique et biologique : régression des diarrhées et des œdèmes, amélioration des anomalies de malabsorption.
    Conclusion :
    La survenue de thrombose veineuse, au cours de la MC, est rarement décrite dans la littérature
    Néanmoins, elle doit être recherchée devant toute thrombose veineuse même devant un sujet âgé.

    Macrochéilite granulomateuse : entité rare et difficulté diagnosticDerbal SamarDerbal Samar, Cherif Yosra, Chebbi Donia, Hentati Olfa, Kort Rym, Ben Dahmen Fatma, Abdallah MeyaVisualiser

    Introduction : La marcochéilite granulomateuse (MG) et une entité rare. Elle correspond à une tuméfaction spontanée des lèvres primitive ou associée à une pathologie sous-jacente. Nous rapportons dans ce contexte une observation.
    Observation : Il s’agit une patiente âgée de 40 ans aux antécédents d’une anémie ferriprive traité. Elle consulte pour une augmentation progressive et importante de la taille des lèvres depuis un an sans autres plaintes associée. A l’examen, elle avait une tuméfaction asymétrique des lèvres au niveau supérieur sans œdème. Le reste de l’examen était normal. Le bilan biologique était sans anomalie et n’a pas objectivé d’hypercalcémie, d’hypercalciurie ou de syndrome inflammatoire biologique. La biopsie labiale a montré une inflammation granulomateuse épithélioide sans nécrose évoquant une sarcoïdose. La patiente n’avait d’arguments en faveur d’une tuberculose, de la maladie de Crhon ou du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Le diagnostic de sarcoïdose localisé était le plus probable. La radiographie des mains, le scanner thoracique et le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine étaient normaux. La patiente a été mise sous hydroxychloroquine et corticothérapie per os (10 mg/jour) avec une bonne évolution. Le recul actuel est de 14 mois. La patiente ne présente pas de nouvelles plaintes ou localisation.
    Conclusion : La sarcoïdose et une granulomatose systémique mais qui peut être localisé. L’atteinte labiale est extrêmement rare et encore moins fréquemment révélatrice de la maladie. La particularité de la MG réside dans la difficulté de l’enquête étiologique et la prise en charge thérapeutique.

    Lyse osseuse multifocale : Ne pas oublier la tuberculose !chabchoub ImenBen Salah raida, Feki wiem, Mnif Zeineb, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction :
    La tuberculose demeure un problème de santé publique. La tuberculose extra-pulmonaire (TEP) présente un grand polymorphisme clinique, ce qui rend leur diagnostic difficile vu l’absence de signes pathognomoniques. La localisation osseuse est de 6 à 10%des cas. La confirmation est obtenue par étude histologique et/ou bactériologique.
    Nous rapportons un nouveau cas de tuberculose osseuse multifocale chez une femme immunocompétente.
    Observation :
    Il s’agit d’une patiente âgée de 20ans, célibataire, originaire du sud tunisien sans antécédents pathologiques qu’a été hospitalisée pour une altération de l’état général évoluant dans un contexte fébrile depuis 6mois. A l’interrogatoire, elle rapportait la notion d’asthénie, anorexie, amaigrissement de 8kg en 1mois, une douleur de l’épaule gauche et d’apparition d’une tuméfaction sternale douloureuse. Son statut vaccinal était à jour. L’examen clinique objectivait une fièvre à 39,6°, une tuméfaction sternale de 8*5cm ferme douloureuse au dépend de l’os sans signes inflammatoires en regard et une limitation de la mobilité de l’épaule gauche. Il n’y avait pas de syndrome tumoral clinique.
    A la biologie, on retrouvait un syndrome inflammatoire biologique avec une VS à 110 à la 1ère heure et une CRP à 110mg/l. Les sérologies Wright, Vidal, les Hémocultures, la recherche de BK dans les crachats revenaient négatives. L’IDR révélait une induration de 10mm. Les radios standards montraient un aspect hétérogène du sternum et des vertèbres, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne des lésions ostéolytiques et ostéocondensantes du sternum et des vertèbres dorso-lombaires, des os iliaques et du sacrum.
    Les diagnostics de néoplasie solide ou d’hémopathie maligne avec localisations osseuses étaient évoqués. La biopsie sternale montrait un tissu fibro-adipeux avec lésions inflammatoires incluant des granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse. La biopsie ostéo-médullaire montrait un fragment osseux fait d’ostéocondensation. Une 3ème lecture anatomopathologique sur pièce d’exérèse de crête iliaque concluait à une Inflammation granulomateuse avec nécrose caséeuse du tissu osseux compatible avec une tuberculose. Le diagnostic de tuberculose osseuse dans sa forme lytique et disséminée était retenu. La patiente était mise sous quadrithérapie anti-tuberculeuse avec amélioration clinico-biologique et radiologique.
    Conclusion:
    La tuberculose osseuse dans sa forme lytique pure est exceptionnelle. Il s’agit d’un tableau déroutant dont la présentation peut simuler une métastase d’une néoplasie solide ou une hémopathie.

    Lupus Erythémateux systémique et hypoacousie brutale bilatérale. A propos d’un casBen Miled MahaHamdi Mohamed Salah, Kechaou Ines, Derbal Abir, Cherif Eya, Azzabi Samira, Kooli Chakib, Boukhriss Imen, Ben Hassine LamiaVisualiser

    Introduction :
    Les maladies auto-immunes, sont reconnues comme facteur de risque significatif des pertes auditives brutales. Bien que cette atteinte soit rare au cours du lupus érythémateux systémique (LES), il est important d’y penser devant un contexte clinique évocateur. Il s’agit d’une atteinte dont l’incidence est inconnue mais de plus en plus décrite. A ce propos, nous rapportons l’observation d’une patiente chez qui l’hypoacousie était la circonstance de découverte du LES.
    Observation :
    Il s’agit d’une femme âgée de 33 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consulte pour une hypoacousie bilatérale d’installation aigue évoluant depuis 04 mois. L’audiométrie retrouve une surdité bilatérale de perception à 60 DB. Devant l’association à des arthralgies inflammatoires touchant les grosses et les petites articulations, une origine systémique auto-immune était suspectée. L’examen retrouvait également des lésions cutanées érythémateuses au niveau des deux joues. Le bilan immunologique objectivait des AAN positifs à 1/3200 avec des anti-Sm +. Le diagnostic de LES avec atteinte articulaire et cutanée était retenue. La recherche d’anticorps antiphospholipides réalisée devant la surdité était négative. Devant l’absence d’autres étiologies et la négativité des explorations radiologiques, l’origine lupique de cette surdité était retenue. La patiente ne présentait pas d’argument en faveur d’autres atteintes systémiques.
    Un traitement à base de prednisone à la dose de 1mg/kg/j était initié en association avec l’hydroxychloroquine. Une amélioration clinique et audiométrique était observée au bout de 15 jours de traitement.
    Conclusion :
    L’incidence et le risque de la perte auditive dans le LES sont mal connus. La prise en charge et le pronostic de la perte auditive chez les patients atteints de LES doivent être discutés de façon multidisciplinaire. Cependant, les corticoïdes semblent avoir prouvé leur efficacité dans cette atteinte.

    Lupus érythémateux systémique : une présentation clinique atypiqueMankai RouaSkouri Wafa, Tounsi Haifa, Garbouj Wafa, Sammouda Takwa, Ouni Jaafer, Jemai Yoldez, Zbiba Walid, Chelbi Emna, Alaya Zaineb, Amri Visualiser

    Introduction :Les atteintes ophtalmologique et neurologique au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont bien établies mais moins fréquemment révélatrices.Nous rapportons le cas d’une patiente ayant une atteinte rétinienne à type des tâches de Roth bilatéraux associés à une lésion réversible cytotoxique du corps calleux (CLOCC’ssyndrom) révélant un lupus érythémateux systémique.
    Observation : Patiente âgée de 28 ans, sans antécédents pathologiques notables, a consulté pour asthénie et baisse brutale de l’acuité visuelle.
    L’examen ophtalmologique a conclu à une acuité visuelle à1/10 à gauche ,7/10 à droite associée à un signe de Marcus Gun à droite. Au fond d’œil, présence d’hémorragie rétinienne à centre blanc correspondant aux tâches de Roth en bilatéral avec une hémorragie pré-maculaire à droite.
    Les potentiels évoqués visuels étaient sans anomalies.L’examen clinique était sans particularités.
    A la biologie elle avait une anémie normochrome normocytaire à 5.9 g/dl arégénérative, leucopénie à 2900 éléments/mm3, une lymphopénie à 800 éléments/mm3 et une thrombopénie à 84000 éléments/mm3.
    Devant l’atteinte ophtalmologique, l’Imagerie par résonnance magnétique(IRM) cérébrale a montré une lésion unique du splénium du corps calleux évoquant un CLOCC’s syndrome.
    Leséchographies transthoracique et transoesophagienne étaient sans anomalies infirmant l’endocardite infectieuse. L’imageriethoraco-abdomino-pelvien, les examens biologiques, La ponction sternale ainsi qu’une biopsie ostéomédullaire ont formellement écartéune hémopathie.Le bilan immunologique a conclu à des Anticorps antinucléaires positifs mouchetés à 1/1600, anti Smith positifs.
    Le diagnostic de LES, dans sa forme hématologique et neuro ophtalmique, était alors retenu selon les critères ACR EULAR 2019. La patiente était traitée par corticothérapie à la dose de 1mg/kg/jour pour l’atteinte ophtalmologique et neurologique. L’hydroxychloroquine était contre indiqué à cause de l’atteinte maculaire. Il n’y avait pas d’indication à l’immunosuppresseur devant l’absence de vascularite.L’évolution était favorable au bout de 1 mois et demi : normalisation du fond d’œil, de la biologie. Une IRM cérébrale de contrôle a six mois d’évolution était sans anomalies.
    Conclusion :les tâches de Roth étaient longtemps rattachées seulement à l’endocardite infectieuse. Le spectre étiologique comportera actuellement en dehors des causes infectieuses, les hémopathies et LES.La prévalence du CLOCC’s syndrome au cours du LES est rarissime selon les données de littérature.

    Localisation atypique d’un lymphome non Hodgkinien compliquant un syndrome de Sjögren primaire.Tekaya AsmaEssouri Mariem, Redissi Azza, Boukhobza Yosr, Jebri Mariem, Dorgham Asma, Abdelhedi H, Khammassi NazihaVisualiser

    Introduction
    Bien que rare, la transformation lymphomateuse au cours du syndrome de Sjögren (SSj) constitue une complication redoutable qui conditionne le pronostic. Dans la plupart des cas, il s’agit d’un lymphome non hodgkinien (LNH) de bas grade de malignité , souvent de type MALT, localisé dans les glandes salivaires.
    Nous rapportons un cas inédit d’une femme présentant un SSj ayant développé après 5 ans d’évolution un LNH folliculaire orbito-palpébral.
    Observation
    Il s’agit d’une patiente âgée de 59 ans, hypertendue, suivie pour un syndrome de Sjögren primaire. Le diagnostic était retenu devant un syndrome sec oculaire et buccal, une sialadénite lymphocytaire grade 4 de Chisholm à la biopsie labiale, des anticorps antinucléaires positifs à 1/800 de type moucheté et des anti-ENA positifs de type anti-SSa et anti-SSb. Elle a été mise sous traitement symptomatique. Elle n’a pas présenté de manifestations extra-glandulaires. Après 5 ans d’évolution, nous avons noté lors d’une consultation, l’apparition d’une tuméfaction palpébrale supéro-intenre gauche centimétrique ferme indolore sans signes inflammatoires locaux. La patiente ne rapportait pas d’altération de l’état général ni de fière ni de sueurs nocturnes. En dehors de la tuméfaction, l’examen était sans particularités. A la biologie, elle avait une lymphopénie à 960/mm3 sans atteinte des autres lignées. La vitesse de sédimentation était accélérée à 68mm, le taux de LDH était à 268 UI/L et l’EPP était sans anomalies en dehors d’une hypergamma poyclonale à 16g/l. L’échographie orbitaire avait objectivé une masse
    tissulaire canthale interne gauche de 26*20mm hypoéchogène aux contours polylobés vascularisée au doppler. L’examen anatomopathologique avait conclu à un lymphome folliculaire orbitopalpébral de bas grade. Le scanner thoraco-abdominal ainsi que la biopsie ostéo-médullaire étaient sans anomalies. Une chimiothérapie est prévue.
    Conclusion
    La lymphoprolifération est une complication grave du SSj qui peut s'observer dans 5 à 10% des cas. Les patients atteints d'un SSj nécessitent ainsi une surveillance régulière et méthodique afin de dépister précocement une transformation lymphomateuse en vue d'une prise en charge rapide et adaptée.

    Livédo réticulé révélant un phéochromocytome: À propos d’un casAbida HoussemSomai Mehdi, Daoud Fatma, Rachdi Imène, Ben Dhaou Besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    Le livedo est une érythrocyanose réticulée d’origine vasculaire. Il est fréquent et bénin. Le livédo peut être réticulaire et primaire ou ramifié et secondaire. Une cause métabolique tel qu'un phéochromocytome est rarement décrite. Nous rapportons une observation.

    Observation
    Il s'agissait d’une fille âgée de quinze ans, aux antécédents d’une hydrocéphalie congénitale et d’un syndrome d’apnées du sommeil. Elle a consulté les urgences pour apparition d’un livédo mixte avec des mailles larges et des mailles serrées aux quatre membres, associées à des céphalées intenses. Elle présentait une tension artérielle à 200/120 mmHg et une tachycardie à 110 battements/minute. L’ionogramme et la créatinémie étaient normaux. La nicardipine en intraveineux a permis de diminuer les chiffres tensionnels. L’angio-tomodensitométrie de l’aorte a éliminé une sténose des artères rénales, une coarctation de l’aorte et une masse surrénalienne. L’échographie transthoracique a objectivé une cardiopathie hypertensive. Le bilan thyroïdien et les dosages de la rénine et de l'angiotensine étaient normaux. Les dérivés méthoxylés étaient élevés avec normétadrénaline à 1,15 nmol:L. La biopsie cutanée a confirmé le livédo. Le diagnostic de phéochromocytome a été retenu. La patiente était mise sous un inhibiteur de l’enzyme de conversion et un béta bloquant.

    Conclusion
    Le livédo réticulé est bénin dans la plupart des cas. Même si l’association de cette entité aux phéochromocytomes est peu décrite, il faut toujours y penser surtout devant des signes généraux typiques de cette tumeur.

    Lésions ostéolytiques évoquant des métastases osseuses, pensez également aux tumeurs brunes !Annabi AmiraAnnabi Amira, Mezzi Ameni, Mhamdi Ghada, Béji MaherVisualiser

    Les tumeurs brunes osseuses sont des lésions ostéoclastiques bénignes pouvant affecter tout le squelette. Elles sont une manifestation tardive et rare de l’hyperparathyroïdie primaire ou secondaire. Elles se manifestent sur le plan radiologique le plus souvent par des lésions ostéolytiques pouvant mimer des métastases osseuses.
    Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 38 ans sans antécédents, hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’état général faite d’une anorexie et d’un amaigrissement avec des douleurs osseuses costales gauches, de la crête iliaque et du fémur gauches intenses évoluant depuis 2 mois. Le retentissement fonctionnel était important avec une marche difficile. Le bilan sanguin ne montrait pas de syndrome inflammatoire, la calcémie était légèrement élevée entre 2.5 et 2.7 mmol/l avec des phosphatases alcalines à 10 fois la normale. Les radiographies standards avaient montré des lésions ostéolytiques du fémur et de la 9ème côte gauches avec une lésion ostéocondensante de la crête iliaque gauche. Le diagnostic initial évoqué était des métastases osseuses. Les explorations ultérieures avaient révélé un taux élevé de la parathormone (PTH) à 12 fois la normale et une hypovitaminose D associée expliquant l’élévation légère de la calcémie. Une échographie cervicale avait retrouvé un aspect évocateur d’un adénome parathyroïdien inférieur gauche. La scintigraphie osseuse retrouvait des foyers d’hyperfixation intéressant le fémur, le bassin et la 9ème côte gauches. La patiente a eu une parathyroïdectomie inférieure gauche avec une nette amélioration clinique : reprise de l’appétit, prise de poids et reprise d’une autonomie complète du fait de la dégression des douleurs osseuses.
    Les tumeurs brunes sont une manifestation rare de l’hyperparathyroïdie qui peuvent être asymptomatiques ou se révéler par des douleurs osseuses ou des fractures pathologiques. Le tableau clinique et radiologique peut être trompeur mimant des métastases osseuses. La calcémie peut être normale ou légèrement élevée. Un dosage de la PTH est préconisé systématiquement devant des lésions ostéolytiques du squelette.

    Les uvéites : quel impact sur la qualité de vie ?mayssa bouzidiben achour tayssir, naceur ines, smiti monia, ben ghorbel imed, lamloum mounir, said fatma, houman mohamed habibVisualiser

    Introduction
    Les uvéites représentent une cause fréquente de baisse de l’acuité visuelle secondaire à une inflammation de l’uvée. Elles peuvent mettre en jeu le pronostic visuel et entrainer une cécité irréversible. Ainsi, elles sont susceptibles d’altérer la qualité de vie (QDV) des patients.
    Le but de notre travail est d’étudier l’influence de cette atteinte oculaire sur la QDV de nos patients.
    Méthodes :
    Etude transversale ayant inclus les patients se rendant à la consultation externe ou hospitalisés au service de médecine interne durant 2 mois (Aout–Septembre 2022). La qualité de vie a été évaluée par le Visual Fonction Quality 25 (VFQ-25).
    Résultats: Cinquante patients ont été colligés dont 25 hommes et 25 femmes (sex ratio H/F=1). L’âge moyen était de 38,26 ans. L’uvéite était bilatérale chez 28 patients. Les uvéites antérieures étaient la forme anatomique la plus fréquente (n=19), suivies par les panuvéites (n=15), les uvéites intermédiaires (n=11) et les uvéites postérieures (n=6). la quasi-majorité de nos patients présentaient une uvéite aigue. Les étiologies retenues étaient : une maladie de Behçet (n =11), une sarcoïdose (n = 11), une maladie de vogt-koyanagi-harada (n=6), une cause infectieuse : une tuberculose (n = 4) et une toxoplasmose (n=2), une maladie de Crohn (n=2) et une hémopathie maligne (n=1). L’uvéite était jugée idiopathique chez 13 patients. Les principales complications étaient : synéchies irido-cristalliniennes chez 6 patients, un œdème maculaire chez 4 patients et une hypertonie oculaire chez un patient. Une vascularite rétinienne était notée chez 17 patients. Le score composite moyen était de 87,8. Trois patients ont quitté leurs emplois et 4 patients se déclaraient totalement dépendants d'autrui à cause de l’atteinte oculaire. Les domaines les plus altérés étaient : la santé générale et la vision générale suivies par la santé mentale. En analyse multivariée, le sexe masculin et la panuvéite étaient significativement associés à un score de qualité de vie plus bas(p=0.037).Le caractère bilatéral et la présence de complications étaient corrélés à une altération de la qualité de vie dans la dimension de perception générale de la santé, la vision générale et la limitation du fonctionnement social.
    Conclusion: La qualité de vie est altérée chez tous les patients atteints d’uvéite. Cette altération est associée au caractère bilatéral, la présence de complications et au sexe masculin. Ainsi, une prise en charge globale tant sur le plan somatique que psychologique est indispensable afin d’améliorer la QDV de ces patients.

    Les tumeurs myofibroblastiques dans un service de médecine interne : A propos d’un casBouzidi MayssaBouzidi Mayssa, Baya Wafa, Anoun Jihed, Ben Hassine Imen, Karmani Monia, Ben Fredj Ismail Fatma, Mzabi Anis, Laouani Kechrid ChediaVisualiser

    Introduction :
    La tumeur inflammatoire myofibroblastique (TMI) est une tumeur mésenchymateuse rare et bénigne. Son étiopathogénie demeure mal élucidée. Elle touche avec prédilection le poumon. Seuls quelques cas de localisation rétropéritonéale ont été rapportés.

    Observation :
    Il s’agit d’un homme âgé de 42 ans, sans antécédents, qui a consulté pour des douleurs abdominales associées à une fièvre et des sueurs nocturnes. L’examen clinique était sans anomalies hormis une sensibilité à la palpation de la fosse iliaque gauche. Le bilan biologique avait mis en évidence un syndrome inflammatoire et une insuffisance rénale. Le sédiment urinaire était normal. La TDM abdominale avait montré une dilatation urétéro-pyélo-calicielle gauche en amont d’un manchon tissulaire rétropéritonéal engainant l’uretère et l’artère iliaque primitive sur toute son étendue évoquant une fibrose rétro-péritonéale (FRP). Le patient avait bénéficié de la mise en place d’une sonde en double J. Le bilan étiologique réalisé devant la suspicion de FRP était revenu négatif. Une biopsie percutanée avait révélé une prolifération de cellules de nature myofibroblastique avec un infiltrat inflammatoire associant des lymphocytes, des plasmocytes et des polynucléaires éosinophiles. Ils n’y avaient pas de signes histologiques de malignité. Le diagnostic d’une TMI était retenu et le patient était traité par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/Kg/j, la tumeur étant jugée non opérable. L’évolution clinique était marquée par l’amélioration des douleurs abdominales et la normalisation de la fonction rénale. Un contrôle scanographique est prévu après 3 mois de corticothérapie.

    Conclusion :
    La prise en charge thérapeutique des TMI est encore peu codifiée. La chirurgie est considérée comme le traitement de choix pour les lésions résécables. Cependant, l’exérèse chirurgicale n’est pas toujours faisable. Les glucocorticoïdes constituent, dans ces situations, une alternative thérapeutique avec une induction de la rémission qui a été bien rapportée dans la littérature.

    Les pneumopathies interstitielles au cours de la sarcoïdoseKhefifi SouhaRachdi Imene, Daoud Fatma, Somai Mehdi, Ben Dhaou Besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    La sarcoïdose est une granulomatose systémique de présentation clinique polymorphe en fonction de ses différentes localisations thoraciques et extra-thoraciques. L’atteinte pulmonaire est classique. La pneumopathie interstitielle constitue un élément de pronostic de la maladie. Le but de notre travail était de préciser les caractéristiques clinico-radiologiques thérapeutiques et évolutives de la pneumopathie interstitielle au cours de la sarcoïdose.
    Patients et méthodes
    Il s’agit d’une étude rétrospective de 42 dossiers sur une période de 21 ans. Le diagnostic de sarcoïdose était retenu devant la présence d’au moins deux sites de granulomatoses confirmée par l’histologie. Le diagnostic de pneumopathie interstitielle était retenu devant les données de l’imagerie thoracique, des explorations fonctionnelles respiratoires et du lavage broncho-alvéolaire.
    Résultats
    La pneumopathie interstitielle était objectivée chez 25 patients (59,5 %), 2 hommes et 23 femmes, avec un âge moyen de 51,6 ans. Elle était révélatrice de la maladie dans 12 cas. Elle était associée à des adénopathies médiastinales dans 18 cas. Les signes respiratoires étaient dominés par la dyspnée d’effort (n=16) et la toux (n=12). La biologie avait montré une lymphopénie dans 9 cas associée à une hypercalciurie dans 1 cas. L’enzyme de conversion était augmentée dans 8 cas, avec un taux moyen de 120,5 UI/L. La TDM thoracique était pratiqué dans tous les cas. Un aspect de fibrose était observé dans 4 cas. Des EFR étaient pratiquées chez 13 patients dont 11 avaient un syndrome restrictif et 2 avaient un syndrome mixte. Le LBA était pratiqué dans 16 cas montrant une alvéolite lymphocytaire dans 11 cas, associée à une hémorragie intra-alvéolaire dans un cas. La pneumopathie interstielle était associée à des atteintes extra-thoraciques. Il s’agissait d’une atteinte hépato-splénique (n=10), d’une atteinte neurologique (n=5), d’une atteinte naso-sinusienne (n=5), d’une atteinte oculaire (n=4), d’une atteinte pyélique dans un cas et d’une atteinte gastrique dans un autre cas. Tous les patients étaient traités par corticoïdes. On avait eu recours aux immunosuppresseurs type méthotrexate et cyclophosphamide dans 6 cas à cause d’une atteinte viscérale sévère associée. L’évolution était marquée par une amélioration de l’atteinte parenchymateuse dans deux cas, la stabilisation du syndrome restrictif dans 16 cas et une évolution vers la fibrose dans 3 cas.
    Conclusion
    L'atteinte pulmonaire interstitielle au cours de la sarcoïdose peut évoluer vers une fibrose en l'absence de prise en charge précoce

    Les perturbations biologiques au cours de la maladie de Horton : à propos de 76 casBen Yahia WissalBen Yahia Wissal, Taktak Mariem, Guiga Ahmed, Lazrek Ines, Atig Amira, Ghannouchi NeirouzVisualiser

    Introduction
    La maladie de Horton (MH) ou l’artérite à cellules géantes est la vascularite systémique la plus fréquente chez le sujet âgé. Les critères de diagnostic associent des éléments cliniques, biologiques et histologiques. On se propose d’étudier les différentes perturbations biologiques rencontrées au cours de la MH dans notre population.
    Patients et méthodes
    Etude descriptive des patients suivis en médecine interne entre les années 2009 et 2020 pour une MH retenue sur les critères de l’ACR1990. On s’est intéressé à décrire les différentes perturbations biologiques rencontrées chez ces patients et de rechercher des associations avec certaines manifestations cliniques.
    Résultats
    L’étude avait inclus 76 sujets qui étaient 44 femmes et 32 hommes de 74 ans d’âge moyen [60-91]. Le délai moyen d’évolution était de 3 mois et demi [2jours -2 ans]. Les manifestations cliniques étaient essentiellement des céphalées (90%), des signes généraux (82%), des signes articulaires (66%) dont une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) (54%), des anomalies des artères temporales (60%), une atteinte oculaire (21%) et une atteinte neurologique (10%).
    Les perturbations biologiques observées étaient un syndrome inflammatoire biologique (SIB) (95%). La vitesse de sédimentation (VS) était accélérée dans 88% des cas, la CRP et le fibrinogène étaient élevées dans respectivement 71% et 66% des cas. Une anémie inflammatoire était notée dans 77% des cas et une thrombocytose dans 38% des cas. Une cholestase anictérique était mise en évidence dans 40% des cas et les LDH étaient élevés dans 16 % des cas.
    Les associations statistiquement significatives (p<0,05) étaient retrouvées entre la présence de signes généraux avec le SIB, et d’une anémie inflammatoire. L’élévation de la CRP était associée à la positivité de la biopsie de l’artère temporale. L’anémie inflammatoire était associée à la présence d’une PPR. La corticothérapie était prescrite dans 98% des cas, associée au méthotrexate dans 15% des cas avec une bonne évolution dans 82%. Une rechute était notée dans 18% des cas avec réapparition du SIB. Conclusion La MH est la vascularite la plus fréquente chez le sujet âgé. L’anémie inflammatoire est la perturbation hématologique la plus rencontrée à l’hémogramme. L’accélération de la VS figure parmi les critères de diagnostic de l’ACR 1990. Le SIB est la perturbation biologique la plus associée à cette vascularite qui sert comme élément diagnostic et de surveillance évolutive.

    Les particularités des névrites optiques au cours de la maladie de BehçetChouchene Oumaimasnoussi mouna, bouhamed amal, ben hamed mayada, frikha faten, marzouk sameh, mhiri chokri, bahloul zouhairVisualiser

    Introduction :La névrite optique(NO) est une neuropathie optique inflammatoire démyélinisante. Les étiologies sont diversifiées et multiples. La maladie de Behçet (MB) qui est une maladie grave et céçitante est l’une de ses principales étiologies. L’atteinte du nerf optique est fréquente et s’intègre parmi les manifestations neuro-ophtalmologiques de cette affection.L’objectif était de décrire les particularités des névrites optiques au cours de la maladie de Behçet.
    Méthodes :Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique colligeant des patients atteints d’une MB diagnostiquée selon les critères de l’International Study Group for Behçet's Disease suivis dans les services de Neurologie au CHU Habib Bourguiba et de Médecine interne au CHU Hédi Chaker de Sfax, sur une période allant de janvier 1996 à décembre 2018.
    Résultat :Nous avons colligé 75 patients présentant un neuro-behçet (NB) à partir d’une population de 475 malades suivis pour la MB.15 cas de NO ont été recensés (20%), le sexe ratio (H/F) était à 4. La NO était bilatérale dans 11 cas et unilatérale que dans 4 cas. Le mode d’installation était essentiellement subaigu dans 8 cas (53,33%).Tous les patients ont présenté une baisse de l’acuité visuelle (BAV). L’acuité visuelle moyenne de était de 7,27/10. Deux patients ont eu une BAV sévère à 1/10 (7,5)et 6 avaient des douleur à la mobilisation du globe oculaire (40%). La NO étaient associée à une uvéite dans 4 cas (26,7% des NO). Le fond d’œil était normal sauf un cas d’œdème papillaire et 2 cas d’atrophie optique. Les PEV ont montré une atteinte démyélinisante chez 13 patients contre 2 cas d’atteinte axonale. La NO a récidivé chez 2 patients.L’atteinte médullaire a été significativement associée à la NO (40% des NO ; r=0,590 ; p=0,000). Tous les patients ont été mis sous corticothérapie à forte dose avec une durée moyenne de 1,56±0,93 ans. Le recours au traitement immunosuppresseur était indiqué dans 9 cas et le cyclophosphamide était indiqué dans 8 cas soit dans 53% des cas. L’évolution a été défavorable dans 4 cas soit 20% des NO (atrophie optique et non amélioration de la BAV). Les malades restant (80%) ont eu une amélioration de la BAV dont 6 malades ont repris une AV à 10/10.
    Conclusion:L’atteinte du nerf optique est une forme grave de la maladie de Behçet. Le pronostic visuel reste fortement menacé d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce. Son association fréquente aux autres atteintes oculaires peut entraîner un retard de son diagnostic.

    Les facteurs de risque cardiovasculaire chez une population tunisienne traitée par corticoïdesBoussoukaya Yosrben hassine imen, barkallah fatma, baya wafa, anoun jihed, karmeni monia, ben fredj fatma, mzabi anis, laouani chadiaVisualiser

    Introduction :
    La corticothérapie a révolutionné la prise en charge de plusieurs maladies. Elle a des indications de plus en plus larges. Les nouvelles molécules dont on dispose actuellement ont fait leurs preuves de sécurité par rapport à l’ancienne cortisone mais ils ne sont pas dénués d’effets secondaires métaboliques qui augmentent le risque cardio vasculaire.
    Patients et méthodes :
    Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans le service de médecine interne du CHU Sahloul, portant sur les patients qui ont été mis sous corticothérapie à forte dose >0.5mg/kg/j pour une durée supérieure à 1 mois pendant une période allant de Janvier 2010 à Avril2022.
    Résultats :
    On a inclus 38 patients d’âge moyen 45,81 ans [16-82] dont 28 étaient de sexe féminin (73,7%). Nos patients avaient comme antécédents le diabète chez 9 patients (23,7%), l’hypertension artérielle chez 8 patients (21,7%) et le tabac chez 6 patients (15,8%). La corticothérapie était prescrite pour des indications variées dont les plus fréquentes étaient les vascularites pour 17 patients (44,7%) et le lupus systémique chez 14 patients (36,8%). La BMI initiale moyenne était de 27,9 , écart type 15,6 [16,43-114,06]. La durée moyenne de la corticothérapie était de 36ans. Au cours du traitement, 9 patients ont développé un diabète cortico induit (23,7%). Une perturbation du bilan lipidique était observée avec une augmentation du cholestérol total observée chez 27 patients (71,7%) et du LDL cholestérol chez 17 patients (44,7%). Six patients ont présenté des évènements cardiovasculaires majeurs, 5 AVC et 1 IDM.
    Conclusion :
    La prescription de corticoïdes doit être raisonnée. Le clinicien doit insister, sur les mesures hygiéno diététiques. Il doit s’acharner également pour prévenir et corriger les FDRCVX modifiables avant afin de ne pas causer des dégâts bien supérieures au bénéfice attendu par le traitement.

    Les atteintes fonctionnelles respiratoires au cours des PID fibrosantesBen Amar AbdelhamidBen Amar AbdelhamidVisualiser

    Intriduction: Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) forment un groupe hétérogene de pathologie ayant en commun l'atteinte de l'interstitium pulmonaire. L'exploration fonctionnelle respiratoire(EFR) est un outil important pour la décision thérapeutique et le suivi des patients.
    Matériels et méthodes: nous avons mené une étude retrospective en colligeant 12 dossiers de malades ayant une PID fibrosantes au service de Pneumonogie de Bir Ali durant la péride de juin 2017 jusqu'à septembre 2022.

    Résultats: il s'agit de 8 femmes et 4 hommes d'age moyen 64 ans (49 -84). Les manifestations respiratoires étaient dominées par la dyspnée dans 90 % des cas et la toux séche chez 80% des cas. Les rales crepitants étaient retrouvées chez 8 patients. La radiographie thoracique avait montré un syndrome interstitiel chez tous les patients avec prédominance de l'aspect réticulonodulaire 55% des cas. Le diagnostic a été porté par la conjonction d'arguments clinico-radiologique et biologique dans 85 % des cas et par preuve histologique chez 15 % des cas. Le bilan fonctionnel a montré un syndrome restrictif chez 10 patients avec une CVF à 59 % en moyenne, un trouble ventilatoire mixte chez un patient et normal chez un seul patient. La gazometrie arterielle pratiquée chez 5 patients avait montré une hypoxémie avec une pao2 en moyenne de 67mmhg. Le retentissement fonctionnel respiratoire a conduit à une corticothérapie systémique chez 5 patients. Sa durée a dépassé 12 mois chez 2 patients. elle a permis d'améliorer la CVF et la VEMS chez seulement 1 patient. L'abstention thérapeutique avec surveillance était préconisée chez 4 patients.
    Conclusion : le syndrome restrictif est quasi constant au cours des PID fibrosantes. Le role de la corticotherapie systémique reste controversé et elle est rarement bénéfique chez ces patients.

    Le vécu des patients lupiques quant à l’annonce du diagnosticBoukhzar RihemBoukhzar Rihem, Aydi Zohra, Rachdi Imene, Somaï Mehdi, Ben Dhaou Besma, Daoud Fatma, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    L’annonce d’une maladie chronique auto-immune est un sujet délicat et important
    dans la pratique de la médecine interne. Il est impératif que celle-ci soit faite de la
    meilleure façon possible. Elle conditionne la compréhension de la maladie et
    l’adhésion thérapeutique. A ce propos nous avons mené un travail ayant comme
    objectif principal d’explorer le vécu ressenti du patient lupique face à l’annonce
    de la maladie.
    Patients et méthodes 
    Etude prospective qualitative réalisée dans le service médecine interne de
    l’hôpital Habib Thameur.
    Résultats 
    Nous avons colligé 42 malades répartis en 36 femmes et 6 hommes. L’âge moyen
    était de 45.2 ans. La moitié des patients ne travaillaient pas avec un niveau
    d’éducation, primaire (33.3%), secondaire (21.4%), supérieur (31%) et
    analphabètes (14.3%). 69% étaient mariés. 50% d’eux avaient un membre de la
    famille atteint de LES. L’annonce du diagnostic était faite par un interniste dans
    78.6% des cas. Au moment de l’annonce du diagnostic, 71.4% étaient hospitalisés,
    seuls (50%) et en présence d’un proche (23.8%). L’annonce a eu lieu dans le
    bureau du médecin dans 33.3%. Selon les malades la durée de l’annonce du
    diagnostic était suffisante (50%). Dans 14.3% des cas le médecin a proposé une
    deuxième consultation rapprochée pour compléter l’information. La réaction
    initiale était l’acceptation (54.8%), le désespoir (31%), le déni et le refus de
    divulguer le diagnostic (3 cas). Selon les malades, pensaient qu’une consultation
    chez un psychiatre est nécessaire (35.7%). La présence d’un proche est utile
    (45.2%). Les patients ont proposé de donner plus d’informations sur la maladie

    (95.2%) sur son évolution (42.9%) et sur le traitement (57.1%). L’annonce du
    diagnostic de la maladie doit être faite dans des conditions adéquates et
    l’information doit être claire et complète. La satisfaction personnelle reste
    toutefois subjective.

    Le syndrome des anti-synthétases : à propos de 7 casFrikha OlfaFrikha Olfa, Snoussi Mouna, Ltifi Wafa, Mekki Sahar, Dammak Chifa, Ben Salah Raida, Frikha Faten, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction : Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est un sous-groupe des myosites, caractérisé par l’association d’atteintes cutanées, musculaires, pulmonaires, articulaires et/ou d’un phénomène de Raynaud, en présence d’anticorps anti-RNA-t synthétases.Dans ce travail nous préciserons les caractéristiques cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives au cours du SAS.
    Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service de médecine interne entre 1996 et 2021.Les cas de myopathie inflammatoire dans le cadre de SAS ont été inclus à l’étude.
    Résultats : Il s’agissait de 5 femmes et 2 hommes.L’âge moyen de découverte était de 46 ans. Quatre patients avaient une atteinte cutanée : un érythème périorbitaire (4cas), du décolleté (1cas), péri unguéale (1cas), des lésions érythémato-squameuses de face d’extension des coudes et des genoux (1cas) et une hyperkératose fissuraire des mains (1cas).Le phénomène de Raynaud était décrit chez un malade.L’atteinte articulaire était décrite dans 3 cas.Tous les patients ont présenté une atteinte musculaire : myalgies (7cas) avec un déficit musculaire des 2 ceintures scapulaire et pelvienne (6cas).Une myolyse a été rapportée chez 6 malades.Les anticorps anti JO1 étaient positifs dans tous les cas. L’électromyogramme montrait un tracé myogène (6cas) et un tracé neurogène (1cas).La biopsie musculaire, faite chez tous les patients, a mis en évidence une myosite active dans 5 cas.L’atteinte pulmonaire était rapportée chez tous les patients.Le scanner thoracique montrait une pneumopathie interstitielle type PINS des 2 champs pulmonaire (5 cas),une fibrose débutante des 2 lobes inférieurs (1 cas) et une hémorragie intra-alvéolaire (1 cas).Le traitement se basait sur une corticothérapie à forte dose.Elle était précédée par des bolus de méthylprednisolone dans 3 cas, devant la sévérité de l’atteinte pulmonaire (2cas) et la présence d’une dysphonie (1cas).Le cyclophosphamide était administré chez 4 patients avec une pneumopathie interstitielle hypoxymiante grave et un patient avec dysphonie.L’azathioprine était prescrite chez une malade devant une aggravation de l’atteinte pulmonaire.A l’évolution, la myosite et l’atteinte articulaire étaient d’évolution favorable.L’atteinte pulmonaire était d’évolution favorable dans 4 cas et a évolué vers la fibrose avec insuffisance respiratoire chronique dans 2 cas.
    Conclusion : Le SAS est un désordre auto immun complexe.La majorité des patients présentent une ou 2 atteintes classiques du SAS.Le traitement est guidé par la sévérité des atteintes.

    Le Syndrome de Churg Strauss: Une vascularite qui peut mimer une pneumopathie COVID chez le sujet jeuneSOUISSI DoniaSouissi Donia, Ben Yacoub Sarra, Riahi Hend, Chtourou Sonia, Boujdaria RafikVisualiser

    Introduction
    La pandémie Covid-19 a surpassé plusieurs pathologies chroniques, surtout celles avec un tableau clinique qui peut mimer une pneumopathie Covid avec un impact sur le diagnostic et la prise en charge, l’observation suivante relate de cette situation.
    Cas clinique
    Patiente S.D,22 ans, étudiante, non vaccinée, admise aux Urgences en Octobre 2021 pour une dyspnée aigue spastique, l’examen initial: une Saturation en oxygène à 86 % à l’air ambiant, une fréquence respiratoire à 30 cycles par minute et un tirage sous costal.
    A l’interrogatoire, patiente tabagique à 3 PA, suivie pour asthme allergique sous association de bronchodilatateurs d’action prolongée et de corticoïdes par voie inhalée, un bronchodilatateur de courte durée d’action et anticholinergique, mal observante.
    Suivie également pour maladie de Carrington (pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles) sous corticothérapie par voie orale (20 mg/j) et sous colchicine, Inhibiteur de l'enzyme de conversion et Ivabradine pour péricardite et myocardite.
    La patiente a reçu des nébulisations de Béta2-mimétiques, la fréquence respiratoire passe à 22 cycles par minute, la saturation en oxygène sous 4 litres d’oxygène ne dépasse pas 92%.
    Devant la persistance de l’hypoxie malgré la levée du bronchospasme dans un contexte épidémique, une pneumopathie Covid a été suspectée.
    Un test rapide fait est revenu négatif, un scanner thoracique a montré des images en verre dépoli et en Crazy Paving: images fortement évocatrices d’une pneumopathie Covid.
    On a complété par une Polymérase Chain Reaction revenue Négative.
    La lecture comparative avec un scanner pratiqué huit mois et demi auparavant a conclu qu’il s’agissait de l’évolution de sa pneumopathie de fond.
    L’étude de l’anamnèse nous informe que notre patiente avait:
    un asthme cortico-dépendant, une hyperéosinophilie et des manifestations extra-respiratoires: cardiomyopathie et polyarthralgies définissant la granulomatose éosinophilique avec polyangéite selon les critères diagnostiques de Lanham.
    Conclusion
    Le diagnostic différentiel entre une granulomatose éosinophilique avec polyangéite et une pneumopathie Covid en période pandémique est un défi clinique. La réponse passe par un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques: les signes extra-respiratoires, l’hyperéosinophilie et l’étude scanographique évolutive des poumons.
    Conflits d'intérêts: Aucun

    Le profil étiologique des angioedèmes au service de médecine interneHammi MarwenHammi Marwen, Ben Achour Tayssir, Naceur InesVisualiser

    Le profil étiologique des angioedèmes au service de médecine interne
    Marwen Hammi,Tayssir Ben Achour,Ines Naceur,Monia Smiti,Imed Ben Ghorbel ,Mounir Lamloum,Fatma Said,Mohamed Habib Houman
    Service de médecine interne, hôpital la Rabta,Tunis

    Introduction :
    L'angioedème (AE) se caractérise par l’installation brutale d'œdèmes sous-cutanés et/ou sous-muqueux transitoires mais souvent récidivants en rapport à une vas dilation et une augmentation de la perméabilité vasculaire. Les étiologies sont variantes
    Le but de ce travail est de préciser le profil étiologique de l’AE
    Patients et méthodes :
    Etude descriptive mono centrique colligeant les patients ayant un angioedème suivis au service de médecine interne durant une période de 22 ans.
    Résultats :
    Six patients ont été colligés dont un homme et cinq femmes (genre ratio H/F= 0.2). L’âge moyen était de 37.5 ±6.18. Le tableau clinique était dominé par la dyspnée (n= 3). Deux patients présentaient, de plus, une dysphonie avec troubles sévères de la respiration. Une seule patiente a présenté un tableau d’urticaire. Un lupus érythémateux systémique a été trouvé chez trois patientes qui ont été traitées par corticothérapie et antipaludéens de synthèse avec bonne évolution. Un patient présentait une vascularite urticarienne hypo-complémentémique qui a été traité par colchicine avec bonne évolution. Une patiente présentait un déficit en C1q inhibiteur confirmé et qui a été traitée par le Danazol. Elle s’est améliorée initialement puis elle a récidivé à plusieurs reprises. Une patiente atteinte d’un syndrome de Sneddon a développé un angioedème suite à l’introduction de l’inhibiteur de l’enzyme de conversion qui a régressé à l’éviction de la molécule incriminée avec antihistaminiques.

    Conclusion :
    Notre enquête nous a permis de conclure que l’angioedème est une atteinte rare qui prédomine chez les femmes. Le lupus érythémateux systémique en est l’étiologie la plus fréquente. Sous traitement bien conduit, l’angiodème régresse mais a tendance à récidiver.

    Le liraglutide : une molécule de choix dans le traitement des patients diabétiques souffrant d’obésitéAnnabi AmiraMezzi Ameni, Mhamdi Ghada, Béji MaherVisualiser

    L’équilibre glycémique et le contrôle de la prise pondérale sont les deux principaux objectifs du traitement des patients suivis pour un diabète de type 2 (DT2). Le liraglutide, analogue du Glucagon-Like Peptide-1, a montré une grande efficacité dans la réduction du poids et l’obtention d’un bon équilibre glycémique.
    A ce propos, nous rapportons 10 cas de patients suivis pour un DT2 et souffrant d’obésité (indice de masse corporelle IMC≥30kg/m²) traités par le liraglutide. Il s’agissait de 7 femmes et 3 hommes dont l’âge moyen était de 47.7 ans (37 à 59 ans) ayant un diabète de type 2 dont la durée moyenne de suivi était de 5.1 ans. Ils avaient tous une obésité morbide (poids de 95 à 160 kg). Ils avaient été traités par de la metformine associée ou non aux gliptines, huit patients avaient une insulinothérapie. L’introduction du liraglutide a permis un meilleur équilibre glycémique chez tous les patients avec un gain de 2.2% sur les HbA1C et une perte de poids d’une moyenne de 16.7 kg (8 à 36 kg) sur une période de 6 mois à un an. Les doses initiales de la liraglutide étaient de 0.6 mg/j puis majorées à 1.2mg/j chez 4 patients et 1.8mg/j chez 6 patients. Le traitement par metformine a été maintenu chez tous les patients et les doses d’insuline ont été réduites. Cette baisse pondérale a permis également un meilleur contrôle des autres facteurs de risque cardio-vasculaires notamment l’hypertension artérielle (HTA) et l’hypercholestérolémie.
    Le diabète et l’obésité représentent un véritable problème de santé publique au vu de leur prévalence élevée, et en augmentation au cours des 20 dernières années. La perte de poids en cas d’obésité ou de surpoids est le pivot de la prise en charge du patient suivi pour un DT2 permettant également le contrôle des autres facteurs de risque cardiovasculaires tel que l’HTA, la dyslipidémie et le syndrome d’apnées-hypopnées obstructive du sommeil. Le liraglutide est le traitement de choix dans ces cas.

    le diabète gestationnelChayeh Rimchayeh rim, hidar samir, khairi hediVisualiser

    Introduction: Le diabète gestationnel (DG) est detini comme « un trouble de la tolérance glucidique conduisant à une hyperglycémie de sévérité variable, diagnostiqué pour la première fois pendant la grossesse, quel que soit le traitement nécessaire et l'évolution du post-partum
    Matériels et méthode :Il s'agit d'une étude descriptive transversale permettant de décrire les caractéristiques épidémiologiques du diabète gestationnel et l'adhérence des femmes enceintes diabétiques aux mesures hygiéno-diététiques
    Résultat et discussion:Notre recherche a été effectuée sur un échantillon de 100 femmes enceintes ayant un diabete gestationnel sous régime. Les données ont été recueillies grâce à un questionnaire prétesté formé de 36 questions.L'âge moyen de notre population étudié était de 35 ans, 56% de nos enquêtées avaient un age supérieur à 30 ans. La gestite moyenne se situa it à 3. En effet, certains auteurs considèrent que la multiparité était un facteur de risque pour le diabète gestationnel. L'âge de la grossesse le plus représentatif était entre 36 et 40 semaines d'aménorrhées pour 40% des parturientes. Le suivi de la grossesse de 46% des patientes était assuré par un gynécologue avec une sage-femme. Plus que la moitié des patientes, soit 65% d'entre elles étaient en surpoids. C'est pour cela que la plupart des auteurs soulignent que les femmes en surpoids ou avec un gain pondéral excessif au cours de la grossesse constituaient une population à risque d'un DG. Concernant les antécédents du DG, 83% des patientes ont eu le DG pour la 1ère fois et 55% des patientes avaient un membre de la famille qui est diabétique.Concernant les connaissances des femmes sur les répercussions du DG sur le bébé à naitre, 47,5% des répondantes ont identifié la macrosomie foetale. Quant aux risques maternels, elles ont évoqué l'accouchement difficile par 48,9% des répondantes, puis le risque de récidive du DG au cours des prochaines grossesses pour 21,4% des autres. Concernant les règles hygiéno-diététiques toute la population interrogée a identifié que les aliments à éliminer lors du DG était les sucres et 20% d'entre elles ont noté l'importance de la répartition journalière des repas.Les informations données par les professionnels de santé étaient utiles seulement pour 56% des patientes et 19% seulement de notre échantillon réalisaient une surveillance de la glycémie capillaire systématiquement.
    Conclusion:. A la lumière de ses résultats il faut proposer une amélioration et un renforcement des connaissances et de l'implication des femmes pour une meilleure prise en charge

    La vascularite urticarienne hypocomplémentémique de MacDuffie: A propos de 2 casChabchoub ImenBen Hamad Mayeda, Snoussi Mouna, Frikha Faten, Ben Salah Raida, Dammak Chifa, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction :
    La vascularite urticarienne hypocomplémentémique(VUH), ou syndrome de MacDuffie, est une entité rare. C’est une vascularite d’hypersensibilité des petits vaisseaux associant une urticaire récidivante, une hypocomplémentémie et la présence d’anticorps anti-C1q du complément.
    Méthodes:A partir d’une revue de tous les cas de VUH recensés au service de médecine interne sur une période de 26ans(1996-2021), 2cas répondaient aux critères diagnostic de VUH de Macduffie de Schwarz1982 ont retenus.
    Observation1: Une femme de 63ans présentait, depuis 2ans des poussées de lésions urticariennes, résistantes aux antihistaminiques, parfois associées à un angio-oedème. Il n’y avait pas de manifestations systémiques associées. Les AAN étaient négatifs. En2005, le diagnostic d’une vascularite urticarienne hypocomplémentémique était porté devant les lésions d’urticaire chronique, l’hypocomplémentémie : C3:0,47g/L(N:0,74–1,43), C40,05 g/L (N:0,14–0,34) et la présence d’anticorps anti-C1q. Par ailleurs, la biologie révélait une cholestase hépatique à 6fois la normale sans cytolyse et des anticorps antimitochondrie positifs. Les sérologies des hépatitesB,C étaient négatives. La biopsie du foie a objectivé une fibrose portale et péri-portale et un infiltrat inflammatoire portal. Le diagnostic d’une (CBP)associée à une(VUH) a été retenu. La patiente a été traitée par de l’acide ursodéoxycholique avec bonne évolution clinique et biologique. Cinq ans après, la patiente a présenté une pâleur cutanée et un sub-ictère conjonctival. Il existait une splénomégalie clinique. Le biologie montrait une anémie à6g/dL, macrocytaire et régénérative avec stigmates d'hémolyse. Le test de Coombs direct était positif. Les sérologies du CMV et de l’EBV étaient négatives . Ainsi le diagnostic d’une anémie hémolytique auto-immune(AHAI) était retenu. La patiente a reçu une corticothérapie à forte dose avec normalisation du taux d’hémoglobine.
    Observation2: Une femme de 63ans présentait des arthralgies inflammatoires évoluant depuis 2ans dans un contexte de fièvre l. L’examen clinique objectivait des lésions de purpura vasculaire et d'urticaire aux 4membres et au tronc. La biopsie cutanée montrait une vascularite leucocytoclasique. L’enquête infectieuse revenait négative. Le dosage du complément était abaissé(C3,C4,C1q). Le diagnostic de VUH était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie à moyenne dose avec bonne évolution.
    Conclusion: Les VUH représentent un spectre très étendu allant de manifestations cutanées isolées à des manifestations systémique sévères.

    La thrombose veineuse profonde récidivante chez le sujet jeune : Incidence et facteurs de risqueNabli FatenDaadaa Syrine, boussoukaya yosr, chaabane imen, hammami sonia, kechida malek, klii rim, khochtali inesVisualiser

    Introduction:
    La récidive thromboembolique veineuse est fréquente et associée à une morbimortalité. Notre but est d’identifier les facteurs de risque de récidive thromboembolique chez le sujet jeune.
    Méthodes:
    Une étude rétrospective, sur une période de 11 ans incluant les patients dont l’âge est inférieure ou égal à 50 ans, qui ont été admis à notre service pour une TVP confirmée par une exploration radiologique.
    Résultats :
    158 patients ont été inclus. Le sexe ratio était de 1.07 et l’âge moyen était de 34.4 ± 9.2 ans. Les membres inférieurs étaient la localisation la plus fréquente(91.9%). Les principaux facteurs de risque étaient l’obésité(24.7%), l'alitement(17.7 %), le tabagisme(15.8%), une chirurgie récente(14.6%), les antécédents familiaux de MTE(11.4 %), le post-partum(9.5%), un traumatisme récent(8.9%), les varices(8.9 %), les contraceptifs oraux(7%) et la grossesse(5.7%). Le cancer actif était noté dans un seul cas. Les étiologies étaient le déficit en protéine S(25.3%),l’hyperhomocystéinémie(17.1%), la résistance à la protéine C activée (11.4%), le syndrome des anti-phospholipides (10.8%), la maladie de Behçet (8.9 %), le déficit en protéine C(7%), le déficit en antithrombine III (5.7 %) et le lupus érythémateux systémique (3.8%). Une TVP récidivante a été détectée dans 18.4 % des cas. Le délai moyen de survenue des récidives était de 2 ans. Elles survenaient du même coté dans la plupart des cas (65.5%). En analyse de Cox, les maladies cardiovasculaires (MCV) autres que la MTE (HR : 4.26, IC 95 % 1.22-14.89, p=0.023) et le déficit en protéine C (HR : 3.45, IC 95 % 1,16-10.32, p=0.027) étaient associés à un risque accru de récidive de TVP.
    Conclusions : Les thromboses veineuses nécessitent une enquête étiologique approfondie afin de déterminer le risque de récidive. Les MCV et le déficit en protéine C sont associés à une TVP récidivante.

    La thrombose veineuse du post partum de siège insoliteZaydi AhlemKhadhraoui Ghada, Sdiri Oumaima, Wathene AlaaVisualiser

    Introduction :
    La thrombose de la veine ovarienne est une complication rare mais potentiellement grave associée à une variété d'affections pelviennes, notamment un accouchement récent, mais aussi une maladie inflammatoire pelvienne, une chirurgie gynécologique et des tumeurs malignes. Elle survient dans 0,05 % à 0,18 % des grossesses, est diagnostiquée du côté droit dans 80 % à 90 % des cas.
    Objectif :
    Etudier le profil clinique et épidémiologique des patientes présentant une thrombose veineuse ainsi que la procédure thérapeutique instaurée
    Résultats :
    Cas 1 : Patiente M.C, âgée de 32 ans aux antécédents de cholécystectomie, utérus tricicatriciel, enceinte à un terme de 24 semaines d’aménorrhées, grossesse menée sans dysgravidies admise pour douleurs pelviennes à type de contractions utérines, césarisée en urgences pour suspicion de rupture utérine, elle a eu une césarienne objectivant une rupture utérine compliquée d’une inertie utérine.
    Elle a été transfusée par 2 CGR avec bonne évolution, à J3 post opératoire, la patiente a présenté une déglobulisation avec tachycardie et dyspnée
    Un Angio-scanner thoracique a été demander : sans anomalies et à l’étage abdominal, il a conclu à une thrombose de la veine ovarienne droite étendue à la veine cave inférieure, la patiente a été mise initialement sous héparine puis relai par riva puis la patiente a été prise en charge par les internistes pour exploration de sa maladie thromboembolique.
    Cas 2 : Patiente F.M âgée de 22 ans, diabétique sous insuline, G2P1, aux antécédents d’une fausse couche, enceinte à un terme de 33 SA, admise pour décompensation acidocétosique de son diabète.
    Elle a présenté des douleurs thoraco-abdominales intenses avec dyspnée, un angioscanner a été demandé sans anomalies dans l’étage thoracique et objectivant à l’étage abdominal une thrombose de la veine ovarienne et une thrombose partielle de la veine cave inférieure étendue sur 48 mm, la patiente a été mise sous héparine,
    Le bilan de thrombophilie a été fait revenant normal, et la patiente a été mise sortante.
    Conclusion :
    La thrombose veineuse ovarienne post-partum même si elle est rarement signalée, cette entité comporte un risque de morbidité et de mortalité importante si elle est mal traitée. La reconnaissance précoce est d'une importance primordiale, et toute femme qui se présente dans la période post-partum avec des douleurs abdominales basses inexpliquées, de la fièvre et une leucocytose doit être évaluée par échographie ou tomodensitométrie pour poser le bon diagnostic et éviter d'éventuelles complications graves

    La sarcoïdose systémique : A propos de 47 casSassi AmelSaoud Imen, Daadaa Sirine, Chaabene Imene, Klii Rim, Hammami Sonia, Kechida Melek, Khochtali InesVisualiser

    Introduction
    La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue, de présentation clinique hétérogène dominée par la localisation médiastino-pulmonaire. Notre objectif est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et thérapeutique de la sarcoïdose systémique.
    Méthodes
    Étude rétrospective incluant quarante-sept patients suivis au service de médecine interne entre 2009 et 2021 et ayant un diagnostic confirmé de sarcoïdose.
    Résultats
    Il s’agissait de 6 hommes et de 41 femmes. L’âge moyen était de 52,08% ans[22-90]. Les comorbidités étaient HTA(n=7), diabète(n=13), asthme(n=2) et dyslipidémie(n=4). Trois patients avaient des antécédents de tuberculose. Le mode révélateur était dominé par la symptomatologie respiratoire(n=11), suivie par l’atteinte cutanée(n=9), ophtalmologique(n=9), ganglionnaire périphérique(n=6) et les signes généraux(n=4).
    Les manifestations systémiques observées étaient : une atteinte médiastino-pulmonaire(n=38), un syndrome sec oculaire ou buccal(n=22), une atteinte oculaire(n=15), hépatique(n=15), splénique(n=13), ganglionnaire périphérique(n=13), cutanée(n=12), articulaire(n=12), ORL(n=7), neurologique(n=4), cardiaque(n=3), gastrique(n=1) et rénale(n=1).
    La biologie montrait une lymphopénie(n=21), une thrombopénie(n=4), un syndrome inflammatoire biologique(n=8), une cholestase(n=4) et une cytolyse(n=3). Le bilan phosphocalcique montrait une hypercalcémie(n=4) et une hypercalciurie(n=7). Le taux de l’enzyme de conversion était élevé dans 12 cas avec un taux moyen de 129,5 UI/L. L’IDR était anergique dans 30 cas.
    A l’imagerie thoracique, la sarcoïdose était classée stade I(n=11), stade II(n=20), stade III(n=4) et stade IV(n=4). Les EFR objectivaient un syndrome restrictif(n=9) et un syndrome mixte(n=2).
    Le diagnostic histologique était prouvé dans 72,34 % des cas mettant en évidence un granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse et était obtenu par biopsie des glandes salivaires accessoires(n=9), ganglionnaire périphérique(n=8), cutanée(n=7), bronchique(n=4), hépatique(n=4), du cavum(n=3), gastrique(n=1), nasale(n=1), de la muqueuse gingivale(n=1) et d’un nodule pulmonaire pratiquée sous thoracoscopie(n=1).
    L’abstention thérapeutique était décidée chez 7 patients. La corticothérapie générale était prescrite dans 40 cas, associée aux antipaludéens de synthèse dans 4 cas et à un immunosuppresseur dans 6 cas.
    Conclusion
    Notre étude se distingue par la fréquence des manifestations extra-thoraciques notamment oculaire, hépatique, ganglionnaire périphérique et ORL.

    La réponse humorale aux vaccins anti SARS-Cov2 chez les patients suivis pour maladies immuno-inflammatoiresBourguiba RimBoudokhane Manel, Ayari Myriam, Abdelaali Imen, Jomni Taib, Douggui Mohamed HédiVisualiser

    La pandémie au SARS-Cov2 a été responsable de milliers de décès . La vaccination anti-SARS Cov2 a montré son efficacité contre les formes graves de l’infection par le SARS-Cov2. Plusieurs études se sont intéressées à la réponse humorale et cellulaire aux vaccins anti-SARS-Cov2 chez les patients suivis pour maladies auto-immunes et inflammatoires sous traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs. Le but de notre était d’étudier la réponse humorale chez les patients sous immunosuppresseurs conventionnels et biothérapies.
    Méthodes
    Les patients suivis pour maladies immuno-inflammatoires sous immunosuppresseurs ou immunomodulateurs ayant reçu au moins une dose de vaccin anti-SARS cov 2 ont été inclus. Une sérologie anti-SARS Cov2 (dosage IgM et IgM) VIDAS ® a été prélevée.
    Résultats
    Soixante patients ont été colligés, l’âge moyen était de 50,82 + /- 12.39 ans. Les maladies immuno-inflammatoires étaient : la maladie Crohn (n=28), Polyarthrite rhumatoïde(n=9), Rectocolite hémorragique (n=5), Maladie de Behçet (n=5 Lupus érythémateux systémique (n=3), Syndrome de Sjogren(n=3),), Sarcoïdose (n=2), maladie de Takayasu (n=1). Aucun traitement de fond n'a été arrêté après la vaccination. Dix-neuf patients étaient sous biothérapies : Infliximab (n=12), Adalimumab (n=3), etanercept (n=2), Ustekinumab (n=1), tocilizimab (n=1). Dix patients étaient sous combothérapie : Anti-TNF et azathioprine (n=10). Quarante-trois patients étaient sous immunosuppresseurs conventionnels : azathioprine (n=18), Méthotrexate (n=16), corticoïdes > 10 mg/j (n=12). Tous les patients avaient au moins reçu une dose de vaccin : le nombre de dose a été réparti comme suit : 1 dose (n=7), deux doses (n=33), 3 doses (n=17), 4 doses (n=3). Une infection par le SARS-Cov2 étaient notées chez 21 patients. Les vaccins reçus étaient : BNT162b2 (n=38), Sinovac/Sinopharme (n=12), chAdOx1-S (n=10), mRNA-1273 (n=1) et Ad26.Cov2.S (n=1). Le délai moyen entre la réalisation de la sérologie et la dernière dose de la vaccination était de 6,38 +/- 2,73 mois. Le taux moyen des IgG était de 40,41+/- 12,46 UI.
    Discussion et conclusion :
    Notre étude a montré une réponse humorale significative après l’administration de la deuxième dose du vaccin anti-SARS-Cov2, ce résultat est en accord avec les études rapportées dans la littérature. la réponse humorale étaient corrélée à la durée d’évolution de la maladie inflammatoire et le type du traitement reçu : le méthotrexate et les anti-CD20 entrainent une diminution de la réponse humorale contrairement aux anti-JAK et aux anti-TNF.

    La Pneumopathie interstitielle diffuse au cours de la sclérodermie systémiquechabchoub ImenBen Salah raida, Frikha Faten, Ben Hamad Mayeda, Bouattour Yosra, dammak chifa, Snoussi Mouna, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction : La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite rare caractérisée par la présence de manifestations fibrosantes et vasculaires. La pneumopathie interstitielle diffuse associée à la ScS (PID) est la première cause de mortalité liée à cette connectivite.
    L’objectif de notre travail était d’étudier le profil clinico-radiologique et évolutif des (PID) au cours de la (ScS).

    Patients et méthodes
    Nous avons mené une étude rétrospective descriptive colligeant es patients hospitalisés entre 1996 et 2021atteints d’une(ScS). Le diagnostic de (ScS) était retenu selon les critères de l’EULAR2013. Nous avons relevé les données cliniques, immunologiques et les résultats des explorations radiologiques et fonctionnelles de ces patients.

    Résultats :
    Parmi 88 patients atteints de ScS, 44 patients avaient une pneumopathie interstitielle (50% des cas). Il s’agissait de 39 femmes et 5 hommes. L’âge moyen de survenue de pneumopathie interstitielle était de 40,9 ans [18–75]. La (ScS) était de type diffuse dans 93% des cas. L’atteinte pulmonaire était révélatrice dans 4,5% des cas. La dyspnée d’effort (n = 23) et la toux sèche (n = 11) étaient les manifestations cliniques les plus fréquentes. La pneumopathie interstitielle était asymptomatique chez 16patients (36.3%). La radiographie thoracique révélait un syndrome interstitiel dans 63%des cas. Le scanner thoracique objectivait des images en verre dépoli (n =13), en rayon de miel (n=12), une bronchiolite (n=2). L’exploration fonctionnelle respiratoire pratiquée chez 88% des malades révélait un syndrome restrictif dans 69%des cas, syndrome obstructif(2.5% des cas), un syndrome mixte(7%) et normale dans 20,5% des cas. Le lavage broncho-alvéolaire, pratiqué chez 2 patients, était sans anomalies. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 93% des cas, de type anti-Scl70 (51%), anti-centromère(7.3%).Sur le plan thérapeutique, 6patients étaient traités par un immunosuppresseur a type de cyclophosphamide en bolus mensuels et par des corticoïdes dans 6 cas. L’évolution sous traitement était marquée par une stabilité chez 4patients et une aggravation chez 2 patients. Un patient est décédé suite à un sepsis a point de départ pulmonaire. La La comparaison entre les deux groupes avec ou sans atteinte pulmonaire montre une association significative de l’atteinte pulmonaire aux formes cutanées diffuses, a l’atteinte cardiaque, l’atteinte digestive.
    Conclusion:
    La PID est une des complications les plus fréquentes et les plus sévères de la ScS déterminant son pronostic lorsqu'elle est évolutive et sévère

    La panniculite mésentérique : étude descriptive dans un service de médecine interne.Saoud ImenSassi Amel, Daadaa Syrine, Chaabene Imene, Klii Rim, Hammami Sonia, Kechida Melek, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    La panniculite mésentérique (PM) ou mésentérite rétractile est une maladie rare caractérisée par une inflammation de la graisse mésentérique. Dans cette série nous décrivons les aspects clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif des panniculites mésentériques diagnostiquées dans un service de médecine interne.
    Matériel et méthodes :
    Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, sur une période de 10 ans, des patients suivis en médecine interne et présentant une paniculée mésentérique.
    Résultats :
    Seize patients ont été inclus(12 femmes et 4 hommes), d’âge moyen 54.62 ans avec des extrêmes allant de 18 à 83 ans. Quatre patients(25%) avaient un antécédent de chirurgie abdominale. Sept patients(43.7%) avaient une hypothyroïdie, quatre patients(25%) avaient un diabète insulino-nécessitant et 2 patients(12.5%) avaient une hypertension. La panniculite était de découverte fortuite dans 56% des cas, révélée par des douleurs abdominales dans 25% des cas, par des troubles du transit dans 18.7 % des cas et des signes généraux dans 12% des cas.
    La PM était associée à un lupus érythémateux systémique chez 3 patients, un purpura rhumatoïde chez 2 patients, une maladie de Bechet chez une patiente et une maladie de Takayasu chez une autre alors qu’une cause néoplasique (néoplasie mammaire) était trouvée chez un seul patient. Une coloscopie était faite chez tous les patients éliminant une tumeur colique associée.
    Sur le plan thérapeutique une corticothérapie était entamée dans 3 cas. L’Evolution était favorable avec régression complète des lésions dans 5 cas(31%) et une stabilité des lésions dans 6 cas(37.5%).
    Conclusion :
    La PM est une maladie rare dont l’étiologie reste inconnue. Centaines études ont mis en évidence une association entre la PM et les néoplasies incitant un dépistage et un suivi des patients asymptomatiques alors que d’autres ont montré l’absence d’association pathologique entre la PM et les néoplasies ou les autres maladies chirurgicales ou médicales.

    La panniculite lupique : À propos de 4 casBen Elhaj WiemHammami Houda, Chamli Amal, Massoudi Chayma, Zaouk Anissa, Fenniche SamiVisualiser

    Introduction
    La panniculite lupique (PL) est une forme rare de la maladie lupique pouvant être isolée ou associée à un lupus érythémateux systémique. Elle peut être responsable d’un préjudice esthétique important. Nous rapportons quatre cas de panniculite lupique.
    Matériels et méthodes
    Etude rétrospective au service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis colligeant les cas de PL confirmés histologiquement sur une période de 8 ans (2014-2022).
    Résultats
    Ils s’agissaient de trois femmes et un homme. L’âge moyen était de 39,5 ans (de 28 ans à 50 ans). Le délai d’évolution variait de 1 mois à 2 ans. La symptomatologie était à type de plaques infiltrées érythémateuses atrophiques (3 patients) et de nodules sous cutanés inflammatoires (1 patiente). Le visage était le siège de lésions de lipoatrophie avec des dépressions cupuliformes dans 3 cas. Pour les autres localisations, on trouvait une atteinte des bras dans 2 cas et des membres inférieurs dans un autre cas. La PL était associée à un scléro-lupus dans un cas et isolée dans les autres cas. L’étude histologique des biopsies cutanées avait mis en évidence une panniculite lobulaire (n = 3),) ou mixte (n = 1). Un infiltrat lymphocytaire était présent dans tous les cas. L’immunofluorescence directe (IFD) était positive dans 3 cas montrant un dépôt granuleux d’IgG, IgM et C3 à la jonction dermo-épidermique. On avait préconisé l’hydroxychloroquine pour tous les patients et la corticothérapie générale pour 2 patientes. L’évolution était marquée par une régression des signes inflammatoires locaux laissant place à des cicatrices déprimées dans tous les cas.
    Discussion
    La PL est une forme anatomoclinique de lupus peu fréquente. Elle est à prédominance féminine d’âge moyen mais peut survenir à tout âge. L’atteinte du visage est classique, comme est le cas dans notre série mais pose une disgrâce cosmétique majeure. Les antipaludéens de synthèse constituent l’arme thérapeutique la plus utilisée mais l’efficacité est modérée avec un risque d’atrophie comme chez nos patientes.
    Conclusion
    La PL, quoique rare, doit être reconnue par les internistes et les dermatologues afin de chercher une maladie systémique pouvant être grave et de minimiser le risque cicatriciel

    La néphropathie lupique: Caractéristiques et facteurs prédictifs!Chaabene Imenechaabene Imene, Hajji Ikram, Hammami Sonia, Daada Syrine, Kechida Malek, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction
    La néphropathie lupique (NL) est considérée l'une des manifestations les plus fréquentes et graves de lupus érythémateux systémique (LES). Cette complication survienne au cours de l’évolution de la maladie chez environ 10 à 70 % des patients.
    Le but de cette étude était de décrire les principales caractéristiques de la NL et d’y rechercher les facteurs prédictifs.

    Patients et méthodes
    Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de tous les patients atteints de LES sur une période allant de Janvier 2004 à Décembre 2018.

    Résultats
    Notre étude avait inclus 116 patients lupiques. La néphropathie lupique compliquait la maladie chez 29,2% des patients (31 cas). Elle survenait au cours de l’évolution de la maladie chez 77,4% des patients avec un délai moyen de 12 mois. Les femmes étaient prédominantes (90 %) et l'âge moyen des patients ayant une NL était de 37,3 +/- 12,8 ans. Sur le plan biologique, la protéinurie était prédominante (93,5%), suivie par le syndrome néphrotique (14 cas) et l'insuffisance rénale chez 9 patients. La biopsie rénale montrait des lésions glomérulaires dans tous les cas, dominées par la classe III (54,8%).
    Une étude comparative entre les patients avec (Groupe 1) et sans NL (Groupe 2) montrait une association significative entre la NL et : les symptômes généraux (p=0,01), fièvre (p=0,006), ulcération buccale (p=0,01), manifestations digestives (p=0,000), ascite lupique (p=0,006), manifestations pulmonaires (p=0,009), le titre élevé d'anticorps anti-nucléaires (p=0,008), l’hypocomplémentémie en C4
    (p=0,000) et en C3 (p=0,002). Seule l'hypocomplémentémie en C4 représentait un facteur prédictif à la NL chez notre population lupique (p=0,03 ; OR=9,6 [1,15-80,7] IC à 95 %).

    Conclusion
    Compte tenu de la gravité de la NL et de la complexité de sa prise en charge, cette manifestation doit être détecté précocement et traité de manière appropriée.

    La nécrobiose lipoïdique : étude d’une série hospitalière de 11 casBen Elhaj WiemZaouak Anissa, Aydi Zohra, Daoud Fatma, Chamli Amal, Boussema Fatma, Hammami Houda, Fenniche SamiVisualiser

    Introduction : La nécrobiose lipoïdique est une dermatose granulomateuse rare, fréquemment associée au diabète, de physiopathologie mal connue. Nous rapportons une série de 11 cas de nécrobiose lipoïdique.
    Matériel et méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique au service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis menée sur une durée de 20 ans (2002-2022).
    Résultats : Ils s’agissaient de neuf femmes et deux hommes. L’âge moyen de nos patients était de 43,8 ans avec des extrémités d’âge entre 17 et 76 ans. Le délai d’évolution variait de 3 mois à 7 ans. La symptomatologie était à type placards érythémateux scléreux bien circonscrits avec un centre jaunâtre atrophique au niveau des faces antérieures des jambes. L’unilatéralité des lésions était décrite chez 3 patients. Un diabète était trouvé dans 9 cas dont deux avaient un diabète de type 1. Une maladie apparentée était décrite dans huit cas : 4 cas d’hypertension artérielle, un cas de dyslipidémie, un cas de psoriasis, un cas de neuropathie optique rétrobulbaire et un cas de maladie de Behçet. Le diagnostic de nécrobiose lipoïdique était confirmé histologiquement chez 9 patients. La biopsie cutanée montrait une réaction inflammatoire granulomateuse dermique avec présence de cellules épithélioïdes et quelques cellules géantes. Il s’y associait un stroma conjonctif altéré. Des dépôts pigmentaires étaient trouvés dans deux cas. Une corticothérapie locale était prescrite chez 10 patients et une abstention thérapeutique chez une patiente. L'évolution était marquée par une amélioration partielle des lésions, une patiente a eu une bonne évolution après des séances de Laser CO2 fractionné.

    Conclusion : La nécrobiose lipoïdique, quoique rare, doit être reconnue par les internistes et les dermatologues étant donnée l’association fréquente avec le diabète afin d’entamer une prise en charge efficace et précoce et de minimiser le risque cicatriciel inesthétique.

    La myopathie nécrosante de l’adulte : un challenge diagnostique.Farhat EmnaBelkahia Mustapha, Farhat EmnaVisualiser

    La myopathie nécrosante (MN) est une entité rare définie par la présence de phénomènes de nécrose et de régénération des myocytes avec élévation des enzymes musculaires. Le Mode d’installation est souvent subaigu à chronique et les symptômes peuvent être trompeurs. Les étiologies sont variables pouvant être toxiques, infectieuses, génétiques, métaboliques ou auto-immunes. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 51 ans, aux antécédents de consommation régulière d’alcool depuis 20 ans, qui a été hospitalisé pour un déficit musculaire d’aggravation rapide avec myalgies et troubles de la déglutition. L’examen objective une tétraplégie flasque avec abolition des reflexes ostéotendineux. Le bilan révère une élévation des CPK à 8000UI/L avec une cytolyse hépatique et une hypokaliémie persistante. L’EMG a montré une atteinte myogène des quatre membres, sans activité de repos, associée à une atteinte neurogène. Devant l’absence de la notion d’intoxication aigue à l’alcool, le diagnostic initial de myosite a été retenu. Le bilan immunologique avec dot-Myositis est négatif. La biopsie musculaire met en évidence une atteinte myogène de mécanisme nécrosant pur sans infiltrats inflammatoires ni anomalies vasculaires. Devant la discordance clinico-histologique, un marquage immunohistochimique du complément a été réalisé montrant l’absence de dépôt des anticorps anti-C5b9 au niveau des fibres musculaires et des vaisseaux, récusant ainsi le diagnostic de MN d’origine auto-immune. Malgré la rareté, le diagnostic d’une MN d’origine toxique secondaire à l’intoxication alcoolique chronique a été finalement retenu. La conduite à tenir était l’abstention thérapeutique, l’hyperhydratation avec correction des troubles hydroélectrolytiques. L’évolution était favorable avec récupération progressive de l’autonomie. A travers cette observation, nous discuterons les difficultés diagnostiques devant un tableau de MN en l’absence de marqueurs biologiques, et nous insisterons sur le rôle de la biopsie musculaire avec marquages immunohistochimiques dans les formes atypiques.

    La maladie associée aux IgG4 révélée par une néphrite bilatéraleChebbi DoniaLetifi Wafa, Cherif Yosra, Derbal Samar, Hentati Olfa, Ben Dahmen Fatma, Abdallah MeyaVisualiser

    Introduction
    La maladie liée aux IgG4 est une atteinte fibro-inflammatoire systémique caractérisée par une infiltration lympho-plasmocytaire des tissus qui peut toucher tous les organes et entraîner leur défaillance.
    Nous rapportons le cas d'une maladie à IgG4 chez une femme âgée révélé par
    néphrite bilatérale.
    Cas:
    Une femme de 72 ans diabètique, hypertendue présentant une maladie d'Alzheimer à un stade précoce admise dans notre service pour suspicion de pyélonéphrite aiguë (PNA). Elle rapportait un épisode de fièvre, la notion d’asthénie et d’anorexie, un phénomène de Raynaud et un syndrome sec oculaire. A l'admission, la fièvre n'était pas objectivée. Toutefois à l’examen, la patiente avait une hypertrophie de la glande parotide et au test schirmer un syndrome sec objectif à 1 mm en 5 minutes en bilatéral. Une capillaroscopie a été faite et a montré des dystrophies mineures.
    Par ailleurs, l’examen cytobactériologique des urines a révélé des urines troubles avec leucocyturie et une culture bactérienne négative. L'échographie rénale a mis en évidence une néphrite bilatérale.
    On notait également une accélération de la vitesse de sédimentation des érythrocytes à 99 mm/h avec un taux normal de protéine C-réactive (4 mg/l), et une faible clairance de la créatinine à 43 ml/mn qui s'est corrigée après réhydratation intraveineuse. L'électrophorèse des protéines sériques a objectivé une hypergammaglobulinémie à 34,3 g/l. Le bilan immunologique avait révélé un taux du complément sérique C3 faible. Une biopsie de la parotide a été réalisée objectivant une infiltration lympho-plasmocytaire et le taux d'IgG4 sérique était à plus de 20 fois la normale permettant de retenir la maladie liée aux IgG4 avec atteinte de la parotide, de la glande lacrymale et des reins. L'absence de symptômes abdominaux et le taux normal d'enzymes pancréatiques ont permis d'exclure une pancréatite.
    Discussion:
    Nous avons rapporté un cas intéressant d'IgG4 révélé par une néphrite bilatérale mimant une PNA. La consommation de complément a été rapportée dans certains cas avec une atteinte rénale. Des phénomènes de Raynaud secondaires sont exceptionnellement rapportés dans les maladies à IgG4. Des cas de démence ont été vus au cours de cette maladie mimant une maladie d’Alzheimer.
    Conclusion:
    Bien que rare, la maladie associée aux igG4 est une entité qui mérite d’être recherchée vu les atteintes qui peuvent s’y observer mais qui peuvent évoluer d’une manière silencieuse.

    La Dermatomyosite Amyopathique : A propos de 5 caschabchoub ImenSnoussi Mouna, Frikha faten, Bouattour Yosra, Ben Hamad Mayeda, Ben salah raida, Marzouk sameh, Bahloul zouhirVisualiser

    Introduction :
    La dermatomyosite amyopathique (DMA) est une forme particulière de la dermatomyosite qui se caractérise par un rash cutané caractéristique de la DM en l’absence d’inflammation musculaire apparente clinique, biologique, électromyographiques, et histologique musculaires depuis au moins deux ans.
    Patients et méthodes :
    Etude rétrospective de tous les cas de DMA diagnostiqués au service de médecine interne sur une période de 22 ans (1996-2021). Le diagnostic était retenu selon les critères proposés par les critères ENMC 2003.
    Résultats :
    Il s’agit de 5 patients : 1 hommes et 4 femmes d’âge moyen de 48,6 ans au diagnostic.
    L’atteinte cutanée était révélatrice dans tous les cas. Elle était typique et se manifestait par un érythroedème des paupières dans tous les cas, papules de Gouttron dans 3 cas, érythème périunguéal dans 4 cas et un érythème du visage et de la face d’extension des membres dans 2cas. Aucun patient ne présentait un phénomène de Raynaud. La capillaroscopie pratiquée chez 2 patients a montré une microangiopathie organique avec mégacapillaires dans tous les cas.
    En l’absence d’anomalies musculaires cliniques, biologiques, histologiques et électromyographiques, nous avons pu conclure, à une dermatomyosite amyopathique.
    Les signes extra-cutanés étaient à type d’arthralgies inflammatoires chez 2 patients, d’arthrites chez 1 patient, d’atteinte pulmonaire interstitielle dans 1cas.
    Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs chez 4 patients, le dot myositis révélait des anti TIF1ℽ dans un cas. La Biopsie cutanée réalisée chez 2 patients a montré un aspect de dermite d’interface avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire dermique. L’enquête para néoplasique ne révélait pas d’association avec des cancers chez tous les patients. Le traitement consistait à une photoprotection dans tous les cas, des dermocorticoïdes dans 2 cas et une corticothérapie orale à moyenne dose (3cas) et à forte dose (2 cas). 4 patients ont reçu l’antipaludéen de synthèse. L’évolution initiale était favorable dans tous les cas suivie d’une rechute dans 2 cas.
    Le suivi moyen était de 7,5 ans.
    Conclusion:La DMA est une variété rare de dermatomyosite qui mérite d’être connue. Son tableau clinique est dominé par les manifestations cutanées qui sont similaires à celles de la dermatomyosite. Notre étude confirme le bon pronostic de ces formes rares de DM, devant l’absence d’association aux néoplasies dans les limites du suivi.

    La dermatomyosite à anti MDA5, un dilemme thérapeutiqueKhrifech YessminKhrifech Yessmin, Guediche Nour el houda, Arfaoui Bilel, Mabrouk Alaa, Bousetta Najeh, Ajili Faida, Ben abdelhafidh Nadia, Sayhi Sameh, Louzir BassemVisualiser

    Introduction :
    La dermatomyosite à anti MDA5 est une entité récente, décrite pour la première fois par une équipe japonaise en 2005. C’est une dermatomyosite habituellement amyopathique, responsable d’une atteinte cutanée caractéristique, une atteinte articulaire ainsi qu’une atteinte pulmonaire. C’est une entité de mauvais pronostic du fait de l’atteinte pulmonaire rapidement progressive et des lésions cutanées invalidantes. Nous rapportons le cas d’une patiente chez laquelle la dermatomyosite à anti MDA5 a été révélée par une atteinte respiratoire et des lésions cutanées caractéristiques.
    Observation :
    Madame A.R âgée de 46 ans, sans antécédent, a été admise pour exploration d’une polyarthralgie inflammatoire avec notion de dyspnée d’effort. A l’examen, la patiente avait un érythroedème périorbitaire, une pulpite douloureuse et ulcérée, des lésions de papule de gottron, des ulcérations crouteuses et nécrotiques au niveau des mains, poignets, coudes et épaules ainsi que des ulcérations péri-unguéales. L’examen ostéo-articulaire a objectivé une arthrite des deux genoux et des deux chevilles. La patiente ne présentait pas de déficit musculaire notamment au niveau des ceintures scapulaire et pelvienne. A la biologique, elle avait une lymphopénie à 500é/mm3, le taux de CPK/LDH était normal. Le reste du bilan était sans anomalies. Au bilan immunologique, les anticorps anti MDA5 était positifs.
    Un syndrome interstitiel a été objectivé à la radiographie thoracique. Le scanner thoracique a montré une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) avec comme lésion élémentaire une pneumopathie organisée cryotogénique (POC). L’exploration fonctionnelle respiratoire a conclu à un trouble ventilatoire restrictif.
    La patiente a été mise sous corticothérapie 1mg/kg/j associée à du cyclophosphamide en bolus mensuel de 1g pendant 6 mois puis relais par azathioprine. Pour l’atteinte cutanée, elle a été mise sous traitement vasodilatateur. L’évolution était favorable avec stabilisation clinique, radiologique et spirométrique de la progression de la maladie.
    Conclusion :
    La dermatomyosite à anti MDA5 est une nouvelle entité, récemment individualisée. En effet, la prise en charge de l’atteinte pulmonaire au cours de la dermatomyosite à anti MDA5 reste une priorité pour tout clinicien. La gravité du tableau et la progression rapide de la maladie rendront la prise en charge plus compliquée. De nouveaux schémas thérapeutiques ont été suggérés récemment notamment la combo-thérapie faite de l’association corticothérapie forte dose, cyclophosphamide et tacrolimus.

    L’hypertension artérielle pulmonaire au cours du scléro-lupus : à propos de 25 observationsBoukhzar RihemBoukhzar Rihem, Rachdi Imene, Daoud Fatma, Somaï Mehdi, Ben Dhaou Besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    Le but de notre étude était de préciser les particularités cliniques, paracliniques et évolutives
    de l’HTAP au cours du scléro-lupus.
    Patients et méthodes
    Vingt cinq dossiers de scléro-lupus retenu selon les critères de l’ACR, ont été étudiés de
    façon rétrospective sur une période de 24 ans. L’ HTAP était retenue devant une PAP
    supérieure à 30 mmHg à l’échographie-Doppler cardiaque. Les patients étaient répartis
    selon l’existence (groupe 1) ou non (groupe 2) d’une HTAP. Les caractéristiques
    épidémiologiques, cliniques et évolutives ont été comparées entre les deux groupes
    (p significatif si inférieur à 0,05).
    Résultats
    L’HTAP avait compliqué l’évolution du scléro-lupus chez 8 patientes d’âge moyen de
    57,5 ans. L’âge moyen du groupe 2 était de 39.2 ans. L’âge moyen de début de la maladie
    était de 46.9 ans dans le groupe 1 et de 34 ans dans le groupe 2. La SS avait précédé le
    LES dans 7 des 25 cas. Dans le groupe 1, l’HTAP était découverte en moyenne 11 ans
    après le début du scléro-lupus. La PAP moyenne était de 63,2 mmHg (31–80 mmHg). Une
    insuffisance cardiaque droite avait compliqué l’évolution de l’HTAP dans 3 cas. La
    comparaison n’avait pas montré de différence significative en ce qui concerne le mode de
    début, la fréquence de l’atteinte pulmonaire, œsophagienne, neurologique, articulaire et des
    troubles trophiques. L’HTAP n’était pas associée à la survenue de néphropathie lupique
    proliférative, ni à la sclérose cutanée proximale et ni aux anti-Scl70(p : 0,03). Le recul évolutif
    des patientes était de 68,1 mois (4–132 mois). Deux cas de décès ont été observés dans le
    groupe 1.

    Conclusion
    Le scléro-lupus compliqué d’HTAP semble être plus fréquemment associé à une atteinte
    cutanée limitée et distale. La survenue d’une néphropathie lupique grave et d’anti-
    Scl70 semble protéger de l’apparition de l’HTAP au cours du scléro-lupus.

    L’hyperéosinophilie au cours de la maladie de Castleman : A propos de 2 casChabchoub ImenBen Salah Raida, Frikha Faten, Mefteh Ansar, Dammak Chifa, Snoussi Mouna, Marzouk Sameh, Bahloul Zouhir Visualiser

    Introduction:
    La maladie de Castleman (MC) est un désordre lymphoprolifératif rare et bénin d'étiologie inconnue caractérisé par une hypertrophie ganglionnaire uni- ou pluricentrique. L’apparition d’une hyperéosinophilie au cours de la MC est exceptionnellement rapportée dans la littérature. Nous en rapportons 2observations à partir d’une série de 18cas de MC diagnostiqués dans notre service.
    Observation 1:
    Patient âgé de 52ans était admis dans un tableau de fièvre avec altération de l’état général. Une radio thorax a montré un élargissement médiastinal et un complément par TDM thoracique a confirmé la présence d’adénopathies médiastinales, sus claviculaires et un épanchement pleural droit de moyenne abondance. L’enquête infectieuse revenait négative. La biologie a montré une hyperéosinophilie à 210éléments/mm3 et une hypergammaglobulinémie monoclonale a 26g/L. Le myélogramme ainsi que la BOM révélaient une plasmocytose médullaire à 6% et un excès d’éosinophiles sans atypies. L’examen parasitologique des selles, les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs. Il n’y avait pas d’antécédents immunoallergique. La biopsie ganglionnaire confirmait la MC dans sa forme plasmocytaire, multicentrique sans signes de malignité. Une corticothérapie à forte dose était initiée avec nette amélioration clinique et régression de l’hypergammaglobulinémie et normalisation du taux d’éosinophiles.
    Observation 2:
    Patiente âgée de 70ans admise pour altération de l’état général. Cliniquement, on objectivait des adénopathies axillaires et inguinales bilatérales, centimétriques et une hépatosplénomégalie. Une TDM thoraco-abdominopelvienne confirmait la présence de polyadénopathies axillaires, médiastinales, inguinales et l’hépatosplénomégalie. La biologie montrait une hyperéosinophilie à 800éléments/mm3. Le reste du bilan était sans anomalies. L’enquête infectieuse, et parasitologique était négative. Les ANCA était également négatifs. La biopsie ganglionnaire axillaire montrait un aspect compatible avec la MC de type hyalinovasculaire avec l’absence de signes de malignité. Une corticothérapie à forte dose était initiée avec amélioration clinique et normalisation des éosinophiles.
    Conclusion:
    Nous rapportons 2 cas de MC multicentriques avec hyperéosinophilie. Cette association est exceptionnelle. A notre connaissance, seulement 2 cas similaires ont été décrits dans la littérature. Ishii et al. ont décrit le rôle de l'IL-5 et de l'IL-6 dans la physiopathologie de la maladie de Castleman. Ils ont trouvé de l'éosinophilie chez un patient

    L’atteinte oculaire au cours de la sarcoïdose : étude de 19 casSaoud ImenSassi Amel, Daadaa Syrine, Chaabene Imene, Klii Rim, Hammami Sonia, Kechida Melek, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue. L’atteinte oculaire est fréquente et se voit dans 30 à 60% des cas. Le but de notre étude est de déterminer les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de l’atteinte oculaire au cours de la sarcoïdose.
    Patients et méthodes :
    Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive colligeant 47 patients suivi pour une sarcoïdose dans un service de médecine interne entre la période de 2009 et 2021.
    Résultats :
    Il s’agissait de 19 patients(40 ,4%) présentant une sarcoïdose oculaire dont 17 femmes(89.4%) et 2 hommes. L’âge moyen de nos patients était de 55.5 ans. L’atteinte oculaire était révélatrice dans 10 cas(52.6%). Elle était accompagnée d’une atteinte extra oculaire dans 18 cas(94.7%) avec une atteinte pulmonaires dans 15 cas, digestive dans 7 cas, articulaire dans 6 cas, cutanée dans 2 cas, ORL et neurologique dans 3 cas. L’atteinte oculaire était bilatérale chez 73.6 % des patients. A l’examen ophtalmologique, l’uvéite était l’atteinte la plus fréquente observée chez 12patients; 9 patients(47%) avaient une uvéite antérieure et 3 patients(15%) avaient une pan-uvéite. La xérophtalmie était observée chez 6 patients alors qu’une dacryoadénite était observée chez un patient et une conjonctivite chez 2 patients.
    A la biologie, huit patients avaient une lymphopénie, trois patients avaient une anémie inflammatoire. L’enzyme de conversion était élevée chez 31% des patients.
    Des collyres comprenant des corticoïdes ont été prescrits chez 73% des patients. Une corticothérapie générale était prescrite chez 79 % alors qu’un traitement immunosuppresseur était indiqué chez deux patients. Une rémission sous corticothérapie était observée dans 52% des cas avec un taux de récidive de 21%.
    Conclusion :
    L’atteinte oculaire est une manifestation fréquente de la sarcoïdose dominée par l’uvéite. Elle peut être inaugurale pouvant ainsi poser des diagnostics différentiels en cas d’atteinte non granulomatose Son évolution est souvent favorable sous corticothérapie.

    L’atteinte oculaire au cours de la sarcoïdose : à propos de 30 casghribi mariamghribi mariam, chebbi donia, mekki sahar, bouattour yosra, frikha feten, damak chifa, ben hamad mayeda, snoussi mouna, ben salah rayda, marzouk , bahloul zouhirVisualiser

    La sarcoïdose est l’une des causes principales d’inflammation oculaire. Toutes les structures de l’œil et les annexes peuvent être atteintes avec une fréquence qui varie entre 30 à 60% selon les séries.
    Nous détaillons dans ce travail la fréquence ainsi que le type de l’atteinte oculaire parmi une série de 88 cas de sarcoïdose diagnostiqués au service de médecine interne de Sfax.
    L’atteinte ophtalmologique était observée chez 30 patients (34%) et elle était révélatrice de la maladie dans 11,3% des cas. Le signe fonctionnel le plus fréquent était la sensation d’un syndrome sec oculaire dans 20cas, une baisse de l’acuité visuelle était rapportée dans 5 cas et l’installation d’une rougeur oculaire dans 3 cas. Chez 4 patients, l’atteinte oculaire était asymptomatique, objectivée par un examen ophtalmologique.
    L’uvéite était la manifestation oculaire la plus fréquente observée chez 14 patients avec en tout 21 poussées. Il s’agissait d’une panuvéite dans 10 cas, d’une uvéite antérieure dans 7 cas et intermédiaire dans 1 cas. Le caractère granulomateux était objectivé dans 10 cas. L’uvéite était bilatérale dans 7cas. Un syndrome sec oculaire était objectivé chez 14 patients. L’examen ophtalmologique avait montré aussi une épisclérite et une vascularite rétinienne dans 2 cas. Une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite était révélatrice de la sarcoïdose dans un cas, confirmée par une biopsie oculaire montrant un granulome sans nécrose caséeuse. Toutes ces atteintes s’intégraient dans le cadre d’autres atteintes systémiques dans tous les cas. Sur le plan thérapeutique, le traitement était local chez 3 patientes avec une bonne évolution. Une corticothérapie à forte dose était indiquée dans les formes sévères, associée au cyclophosphamide dans 1 cas. Un traitement chirurgical était pratiqué chez la patiente présentant une pseudotumeur de l’orbite. L’évolution était favorable dans la majorité des cas.
    Pour conclure, l’atteinte oculaire est fréquente au cours de la sarcoïdose. La réalisation d’un examen ophtalmologique doit être systématique. La prise en charge thérapeutique dépend de la sévérité de l’atteinte oculaire et des autres organes touchées.

    L’atteinte interstitielle au cours de la sarcoïdose : Etude d’une série de 28 patientsSassi AmelSaoud Imen, Daadaa Sirine, Chaabene Imene, Klii Rim, Hammami Sonia, Kechida Melek, Khochtali Ines Visualiser

    Introduction
    La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) constitue un élément pronostique de la sarcoïdose. L’objectif est de déterminer les caractéristiques clinico-radiologiques et thérapeutiques de la PID au cours de la sarcoïdose.
    Méthodes
    Etude rétrospective colligeant 47 patients atteints de sarcoïdose hospitalisés au service de médecine interne entre 2009 et 2021. Nous nous sommes intéressés aux patients ayant une PID.
    Résultats
    Vingt-huit patients (59,57%) avaient une PID. Le sex ratio (H=3/F=25) était de 0,12 et l’âge moyen était de 54,39 ans [26–90]. La PID était révélatrice de la maladie dans 8 cas. Les signes respiratoires étaient dominés par la dyspnée d’effort (n=15) et la toux sèche (n=13).
    Les manifestations extra-pulmonaires associées à la PID étaient : un syndrome sec (n=17), une atteinte hépatique (n=11), splénique (n=10), oculaire (n=9), articulaire (n=9), ganglionnaire périphérique (n=9), cutanée (n=7), ORL (n=6), neurologique (n=1), rénale (n=1) et cardiaque (n=1).
    La biologie montrait une lymphopénie dans 13 cas associée à une hypercalciurie dans 3 cas. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée dans 10 cas avec un taux moyen de 129,25 UI/L. L’IDR était anergique dans 19 cas.
    Le scanner thoracique montrait un syndrome interstitiel avec des infiltrats réticulo-micronodulaires et nodulaires diffus et bilatéraux dans 17 cas associé à des adénopathies médiastinales dans 15 cas. Un aspect de fibrose était détecté dans 3 cas. La sarcoïdose thoracique était de type II (n=21), type III (n=4) et type IV (n=3). L’EFR objectivait un syndrome restrictif dans 9 cas et un syndrome mixte dans 2 cas.
    La signature histologique était retrouvée dans 60,7 % des patients, par biopsie des glandes salivaires dans 28,57 % des cas, bronchique dans 14,28 % des cas, ganglionnaire périphérique dans 14,28 % des cas, biopsie du cavum dans 10,7 %, cutanée dans 10,7 % des cas, hépatique dans 10,7 % des cas et biopsie d’un nodule pulmonaire pratiquée sous thoracoscopie dans 3,57 % des cas.
    La conduite à tenir était l’abstention thérapeutique dans 17,85 % des cas et la corticothérapie générale dans 78,57 % des cas. Un traitement immunosuppresseur était prescrit dans 17,85 % des cas devant une atteinte viscérale sévère associée.
    Conclusion
    La sarcoïdose est une étiologie fréquente de l’atteinte pulmonaire interstitielle. Sa recherche doit être systématique et sa prise en charge doit être précoce afin de prévenir et de retarder l’installation d’une fibrose pulmonaire dont le pronostic est sombre.

    L’atteinte hépatosplénique au cours de la sarcoïdose : A propos de 18 casSassi AmelSaoud Imen, Daadaa Sirine, Chaabene Imene, Klii Rim, Hammami Sonia, Kechida Melek, Khochtali InesVisualiser

    Introduction
    Quoiqu’elle se manifeste le plus souvent par une atteinte médiastino-pulmonaire, la sarcoïdose peut affecter tous les organes notamment le foie et la rate. L’objectif est de déterminer la fréquence de l’atteinte hépatosplénique au cours de la sarcoïdose et de décrire ses caractéristiques épidémiologique, clinico-biologiques et thérapeutique.
    Patients et méthodes
    Étude rétrospective colligeant 47 patients atteints de sarcoïdose suivis au service de médecine interne entre 2009 et 2021.
    Résultats
    Dix-huit patients (38,29%) présentant une atteinte hépatique et/ou splénique étaient colligés. Le sex-ratio (H=2/F=16) était de 0,125. L’âge moyen était de 51,61 ans [32-67]. L’atteinte hépatique révélait la maladie chez 4 malades. Une hépatomégalie clinique associée à une splénomégalie était notée chez 8 patients. Une découverte peropératoire lors d’une cholécystectomie était notée chez une patiente. Les manifestations extra-hépatiques associées étaient : une atteinte médiastino-pulmonaire(n=15), un syndrome sec oculaire ou buccal(n=10), une atteinte ganglionnaire profonde sous diaphragmatique(n=8), ganglionnaire périphérique(n=7), oculaire(n=5), cutanée(n=5), articulaire(n=4), ORL(n=3), neurologique(n=1) et cardiaque(n=1). Le bilan hépatique était perturbé chez 5 malades montrant une cholestase anictérique(n=4) et une cytolyse(n=3). Les autres manifestations biologiques étaient une lymphopénie(n=12), un syndrome inflammatoire biologique(n=5) et une hypercalciurie(n=1). Le taux de l’enzyme de conversion était élevé dans 5 cas. L’IDR était anergique dans 13 cas. La TDM abdominale montrait une hépatomégalie(n=13) et une splénomégalie(n=12). On notait un foie nodulaire chez 2 malades et une rate nodulaire chez 3 malades. Les complications de la sarcoïdose hépatique à type de cirrhose et d’hypertension portale (HTP) n’avaient pas été notées dans notre série. La ponction-biopsie du foie était pratiquée chez 4 malades concluant à un granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse dans tous les cas. Quatorze patients étaient traités par corticothérapie générale. Le traitement immunosuppresseur était prescrit chez 3 malades devant une corticorésistance.
    Conclusion
    L’atteinte hépatosplénique au cours de la sarcoïdose est une localisation fréquente mais qui est souvent latente. Son pronostic est souvent bon mais reste toutefois réservé en cas d’installation de complications à type de cirrhose et d’HTP. Sa recherche par l’examen clinique, le bilan hépatique et l’imagerie abdominale doit être systématique devant tout tableau de sarcoïdose systémique.

    L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose : à propos de 18 casKhefifi SouhaRachdi Imene, Daoud Fatma, Somai Mehdi, Ben dhaou Basma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    La sarcoïdose est une maladie systémique d’étiologie inconnue qui affecte de nombreux organes, notamment le foie. Notre objectif était de déterminer les caractéristiques cliniques, para-cliniques, thérapeutiques des patients ayant une sarcoïdose hépatique.
    Patients et méthodes
    Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique portant sur les dossiers de patients suivis pour sarcoïdose systémique au service de médecine interne sur une période de 22 ans (1er janvier 2000–septembre 2022). Le diagnostic de sarcoïdose hépatique a été suspecté devant l’association de signes cliniques, biologiques, radiologiques évocateurs, confirmé par l’histologie montrant une infiltration tuberculoïde sans nécrose caséeuse dans au moins deux sites. Dans d’autres cas, le diagnostic a été porté devant des atteintes hépatiques associées à une sarcoïdose systémique floride.
    Résultats
    Dix- huit patients présentaient une atteinte hépatique. Il s’agissait de 15 femmes âgées de 34 à 68 ans et de 3 hommes âgés de 38 à 54 ans. L’âge moyen était de 50,4 ans. L’atteinte hépatique révélait la sarcoïdose dans cinq cas. Cinq patients ont présenté des douleurs abdominales. Une hépatomégalie clinique associée à une splénomégalie était notée chez sept patients. Des anomalies biologiques étaient identifiées chez 14 patients. Il s’agissait d’une cholestase hépatique isolée dans 10 cas, d’association cholestase et cytolyse dans 5 cas. Le bilan hépatique était strictement normal chez trois patients. Le bilan phosphocalcique montrait une hypercalciurie chez 3 patients. Un aspect nodulaire du foie et de la rate est décrit chez deux patientes à la TDM abdominale. Le taux sérique de l’enzyme de conversion était élevé dans 8 cas avec un taux moyen à 110 U/L. Une patiente avait un syndrome de Budd-Chiari sans mise en évidence d’une compression extrinsèque à l’imagerie. L’histologie hépatique montrait chez 10 patients une granulomatose hépatique typique. Elle s’est associée à une atteinte respiratoire (n=7), oculaire (n=5), ganglionnaire (n=6), cutanée (n=4), articulaire (n=2), et un syndrome de Heerdfort dans un cas. Quinze patients ont été traités par corticothérapie avec disparition de l’hépatomégalie dans trois cas et normalisation du bilan hépatique dans 12 cas. On a eu recours à l’azathioprine dans 2 cas et à l’acide ursodesoxycholique dans un cas devant une corticorésistance.
    Conclusion
    L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est généralement latente, peu sévère et répond à une corticothérapie bien conduite. Son pronostic reste toutefois réservé en cas d’hypertension portale.

    Insuffisance surrénalienne aiguë révélant un lymphome surrénalien primitif bilatéral : à propos d’un casChaabene Imenechaabene Imene, Saoud Imene, Kechida Melek, Daada Syrine, Hammami Sonia, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    La localisation lymphomateuse des surrénales est le plus souvent secondaire à un lymphome non hodgkinien mais peut être exceptionnellement primitive.
    Nous rapportons le cas d’un lymphome surrénalien primitif bilatéral découvert dans le cadre d’une insuffisance surrénale aiguë
    Observation :
    Il s’agit d’un patient âgé de 53 ans, qui a été hospitalisé dans notre service dans un tableau d'insuffisance surrénalienne aigue clinique et biologique et confirmée par une cortisolémie de base effondrée. Ainsi un traitement substitutif par voie systémique a été instauré en urgence. L'évolution était rapidement favorable au bout de moins de 24h. Une enquête étiologique a été par la suite entamée et montrait la présence de deux masses surrénaliennes bilatérales de rehaussement hétérogène comportant des plages de nécrose. Après avoir éliminer le diagnostic de phéochromocytome, par un dosage des métanéphrines et de nor-métanéphrines urinaires qui est revenu normal, une biopsie chirurgicale a été pratiquée et montrait à l'examen anatomopathologique un lymphome B à grandes cellules. Le bilan d'extension était négatif, permettant ainsi de retenir la localisation surrénalienne primitive de lymphome.
    Discussion:
    Le lymphome surrénalien constitue une entité rare. Les signes cliniques retrouvés sont généralement non spécifiques, dus essentiellement au syndrome tumoral. L’insuffisance surrénalienne est rapportée dans la moitié des cas. Le diagnostic positif repose sur la preuve histologique et le caractère primitif peut être retenu après un bilan d’extension négatif. Le pronostic reste sombre.

    Impacte de l’atteinte pulmonaire sur la présentation et l’évolution des vascularites associées aux ANCADHRIF OmarHAMDI Mohamed Salah, KECHAOU Ines, BOUKHRIS Imen, KOOLI Chakib, CHERIF Eya, AZZABI Samira, BEN HASSINE LamiaVisualiser

    Introduction
    Les vascularites associées aux ANCA sont des pathologies auto-immunes caractérisée par l'inflammation des vaisseaux de petits calibres. Le but de notre étude est de comparer la présentation et l’évolution de la maladie chez les patients avec atteinte pulmonaire et ceux sans atteinte pulmonaire
    Patients et méthodes
    Etude comparative rétrospective ayant inclut des patients suivis de 2002 à 2020 chez lesquels le diagnostic de vascularite associée aux ANCA a été retenu selon la classification de Chapel Hill 2012. Les patients ont été divisés en deux groupes selon la présence ou l'absence d'atteinte pulmonaire
    Résultats
    Quinze patients ont été inclus avec un âge moyen de 49 ans et un sex-ratio de 1,14 avec 6 cas GPA, 2 GEPA et 7 cas PAM. Huit patients avaient des manifestations respiratoires alors que 7 n'en avaient pas, ces manifestations comprenaient une pneumopathie interstitielle (3 cas), une hémorragie alvéolaire diffuse (2 cas) et un infiltrat pulmonaire labile (2 cas), des nodules excavés et une pneumonie à éosinophiles ont été notés chacun dans un cas.
    Les manifestations extra-respiratoires chez les patients avec atteinte pulmonaire et chez ceux sans atteinte pulmonaire se répartissaient respectivement comme suit : des manifestations rénales dans 4 vs 4 cas, des signes généraux dans 7 vs 4 cas, des manifestations ORL dans 1 vs 4 cas, des manifestations cutanées dans 1 vs 4 cas, une neuropathie périphérique dans 3 vs 4 cas
    Les patients avec atteinte pulmonaire et ceux sans atteinte pulmonaire avaient respectivement des antiPR3 positifs dans 3 vs 3 cas et des antiMPO positifs dans 5 vs 4 cas.
    Les patients ont tous été traités par des glucocorticoïdes associés au Cyclophosphamide, avec une évolution favorable dans 7 cas avec atteinte pulmonaire et 6 cas sans atteinte pulmonaire, tandis qu'un décès a été noté dans chaque groupe.
    Conclusion
    Notre étude montre, en cohérence avec la revue de la littérature, que l'atteinte pulmonaire reste un facteur de risque majeur de mauvais pronostic des vascularites associées aux ANCA, notamment en présence d'hémorragie alvéolaire, ce qui souligne la nécessité de mieux codifier les protocoles de prise en charge de cette pathologie complexe.

    Hypothyroïdie périphérique induite par un inhibiteur de tyrosine kinaseBen Bouzid AnissaBen Bouzid Anissa, Belaid Rym, Abid Naourez, Amri RajaVisualiser

    Introduction :
    Les inhibiteurs des tyrosine kinase(sunitinib) sont indiqués dans le traitement du cancer du rein métastatique et des tumeurs stromales gastro-intestinales. La survenue d’une hypothyroïdiechez les patients traités par sunitinib a été décrite avec une fréquence entre 2.4 et 70 %. Nous rapportons le cas d’une hypothyroïdie périphérique survenue 18 mois après l’introduction d’un traitement par sunitinib.
    Observation :
    Il s’agit de la patiente F.A âgée de 60 ans au antécédentde tumeur stromale gastro-intestinale métastatique, opérée il y a dix ans. Elle reçoit un traitement par sunitinib depuis deux ans et a rapporté une asthénie et une constipation depuis 6 mois. La thyroïde étaitpalpable de taille normale. Le bilan thyroïdiena montré une FT4basse à 8.2 (12-22) pmol/L et une TSH élevée à 50.29(0.27-4.2) mUI/l compatible avec une hypothyroïdie périphérique.Les anticorps anti-thyroperoxydase étaient négatifs. Une hormonothérapie substitutive a été indiquée. L’évolution a été marquée par une amélioration du tableau clinique et une normalisation de la TSH.
    Conclusion :
    Le sunitinib présente de nombreux effets secondaires dont l’hypothyroïdie. L’apparition d’une hypothyroïdie ne doit pas faire interrompre le traitement.Un traitement hormonal substitutif est nécessaire d’où l’intérêt d’un dépistage par un dosage régulier de la TSH chez les patients traités par sunitinib.

    hypothyroidie et grossessechayeh rimchayeh rim, benslamia wiem, othmen maroua, sghaier nadia, bouchahda haifaVisualiser

    Introduction: Les pathologies thyroïdiennes ne sont pas exceptionnelles chez la femme enceinte. On estime à plus 2% la proportion des femmes enceintes atteintes d'hypothyroïdie. Il est impératif de connaitre les conséquences de l'hypothyroidie maternelle,
    Matériel et méthode: Etude rétrospective menée au service de gynécologie obstétrique de mahdia sur une période de6 mois allant de Juillet 2020 à Décembre 2020 incluant toutes les patientes hospitalisées pour grossesse à haut risque et ayant une hypothyroïdie.
    Résultats : Soixante patientes hospitalisées pour grossesse à haut risque avaient une hypothyroïdie. Quarante-huit avaient une hypothyroïdie auto immune et 12une hypothyroïdie post thyroïdectomie. Dans tous les cas l'hypothyroïdie était antérieure à la grossesse.
    Trente d'entre elles avaient un diabète gestationnel et 5 un diabète antérieure à la grossesse. Dix patientes avaient une toxémie gravidique associée. Dix d'entre elles étaient hospitalisées pour retard de croissance intra utérin. Deux patientes avaient un remplacement valvulaire. Trente patientes ont accouché par césarienne et 20 par voie basse. Le poids de naissance était entre 1kg950 et 4kg500.les APGAR étaient entre 7et10.
    Conclusion :Notre étude a montré que l'hypothyroïdie n'avait pas de risque particulier sur la grossesse. Cependant le risque de diabète et de toxémie est plus élevée.la grossesse est fragilisée par les complications liés à ces pathologies. De ce fait une attention particulière doit être donnée aux femmes enceintes hypothyroïdienne

    Hypertension artérielle pulmonaire au cours des connectivites : à propos de 35 casBen Rouha ImeneRachdi Iméne, Daoud Fatma, Somai Mehdi, Ben Dhaou Besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication connue des connectives. Différents mécanismes en sont responsables.Le but de notre étude était de relever les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et pronostiques de l’HTAP au cours des connectivites.
    Patients et méthodes
    Étude rétrospective incluant les patients ayant une connectivite avec une HTAP. Le diagnostic d’HTAP était retenu sur une pression artérielle pulmonaire systolique > 30 mm Hg à l’échographie cardiaque transthoracique.
    Résultats
    Nous avons colligé 47 malades. L’âge moyen au diagnostic était de 50,5 ans [24–76 ans]. La manifestation clinique la plus fréquemment associée à l’HTAP était le syndrome de Raynaud (n=38). La dyspnée était le signe clinique révélateur dans 33 cas. La PAPS moyenne était de 47 mm Hg. L’HTAP était associée à une sclérodermie systémique dans 33 cas. Dans les autres cas, il s’agissait d’un syndrome de chevauchement (n = 4), d’une polyarthrite rhumatoïde (n = 2), d’un syndrome de sjogren (n=2), d’un lupus erythemateux systémique (n=2), d’un syndrome de Sharp, d’un syndrome auto-immun multiple , d’un syndrome de l’anti synthétases et d’une myosite à anticorps antiMDA5 dans chacun un cas. Sur le plan thérapeutique, les inhibiteurs calciques étaient prescrits dans 39 cas. Un traitement spécifique à base d’analogues de la protacycline ou d’inhibiteurs de l’endothéline était prescrit dans 10 cas. Concernant le traitement de la connectivite sous jacente, il était basé sur les corticoïdes (n = 18), un traitement immunosuppresseur à base de cyclophosphamide (n = 14) et de méthotrexate (n = 2). L’évolution était marquée par une amélioration dans 21 cas, une stabilisation dans 7 cas et une aggravation était dans 6 cas. Deux cas de décès étaient notés.
    Conclusion
    Le pronostic de l’HTAP associée aux connectivites semble s’améliorer avec la diversification de l’arsenal thérapeutique. Le dépistage par une échographie cardiaque régulière permet une prise en charge précoce.

    Hypergammaglobulinémie monoclonale au cours de la Maladie de Castlemanchabchoub ImenBen Salah Raida, Snoussi Mouna, Mefteh Ansar, Frikha Faten, Marzouk Sameh, Bahloul ZouhirVisualiser

    Introduction:
    La maladie de Castelman (MC) est une entité clinico-pathologique caractérisée par une hypertrophie ganglionnaire correspondant histologiquement a` une hyperplasie lymphoide angiofolliculaire. Elle s’associe souvent à une hypergammaglobulinémie polyclonale. L’apparition d’une gammapathie monoclonale est exceptionnelle au cours de la MC et pose un problème de diagnostic différentiel avec les hémopathies malignes.
    Méthodes:
    Nous rapportons à partir d’une série de 18cas de MC diagnostiqués dans notre service 2observations chez lesquelles une hypergammaglobulinémie monoclonale était observée.
    Observations1:
    Il s’agit d’un patient âgé de 53ans, hospitalisé pour exploration d’une poly-adénopathies fébriles. Un bilan biologique était en faveur d’un syndrome inflammatoire biologique. Une enquête infectieuse exhaustive s’est révélée négative. Un scanner abdominopelvien a montré multiples adénopathies axillaires et rétro-péritonéales. Une électrophorèse des protéines sériques a révélé la présence d’un pic monoclonal en zone gamma. L’immunofixation était en faveur d’une gammapathie monoclonale de type IgG. Une biopsie ostéomédullaire BOM a montré un aspect normal avec absence de cellules atypiques, plasmocytose à 10 %. Une biopsie ganglionnaire inguinale avec étude immunohistochimique était compatible avec une MC dans sa forme plasmocytaire sans signes de malignité.
    Le patient a bénéficié d’une cure de rituximab suivie d’une amélioration clinico-biologique. L’EPP de contrôle a montré une disparition du pic gamma monoclonal.
    Observation2: Patient âgé de 52ans était admis pour de fièvre avec altération de l’état général. Une radio thorax a montré un élargissement médiastinal et un complément par TDM thoracique a confirmé la présence d’adénopathies médiastinales, sus claviculaires et un épanchement pleural droit de moyenne abondance. L’enquête infectieuse revenait négative. La biologie a montré une hyperéosinophilie à 2100éléments/mm3 et une hypergammaglobulinémie monoclonale à26g/L. L’immunofixation était en faveur d’une gammapathie monoclonale de type IgG. Le myélogramme ainsi que la BOM révélaient une plasmocytose médullaire à 6% sans atypies et un excès d’éosinophiles. La biopsie ganglionnaire confirmait la MC dans sa forme plasmocytaire. Une corticothérapie à forte dose était initiée avec régression des adénopathies et de la gammapathie monoclonale.
    Conclusion: On souligne la particularité de la gammapathie monoclonale au cours de la MC S’agit-il d’une forme atypique de la MC plasmocytaire ou d’une nouvelle entité clinique auto-immune?

    Hypercalcémie maligne chez le sujet âgé : profil clinique et étiologiqueBen Bouzid AnissaBen Bouzid Anissa, Belaid Rym, Abid Naourez, Amri RajaVisualiser

    Introduction :
    L’hypercalcémie maligne (HCM)chez le sujet âgé est responsable d’une symptomatologie peu spécifique et invalidante.
    Objectif :
    Notre objectif était d’étudier le profil clinique et étiologique de l’HCM chez le sujet âgé.
    Matériels et méthodes :
    Il s’agissait d’une étude rétrospective colligeant 10 sujets âgés de plus de 65 ans sur une période de quatre ans (2018–2022) hospitalisés pour une HCM.
    Résultats :
    On a colligé 6 femmes et 4 hommes âgés en moyenne de 75 ans ±8ans. La calcémie moyenne était de 3,2 mmol/L.
    Les signes généraux étaientau premier plan. D’autres manifestations étaient retrouvées : digestives (n=2), neuropsychiatriques (n=4), cardiaques (n=1), rénales (n=1) et ostéoarticulaires (2 cas).
    L’hyperparathyroïdie primaire était l’étiologie laplus fréquente(n=7). Les pathologies malignes étaient présentes dans 2 cas :un myélome multiple et un cancer de la thyroïde avec métastases osseuses. Une sarcoïdose était observée dans un cas.
    Sur le plan thérapeutique, tous les patients avaient bénéficié d’un traitement symptomatique : hyperhydratation(100%), diurétiques de l’anse(80%) et biphosphonates(20%).L’hémodialyse étaitindiquéchez un seul patient.Le traitement étiologique était médical et/ou chirurgical selon les différentes étiologies.
    L’évolution était marquée par la normalisation de la calcémie (80 %). Un seul patient est décédé.
    Conclusion : L’HCM du sujet âgé se caractérise par des tableaux cliniques variés et parfois trompeurs. Sur le plan étiologique, l’hyperparathyroïdie primaire estla cause la plus fréquente. Les causes néoplasiquesdoivent être systématiquement recherchées pour cette tranche d’âge.

    HTAP post embolique chronique et COVID19Ben Amar AbdelhamidBen Amar AbdelhamidVisualiser

    Introduction
    L’HTAP post-embolique est secondaire à la persistance et l’organisation fibreuse de caillots au niveau des artères pulmonaires. Le pronostic dépend du degré d’HTAP et de la défaillance cardiaque droite . À l’opposé, on ne retrouve des antécédents d’épisode thrombo-embolique aigu que dans moins de 50 % des cas. Le diagnostic est souvent fait tardivement lors d’un bilan d’une dyspnée d’effort, témoin d’une obstruction vasculaire pulmonaire significative > 50 %.
    Observation
    Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 66 ans aux antécédents d’HTA, diabete ype II qui a consulté pour une dyspneé d’effort persistante et invalidante depuis 3 mois dans les suites immédiates d’un épisode de pneumopathie covidique sévère en juillet 2021. L’examen clinique avait montré une désaturation en O2 à 90% en AA et la radiothorax avait montré un gros hile droit, un SIB au bilan sg et des DDimères poisitives. Une échographie doppler cardiaque a révélé une dilatation des cavités droites avec une HTAP à 50 mmHg et une fraction d’éjection à 55%. L’angioscanner thoracique a objectivé des signes d’une maladie thrombo-embolique chronique avec HTAP par defect marginal des artères pulmonaires droite et gauche et dilatation du tronc de l’artère pulmonaire à 33mm avec retentissement cardiaque droit. Le diagnostic de HTAP post-embolique fut alors retenu. L’enquête étiologique était négative et le diagnostic d’embolie pulmonaire chronique post covidique était l’hypothèse le plus probable. Un traitement anticoagulant par antivitamine K à vie a été alors instauré avec oxygénothérapie nasale au long cours à domicile. L’évolution a été marquée par l’amélioration des symptômes cliniques surtout une diminution de sa dyspnée d’effort et restauration d’une bonne saturation en O2.
    Conclusion
    L' HTAP post-embolique constitue une complication de mauvais pronostic des embolies pulmonaires souvent méconnues. En l’absence d’un traitement curatif efficace, la prévention surtout lors des épisodes infectieux sévère emboligène comme la covid19 et le traitement précoce des accidents thromboemboliques reste jusque là la meilleure mesure thérapeutique.

    Hémophilie A acquise du sujet âgéBarhoumi AmelIssaoui Ismail, Saidi MahboubaVisualiser

    ntroduction: Hémophilie acquise peut survenir chez le sujet âgé ou en post-partum. Il s’agit d’un déficit acquis en FVIII d’apparition brutale dû à l’apparition d’autoanticorps. L’évolution est plus souvent péjorative chez le sujet âgé.
    Cas clinique: il s'ait d'un patient âgé de 84 ans diabétique et hypertendu autonome et équilibré pour ses maladies chroniques. Il vient de consulter pour des œdèmes bleutés du cuisse gauche d'installation brutale dans un contexte d'infection bronchique récente traitée en ambulatoire. Après l'élimination d'une thrombose veineuse profonde il a était hospitalisé et mis sous Antibiotique et corticoïdes avec une évolution favorable et résorption des ecchymoses progressivement. Un mois plus tard il reconsulte pour un œdème du Membre inférieur controlatéral sans infection et avec une thrombose veineuse profonde de la veine fémorale. Après réhospitalisation et mise sous traitement anticoagulant une acquête étiologique était faite revenant négative hormis une hyper-beta2-globulinémie et une élévation des anti-beta2 glycoprotéine. Le TCA était allongé avec une anémie normochrome normocytaire. Un mois plus tard il se retrouvait de nouveau à l'hôpital pour une dysphonie et un œdème cervical d'installation brutal avec un aspect d'hémorragie laryngée non obstructive au scanner cervical, l'INR était à 2.5 et le dosage du facteur VIII est revenu abaissé (21%). Le patient a était amélioré au début sous corticothérapie mais le décès était survenu brutalement avant même avoir le résultat du facteur VIII.
    Conclusion: l'hémophilie acquise ainsi que le syndrome des antiphospholipides constituent des pathologies rares chez le sujet âgé. Qui cachent souvent des maladies tumorales dont le pronostic est souvent péjoratif.

    Hémopathie maligne au cours du syndrome des antisynthétases : la complication à redouterBen Bouzid AnissaBen Bouzid Anissa, Cherif Yosra, Derbal samar, Chebbi Donia, Hentati Olfa, Ben Dahmen Fatm, Abdallah MeyaVisualiser

    Introduction: Le risque de néoplasie solide ou d’hémopathie maligne a été décrit dans la littérature au cours des myopathies inflammatoires. La survenue d’une hémopathie au cours d’un syndrome des antisynthétases est rare. Nous rapportons le cas d’un syndrome des antisynthétases compliqué au cours de son évolution d’un myélome multiple.
    Observation: Il s’agissait d’une patiente âgée de 44 ans qui consultait pour des polyarthralgies inflammatoires, des myalgies diffuses et une dyspnée. L’examen avait objectivé une hyperkératose fissuraire des mains et un déficit musculaire proximal bilatéral. A la biologie, elle avait une myolyse et un syndrome inflammatoire. La tomodensitométrie thoracique montrait un aspect de pneumopathie interstitielle. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont révélé un syndrome restrictif et un DLCO à 46 %. Le bilan immunologique a mis en évidence des anticorps anti-Jo1. Il s’agissait d’un syndrome des antisynthétases. L’électrophorèse des protéines a montré une gammapathie monoclonale. L’immunoélectrophorèse des immunoglobulines a objectivé la présence de chaines légères libres IgG type lambda à 3g/l sans protéines décelables à l’immunoélectrophorèse des urines. La ponction sternale était normale. Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée était retenue. La patiente a été traitée par corticothérapie et azathioprine. L’évolution était favorable jusqu’à l’apparition, 2 ans plus tard, d’une altération de l’état générale. Elle était en poussée de sa myopathie. L’immunoélectrophorèse a montré une élévation du taux des chaines légères libres sériques. La ponction sternale a montré un aspect cytologique d’un myélome multiple. Elle a été mise sous rituximab et a été adressé en hématologie. Le recul est de 4 mois et la patiente présente une amélioration clinico-biologique.
    Conclusion: L’association d’un syndrome des antisynthètases et un myélome multiple est extrêmement rare. Sa présence conditionne le pronostic vital d’où l’intérêt de s’acharner à le dépister initialement et au cours de l’évolution chez tout patient atteint d’une myopathie inflammatoire.

    Grossesses lupiques des années deux milles : les choses ont-elles changé ?Baya Chatti AmalLarbi thara, Abdelkefi Cherifa, Meddeb Zeineb, Toujani Sana, Ouni Amira, Hamzaoui Salwa, Bouslama KamelVisualiser

    Introduction: La survenue d’une grossesse chez les femmes atteintes de lupus érythémateux systémiques (LES), constitue un risque de morbidité materno-fœtale. L’objectif de cette étude était d’évaluer le devenir des «grossesses lupiques».
    Méthodes : Etude rétrospective colligeant les patientes qui ont mené au moins une grossesse après le diagnostic de LES [2000 - 2020], retenu selon les critères ACR et/ou SLICC. Parmi 101 femmes, 80 étaient exclues (34 nulligestes et 46 ont menées des grossesses avant le diagnostic). Les grossesses colligées ont été divisées en fonction de la survenue ou non de complications materno-fœtales (groupe C+ vs C-). Les données cliniques, immunologiques et l’activité du LES (SLEDAI-2K) étaient comparées.
    Résultats: Trente-quatre gestations, menées par 21 femmes, ont été retenues avec un âge moyen lors du diagnostic de 27ans [17-37]. Le délai moyen entre le diagnostic et la première grossesse était de 3,7 ans [3mois-11ans]. Sept patientes avaient une sérologie anti-phospholipide(aPL) positive dont une avait un syndrome des aPL. Dix patientes avaient eu une néphropathie lupique avant la grossesse et 9 avaient reçu du cyclophosphamide (dose cumulée moyenne de 6g). La grossesse était planifiée dans 47% des cas. Parmi les 34 grossesses, la moitié ont été émaillées par la survenue d’au moins une complication, avec au total 25 complications : maternelle (64%) et/ou fœtales (52%). Les complications maternelles étaient dominées par la survenue de poussée (35,3%), au cours du 1er trimestre (59%), du post-partum (25%) et du 2ème trimestre (16%), à type de poussée rénale (50%), hématologique (41%), articulaire (33%) et/ou cutanée (8%). La plupart étaient modérées (83%). Une prééclampsie était notée dans 5,8% des cas. Les complications fœtales étaient : prématurité (8,8%), fausse couche, mort fœtale in utéro et interruption thérapeutique de la grossesse pour poussée rénale sévère (5,9%, respectivement), mort néonatale (2,9%) et bloc auriculo-ventriculaire appareillé (2,9%) soit 7% des enfants issues de mères avec anticorps anti-SSA. Le groupe C+ se caractérisait par : un nombre plus élevé de grossesses non planifiées (65% vs 41%), un délai moindre entre la dernière poussée et la grossesse (8,7 vs 27mois), une fréquence plus élevée de sérologie aPL (29% vs 12%) et des anti-SSA (70% vs 12%). En début de grossesse, l’activité du LES était comparable.
    Conclusion: Moins d’une grossesse sur deux était planifiée et au moins une complication est survenue au cours de la moitié des grossesses. Cela souligne le rôle de l'éducation pré conceptuelle.

    Grossesse et Lupus érythémateux systémiquekhadraoui ghadawadhen alaa, zaydi ahlem, sediri oumaima, belgith cyrine, armi sawssam, garci mariem, slimani olfa, mathlouthi nabilVisualiser

    Introduction :
    Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune qui atteint principalement la femme jeune en âge de procréation. La survenue d'une grossesse est devenue une situation habituelle et qui reste associée à une morbi-mortalité maternelle et fœtale plus importante que dans la population générale. Les complications incluent les poussées lupiques, les complications obstétricales et le lupus néonatal.
    Objectif :
    Etudier le déroulement de la grossesse chez les patientes lupiques et l’effet de la grossesse sur l’évolution de la maladie.
    Matériels et méthodes :
    Etude rétrospective de 15 patientes ayant un LES diagnostiqué avant ou pendant la grossesse colligées au service de gynécologie A durant une période de 10 ans entre Janvier 2012 et décembre 2021 .
    Résultats :
    L'âge moyen des patientes était de 30,52 ans avec des extrêmes entre 24 et40 ans.
    La durée moyenne d'évolution du lupus avant la grossesse était de 3,2 ans.
    Le LES était diagnostiqué pendant la grossesse chez 3 patientes.
    La conception était programmée chez 8 patientes .
    Le taux de poussées lupiques au cours de la grossesse était de 20 % et le taux de pré éclampsie était de 30%.
    Une embolie pulmonaire était diagnostiquée chez une patiente.
    Le RCIU était observé dans 22% des cas,et la prématurité dans 17% des cas.
    Le taux de lupus néonatal était de 10%.
    Le taux de naissances vivantes était de 75 % et celui de pertes fœtales était de 25 %.
    Conclusion :
    La grossesse chez les femmes lupiques est une situation à haut risque .Même si son pronostic est en nette amélioration ces derniers années, sa prise en charge reste un véritable challenge nécessitant une collaboration étroite entre les différents intervenants :le médecin interniste, le gynécologue, l’anesthésiste ,le pédiatre et le cardiopédiatre pour aboutir à un bon déroulement de la grossesse et diminuer la morbi-mortalité maternelle et foetale.

    Focus sur l’atteinte oculaire au cours de la maladie de BehçetTekaya AsmaEl Euch Mounira, Sassi Cyrine, Yahyaoui Arij Ezzouhour, Kefi Asma, Bouaziz Rahma, Ben Abdelghani Khaoula, Turki Sami, Abderrahim Ezzedine Visualiser

    Introduction
    L’atteinte oculaire est fréquente au cours de la maladie de Behçet (MB). Elle occupe généralement la deuxième place après l’atteinte cutanéo-muqueuse.
    Nous nous sommes intéressés aux caractéristiques épidémiologiques, cliniques ainsi qu’aux modalités thérapeutiques et évolutives de l’atteinte oculaire au cours de la MB.
    Patients et méthodes
    Etude rétrospective descriptive menée sur une période de 10 ans recensant les dossiers des patients ayant une MB avec atteinte oculaire.
    Résultats
    Parmi les 111 patients ayant une MB, 57 ont présenté une manifestation oculaire (51,4%). Elle était inaugurale dans 10.8% des cas. Il s’agit de 20 femmes et 37 hommes soit un genre ratio H/F de 1.8. L’âge moyen était de 32.7 ans.
    L’atteinte oculaire était à type d’uvéite (77.2%), de vascularite rétinienne (56,1%) ou de thrombose de la veine centrale de la rétine (1.7%). L’atteinte était bilatérale (14.1%), aigue (59.6%) et synéchiante (47.3%). L’uvéite était antérieure (26.3%), intermédiaire (3.5%), postérieure (22.8%) ou totale (28.1%).
    En dehors de l’atteinte oculaire, les patients présentaient une aphtose buccale (100%), aphtose génitale (93%), pseudofolliculite (68.4%), atteinte articulaire (61.4%), vasculaire (45.8%) et neurologique (19.3%). Le HLA B 51, réalisé dans 71.9% des cas, était positif dans 56.1% d’entre-eux.
    En plus de la colchicine, prescrite chez tous les patients, le traitement faisait appel à une corticothérapie par voie locale (26.3%), par voie générale (96.5%) et aux immunosuppresseurs (78.6%) : Azathioprine (65.5%) ou cyclophosphamide (34.5%) relayé par l’azathiprine. Trois patients ont été traités par biothérapie (Rituximab dans 2 cas, Infliximab dans 1 cas) pour uvéite réfractaire avec évolution favorable.
    L’évolution était marquée par une rémission (31.6%), une récidive (36,8%) et des séquelles (47.3%) dont 10 cas de cécité (17.5%).
    Conclusion
    L’atteinte oculaire est une manifestation redoutable au cours de la MB pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel. De ce fait, elle nécessite une collaboration étroite en interniste et ophtalmologue en vue d’une prise en charge précoce et adaptée afin de minimiser le risque de complications et surtout de cécité.

    Fièvre prolongée révélant des thromboses multiples !Chaabene Imenechaabene Imene, Ben Brahim Hajer, Souissi Jihed, Safta Oumeima, Daada Syrine, Kechida Melek, Hammami Sonia, Klii Rim, Khochtali Ines Visualiser

    Introduction :
    La fièvre prolongée constitue un motif fréquent d’hospitalisation en maladie infectieuses et en Médecine Interne. Les étiologies sont dominées par les causes infectieuses suivies par les maladies systémiques et les affections malignes. Par ailleurs, Les thromboses en constituent une cause rare.
    Observation :
    Il s’agissait d’une patiente âgée de 21 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui était hospitalisée pour une fièvre prolongée associée à un syndrome inflammatoire biologique manifeste évoluant depuis 4 mois.
    L’examen physique était sans particularités, hormis la fièvre et la présence des deux aphtes buccaux d’apparition récente.
    Une endocardite infectieuse a été évoquée en premier lieu, indiquant ainsi la pratique d’une échographie cardiaque en urgence qui avait objectivée la présence d’une masse tissulaire au niveau de la cavité droite. Ainsi et afin de mieux caractériser et explorer cette masse, un scanner thoraco-abdomino-pelvien ainsi qu’une IRM cardiaque ont été demandés concluant à une thrombose intra-ventriculaire droite, une embolie pulmonaire proximale unilatérale avec des multiples foyers d’infarcissement. Devant un tableau pareil, une thrombophilie constitutionnelle et/ou acquise a été suspecté mais éliminé rapidement par un dosage normal et des anticorps anti-phospholipides négatifs.
    La maladie de Behcet a été ainsi fortement suspecté, et effectivement en réinterrogeant la patiente, elle rapportait la notion des aphtoses buccaux récurrents à raison de 4 épisodes par an ; ce qui a permis de retenir le diagnostic d’angio-Behcet. La patiente a été mise en urgence sous anticoagulation curative, une corticothérapie à forte doses en association avec le cylophosphamide. L’évolution initiale était bonne avec une apyrexie dès le premier jour de la corticothérapie.
    Conclusion :
    Devant toute fièvre prolongée, il faut penser aux thromboses vasculaires et/ou intra-cardiaques, notamment dans le cadre d’une maladie de Behcet.

    Facteurs pronostiques au cours du néphrolupusBen Brahim MariemBen Brahim Mariem, Abdelkefi Cherifa, Larbi Thara, Meddeb Zeineb, El Ouni Amira, Toujani Sana, Hamzaoui Saloua, Bouslama KamelVisualiser

    Introduction :
    Le néphrolupus (NL) représente une atteinte sévère au cours du lupus érythémateux systémique (LES) et affecte 35 à 60% des patients. Les thérapies actuellement proposées ne permettent pas d’induire la rémission chez tous les patients. Ainsi, prédire l’évolution à long terme à un stade précoce de la maladie pourrait permettre une meilleure prise en charge et surveillance chez ces patients. Le but de ce travail est d’identifier les facteurs pronostiques cliniques, biologiques et histologiques au cours du NL.
    Patients et méthodes :
    Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective portant sur des patients suivis pour un LES avec atteinte rénale dans un service de médecine interne sur une période de 22 ans (de Janvier 2000 à Janvier 2022). Le LES était diagnostiqué selon les critères ACR/EULAR 1997 ou SLICC 2012. Les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques étaient comparées entre les patients ayant présenté une dégradation de la fonction rénale, une rémission complète (RC) ou partielle (RP )(définies respectivement comme une protéinurie de 24 heures <0,5g/24h à 12 mois et réduite de 50% de la valeur initiale ou une amélioration d’au moins 10% de la valeur initiale de créatinine). Résultats : Nous avons colligé 38 patients. L’âge moyen au diagnostic de LES était de 31,53 ± 8,76 L’atteinte rénale était inaugurale chez 50% des malades (n=19). Le suivi moyen était de 88,9 mois. Onze patients (28,9%) avaient présenté une rechute et quatre patients avaient développé une insuffisance rénale (IR).Vingt-trois (60,5%) avaient une RC à 12 mois et quatre (10,5%) avaient une RP. L’atteinte rénale était répartie comme suit : stade II (n =1), stade III ou IV (n =14), stade V isolée (n =2) stade III ou IV associée à un NL classe V (n =15). Six patients n’avaient pas eu de PBR devant la présence de contre-indications. Les facteurs associés à une RC étaient le genre féminin (p=0,039), la présence d’anticorps anti-phospholipides (p=0,001), une glomérulonéphrite classe II à la PBR (p=0,048) ainsi que l’instauration d’un traitement d’entretien (p=0,045). Les facteurs associés à une rechute étaient : la présence d’une hématurie au diagnostic (p=0,07), une glomérulonéphrite stade III ou IV à la PBR (p=0,04) ou d’une atteinte tubulo-intestitielle (p=0,05). Conclusion : Le NL représente un tournant évolutif au cours de la maladie lupique. Une étude à plus grande échelle permettra une meilleure identification des facteurs liés à un mauvais pronostic au cours du NL permettra ainsi d'd’améliorer l’approche thérapeutique.

    Etude du profil lipidique chez une population algérienne de diabétiques type2DEBBACHE Hayet Saida Ladida NaimaBENFENATKI NaceraVisualiser

    Introduction:
    Le diabète est associé à une forte incidence de dyslipidémies avec des anomalies quantitatives et qualitatives des lipoprotéines constituant un facteur aggravant le risque athéromateux chez cette population. L'objectif de ce travail est d’analyser le profil lipidique chez des patients diabétiques de type 2.
    Patients et Méthodes
    Étude analytique descriptive concernant 688 patients diabétiques type 2 ,le bilan lipidique a été réalisé .Nous avons calculé les médianes avec Q1 et Q3.
    Résultats:
    On note une prédominance féminine dans 55% des cas, d’âge médian de 59 ans avec Q1=51ans, Q3= 66ans ,l'âge médian au diagnostic du diabète de 52ans avec Q1 =44ans, Q3 =59ans,et ayant un surpoids avec médiane BMI à 28 kg/m2 , Q1 =24kg/m2 Q3 =32kg/m2. Les anomalies lipidiques observées sont une médiane du cholestérol total de 2 g /l avec Q1 =1g/l ,Q3 =2g/l, la médiane de LDL cholestérol est de 0.98 g/l avec avec Q1 =0.78g/l ,Q3 =1.23g/l,une hypoHDLémie chez 57% des cas avec une médiane du HDL cholestérol est de 0,41 g/l, avec Q1 =0.35g/l ,Q3=0.46g/l,une hypertriglycéridémie chez 36%,avec médiane de triglycérides de 1.25 g/l, Q1 =0.90g/l ,Q3 =1.84g/l. Le profil glycémique note une médiane de GAJ = 2 g/l, avec Q1 =1g/l ,Q3 =2g/l, la médiane de GPP = 2 g/l, avec Q1 =2g/l ,Q3 =3g/l,la médiane de l'HBA1C = 8%, avec Q1 =7% ,Q3 =10%. Les autres facteurs de risque cardio-vasculaires associés sont le tabagisme 9% des cas,l’obésité androïde dans 84 % des cas, la ménopause dans 87 % des cas, l’hypertension artérielle dans 68 % des cas, la microalbuminurie dans 28 % des cas et la sédentarité dans 81 % des cas.
    Conclusion:
    Les anomalies constatées chez nos patients diabétique type 2 sont :le mauvais équilibre glycémique, l’hypoHDLémie chez plus de 50% et hypertriglycéridémie chez 1/3 de notre population .La dyslipidémie reste fréquente et importante chez le patient diabétique essentiellement de type 2, sa prise en charge nécessite en plus de l´amélioration de l’équilibre glycémique, la suppression des autres facteurs de risque associés.

    Etude de la qualité de vie des patients avec une atteinte médiastino-pulmonaire sarcoïdosiqueHelali WiemKefi Asma, Ben Abdelghani Khaoula, Sassi Cyrine, Elleuch Mounira, Turki Sami, Abderrahim EzzeddineVisualiser

    Introduction :
    L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est fréquente (50-80% des cas). Cette granulomatose systémique peut s’associer à une incapacité physique et mentale d’une grande envergure, d’où l’intérêt de mesure de la QDV.
    Méthodes :
    Etude analytique, transversale colligeant les patients atteints de sarcoïdose selon les critères de l’ATS/ERS/WASOG ayant consulté à un service de médecine interne durant deux ans. L’évaluation de la QDV était réalisée par deux questionnaires adaptés en dialecte tunisien : le SF-36 et le Sarcoidosis Health Status Questionnaire (SHQ). Les données cliniques et para cliniques ont été traitée par SPSS V26. La différence est considérée significative si p≤0,05.
    Résultats :
    Il s’agissait de 31 patients dont deux hommes, d’un âge moyen au moment de l’étude de 55,5 ans. Une atteinte hépatique était retrouvée chez 11 patients (35,5%). Tous les patients avaient une cholestase, associée à une cytolyse dans un seul cas. A l’imagerie, une hépatomégalie était objectivée chez 10 patients (32,3%). Des nodules hépatiques étaient objectivés dans cinq cas (16,1%). Une PBF était réalisée chez cinq patients (22,6%), montrant un granulome sans nécrose caséeuse dans quatre cas. L’évolution vers une cirrhose hépatique était notée dans un cas.
    L’étude de la QDV chez nos patients n’avait pas retrouvé de lien statistiquement significatif avec l’atteinte hépatique. En revanche, nous avons objectivé des scores significativement plus bas pour le domaine de santé physique du SHQ (p=0,029), et donc une QDV plus altérée chez les patients ayant une cholestase chronique.
    Les patients ayant une cholestase au moment du questionnaire (n=5) avaient significativement un score plus bas dans le domaine de santé physique du SHQ (p= 0,014), ainsi que dans le domaine des limitations liées à l’état émotionnel du SF-36 (p=0,037), et donc une QDV plus altérée. Une élévation des PAL au moment de l’entretien était corrélée négativement au score du domaine de limitations liées à l’état physique (p=0,042;r=-0,419) : plus les PAL sont élevés chez un patient, plus fréquentes sont les limitations liés à son état physique et donc plus altérée est sa QDV. De même pour les GGT en relation avec le domaine de santé physique du SHQ (p=0,021;r=-0,458).
    Conclusion : L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est une atteinte fréquente mais difficile à estimer car elle est souvent asymptomatique. D’où l’intérêt du recours aux auto-questionnaires afin d’avoir une évaluation globale de la maladie et de son impact sur le patient.

    Etude de la qualité de vie des patients avec une atteinte hépatique sarcoïdosiqueHelali WiemKefi Asma, Ben Abdelghani Khaoula, Sassi Cyrine, Elleuch Mounira, Turki Sami, Abderrahim EzzeddineVisualiser

    Introduction :
    L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est fréquente (50-80% des cas). Cette granulomatose systémique peut s’associer à une incapacité physique et mentale d’une grande envergure, d’où l’intérêt de mesure de la QDV.
    Méthodes :
    Etude analytique, transversale colligeant les patients atteints de sarcoïdose selon les critères de l’ATS/ERS/WASOG ayant consulté à un service de médecine interne durant deux ans. L’évaluation de la QDV était réalisée par deux questionnaires adaptés en dialecte tunisien : le SF-36 et le Sarcoidosis Health Status Questionnaire (SHQ). Les données cliniques et para cliniques ont été traitée par SPSS V26. La différence est considérée significative si p≤0,05.
    Résultats :
    Il s’agissait de 31 patients dont deux hommes, d’un âge moyen au moment de l’étude de 55,5 ans. Une atteinte hépatique était retrouvée chez 11 patients (35,5%). Tous les patients avaient une cholestase, associée à une cytolyse dans un seul cas. A l’imagerie, une hépatomégalie était objectivée chez 10 patients (32,3%). Des nodules hépatiques étaient objectivés dans cinq cas (16,1%). Une PBF était réalisée chez cinq patients (22,6%), montrant un granulome sans nécrose caséeuse dans quatre cas. L’évolution vers une cirrhose hépatique était notée dans un cas.
    L’étude de la QDV chez nos patients n’avait pas retrouvé de lien statistiquement significatif avec l’atteinte hépatique. En revanche, nous avons objectivé des scores significativement plus bas pour le domaine de santé physique du SHQ (p=0,029), et donc une QDV plus altérée chez les patients ayant une cholestase chronique.
    Les patients ayant une cholestase au moment du questionnaire (n=5) avaient significativement un score plus bas dans le domaine de santé physique du SHQ (p= 0,014), ainsi que dans le domaine des limitations liées à l’état émotionnel du SF-36 (p=0,037), et donc une QDV plus altérée. Une élévation des PAL au moment de l’entretien était corrélée négativement au score du domaine de limitations liées à l’état physique (p=0,042;r=-0,419) : plus les PAL sont élevés chez un patient, plus fréquentes sont les limitations liés à son état physique et donc plus altérée est sa QDV. De même pour les GGT en relation avec le domaine de santé physique du SHQ (p=0,021;r=-0,458).
    Conclusion : L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est une atteinte fréquente mais difficile à estimer car elle est souvent asymptomatique. D’où l’intérêt du recours aux auto-questionnaires afin d’avoir une évaluation globale de la maladie et de son impact sur le patient.

    Etude clinique et génétique de l’angioœdème héréditaire en Tunisie : A propos de huit famillesAchour AhlemBen Yahia Salwa, Belkahia Leith, Hamdi Mohamed Salah, Adhoum Cyrine, Essid Myriam, Maazoun Fatma, Zanati Amira, Maazoul Faouzi, Belkahia Mustapha, M'rad , Trabelsi MadihaVisualiser

    Introduction : L’angioœdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare, de transmission autosomique dominante. Sa prévalence est de 1/50000. Elle est secondaire dans 95% des cas à une mutation au niveau du gène SERPING1 qui code pour l’inhibiteur de la C1 estérase. Cette protéine est impliquée dans la régulation de la perméabilité vasculaire et la modulation de l’inflammation. Elle se caractérise cliniquement par la survenue d'œdèmes sous-cutanés et/ou sous-muqueux transitoires et récidivants pouvant mettre en jeu le pronostic vital. L’étude immunologique repose sur l’analyse du C1 inhibiteur et le dosage de la fraction C4. L’objectif de ce travail est de caractériser cliniquement et génétiquement une série de huit familles tunisiennes suivies pour AOH.
    Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude clinique, immunologique et génétique de 12 patients tunisiens adressés au service des maladies congénitales et héréditaires de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis pour un AOH. L’étude moléculaire a été réalisée par séquençage d’ADN à haut débit (panel de gènes : SERPING1, ANGPT1, F12, HS3ST6, KNG1, MYOF et PLG) chez quatre patients et par séquençage Sanger des exons 3 et 5 du gène SERPING1 chez huit patients.
    Résultats : Il s’agit de 12 patients dont sept cas familiaux. Tous les patients avaient des antécédents familiaux d’AOH. Le sex ratio (M/F) était de 1.4. L’âge moyen d’apparition des œdèmes était de 17 ans avec des limites d’âge de 4 ans à 40 ans. Les localisations des œdèmes étaient : les membres supérieurs (11/12), la face (5/12), le pharynx (2/12), l’abdomen (3/12), les testicules (2/12) et les membres inférieurs (5/12). Les épisodes survenaient avec une fréquence variant d’une fois par semaine à une fois par an avec une durée allant de deux à quatre jours.
    L’étude immunologique réalisée chez 4/12 patients a montré un déficit en C1 inhibiteur avec fraction C4 basse chez les quatre patients.
    L’étude moléculaire a identifié quatre mutations pathogènes au niveau du gène SERPING1 chez 6/12 patients : c.120_121del p.Gly41Argfs*16, c.889+1G>T, c.816_818del CAA p.Asn272del et c.169G>T p.Glu57X.
    Conclusion : L’étude moléculaire nous a permis de confirmer le diagnostic chez six patients, de programmer une prise en charge adéquate et de prodiguer un conseil génétique précis. L’absence de variation malgré la forte suspicion clinique pourrait être en rapport avec une délétion hétérozygote de certains exons ou de l’un des gènes étudiés. Une étude complémentaire par MLPA est nécessaire.

    Etiologies de l’hypertension artérielle pulmonaire : série de 88 casBen Rouha ImeneRachdi Imene, Daoud Fatma, Somai Mehdi, Ben Dhaou Besma, Aydi Zohra, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) reste une maladie vasculaire pulmonaire rare, grave mettant en jeu le pronostic vital. Les étiologies de l’HTAP sont diverses et multifactorielles.
    Le but de notre travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de l’HTAP, de déterminer les principales étiologies ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives.
    Patients et méthodes
    Il s’agissait d’une étude rétrospective sur une période de 22 ans (2000–2022). La pression artérielle pulmonaire (PAP) était estimée à partir des données de l’échographie-Doppler cardiaque. Une HTAP était retenue devant une PAP supérieure à 30 mmHg.
    Résultats
    Cent-vingt-cinq patients étaient inclus. L’âge moyen était de 60 ans [24–91] ans. L’âge moyen de diagnostic de l’HTAP était de 51 ans. L’HTAP avait compliqué l’évolution d’une connectivite chez 61 patients (48 %), les deux connectivites les plus fréquentes sont la sclérodermie systémique et le lupus érythémateux systémique. L’HTAP était associée à une sarcoïdose chez 2 patients. L’HTAP était secondaire à une maladie thromboembolique chez 31 patients (24.8 %) et à une cardiopathie gauche chez 18 patients (14.4 %). Elle était associée à une affection respiratoire hypoxémiante dans 5 cas, une hyperthyroïdie, une amylose, un syndrome hyperéosinophilique et à une leucémie aiguë myéloïde dans chacune un cas. Une HTAP idiopathique était retenue chez 5 patients (4%). Les inhibiteurs calciques étaient prescrits chez la moitié des patients. Un traitement par des inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline et de l’ilomédine était prescrit chez respectivement 5 et 8 patients. L’évolution était marquée par une stabilisation de l’HTAP dans 62 cas (53 %). Une aggravation était notée dans 16 cas (12.8 %).Neuf cas de décès étaient notés.
    Conclusion
    Nos résultats soulignent l’intérêt d’un diagnostic précoce afin de mettre en place une thérapie ciblée et ralentir la progression de la maladie.

    Erythème induré de Bazin : entité rare dans un pays d’endémie tuberculeuseSoli ArijAnoun Jihed, Ben Hassine Imen, Baya Wafa, Karmani Monia, Mzabi Anis, Ben Fraj FatmaVisualiser

    Introduction :
    L'érythème induré de Bazin ( EIB)est une hypodermite nodulaire qui survient habituellement chez les femmes jeunes . C’est une entité sujette à des controverses nosologiques . Sa prise en charge est non encore bien codifiée .
    Nous rapportons une observation d’une femme qui présentait un EIB au sein d’un service de médecine interne.
    Observation :
    Il s’agissait d’une femme âgée de 42 ans aux antécédents d’érythème noueux idiopathique il y a 10 ans . Elle s’est présentée avec des lésions nodulaires indurées , violacées et douloureuses au niveau des 2 membres inférieurs évoluant par poussée sans signes associés . À l’interrogatoire , il n’y a avait pas de notion d’un contage tuberculeux . Cliniquement , elle n’avait pas de signes d’imprégnation tuberculeuse . L’enquête infectieuse était négative hormis une intradermo- réaction à la tuberculine positive avec une induration mesurant 10 mm non phlycténulaire . Le bilan immunologique et radiologique était sans anomalies . La biopsie cutanée d’une des lésions a mis en évidence une infiltration lymphocytaire des parois des vaisseaux du derme réticulaire avec à l’hypoderme des lésions de panniculite lobulaire sans véritable granulome le tout cadrant avec un aspect anatomopathologique d’un érythème induré de Bazin . Devant la positivité de L’IDR à la tuberculine et l’endémicité du pays notre conduite thérapeutique était de mettre la patiente sous un traitement antituberculeux . L'évolution clinique était favorable avec une nette diminution de la taille des lésions .
    Conclusion :
    L’érythème induré de Bazin est une dermatose rare qui pose un défi pour le clinicien dans le diagnostic étiologique . La plupart des auteurs s’accordent à la considérer comme un état d’hypersensibilité retardée de type IV à de multiples antigènes dont le M.tuberculosis . Le traitement anti tuberculeux doit être instauré au moindre argument orientant vers une origine tuberculeuse .

    Dysthyroïdies auto-immunes associées au Syndrome de Gougerot–SjögrenMefteh Ansarben salah raida, bouattour yousra, frikha feten, marzouk sameh, bahloul zouhirVisualiser

    Introduction: Le syndrome de Gougerot–Sjögren(SGS) est une exocrinopathie auto-immune. Son association aux autres maladies auto-immune (MAI) est fréquente notamment aux thyroïdites auto-immunes.
    Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 18 ans colligeant les dossiers des patients ayant une MTAI associée à une autre MAI. Ce travail étudie l’association SGS et MTAI.
    Résultats: Nous avons recensés 113 patients atteints de MTAI dont 12 patientes avaient un SGS. L’âge moyen d’apparition du SGS était de 50,33ans. Le SGS était associé à une hypothyroïdie dans 10 cas et à une hyperthyroïdie dans 2 cas. Il suivait la dysthyroïdie dans 50%des cas. Les 2 diagnostics étaient concomitants dans l’autre moitié. Le syndrome sec subjectif retrouvait dans tous les cas. L’examen ophtalmologique confirmait la sècheresse oculaire chez 10 patients(83,3%).Les anticorps antinucleaires(AAN) étaient positifs chez 10patients:type anti-SSA(n=8) et anti-SSB(n=3).La biopsie labiale a objectivé une sialadénite stade3 de schisholm chez 6patientes et stade4 chez 2patientes.
    Des manifestations systémiques étaient observées dont l’atteinte articulaire(6patientes) et l’atteinte pulmonaire(4 patientes).

    Conclusion: Le SGS est probablement la MAI systémique la plus fréquemment associée aux MTAI. La prévalence de la MTAI est estimée à 20 % des patients
    atteints de SGS. La forte association entre SGS et MTAI évoque un mécanisme physiopathologique commun aux deux affections. Le rôle des antigènes HLA B8 et DR3 dans le chevauchement entre SGS primaire et MTAI semble bien établi par la forte prévalence de ces haplotypes à la fois dans le SGS primaire et dans la MTAI chez des sujets de type caucasien. Ainsi, l’évaluation régulière de la fonction thyroïdienne est nécessaire chez tout patient atteint de SGS.

    Dissection de l’aorte révélée par une neuropathie optique : à propos d’une observationBen Rouha Imenesoli Arij, Somai Mehdi, Daoud Fatma, Aydi Zohra, Ben Dhaou Besma, Rachdi Imene, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction :
    La neuropathie optique peut être d’origine artéritique à savoir une maladie de Horton ou non artéritique. L’urgence devant toute neuropathie optique ischémique est d’éliminer une cause artéritique par la clinique et par les examens complémentaires, puisqu’elle représente une urgence diagnostic et thérapeutique.
    Nous rapportons le cas d’une dissection aortique révélée par une neuropathie optique.
    Observation :
    Il s’agissait d’un patient âgé de 62 ans, sans antécédents pathologiques notables, tabagique à 40 paquets/année qui a été admis dans notre service de médecine interne pour exploration d’une neuropathie ischémique antérieure aigue découverte a l’examen ophtalmologique qui a été fait devant l’apparition récente d’un trouble visuel à type de voile noir devant les yeux. Par ailleurs, il ne se plaignait pas de douleur thoracique. L’examen clinique était sans anomalies, les pouls temporaux étaient présents et symétriques, La tension artérielle était normale sans asymétrie tensionelle entre les 2 membres.
    L’électrocardiogramme a mis en évidence un rythme régulier sinusal battant a 100bpm avec un rabotage de l’onde R en antérieur et un sus décalage de 2mm en antérieur avec à la biologie des troponines élevées à 1874 contrôlées a 1600 sans syndrome inflammatoire biologique.
    Devant l’absence de douleur thoracique et la cinétique des troponines, un complément par scanner thoraco-abdomino-pelvien a été fait montrant un aspect de dissection de l’aorte de type B avec un faux chenal thrombosé.
    Devant l’urgence cardiaque le patient a été transféré au service de cardiologie pour complément de prise en charge.
    Conclusion :
    La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique est la plus fréquente des neuropathies optiques aiguës après 50 ans. Elle constitue une affection multifactorielle.
    La dissection de l’aorte constitue un facteur de risque extrêmement rare.

    Des thromboses veineuses profondes de siège insolite révélant un Lupus érythémateux systémique chez un hommeFenniche InsafAydi Zohra, Somaï Mehdi, Souli Arij, Rachdi Imène, Ben dhaou Besma, Daoud Fatma, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction
    Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune qui se
    caractérise par une variabilité individuelle et ethnique et un polymorphisme clinique.
    Nous rapportons l’observation d’un LES chez un homme de race noire révélé par
    des thromboses veineuses profondes de siège insolite.
    Observation
    Il s’agissait de Mr S.M âgé de 53ans, sans antécédents particulières, de phénotype
    noir, tabagique à 40 paquet-année, hospitalisé pour une enquête étiologique de
    thrombose veineuse profonde des deux membres supérieurs et une embolie
    pulmonaire (EP) droite. L’examen clinique montrait un œdème blanc mou gardant le
    godet et des multiples ulcérations à bordure non infiltrés surmontés de croutes au
    niveau des deux membres inférieurs. Il n’y avait pas d’atteinte articulaire, ni
    d’hypertension artérielle et les aires ganglionnaires étaient libre. A la biologie, il
    avait une anémie hémolytique auto-immune à 11.4g/dl, une leuco-lymphopénie, la
    C réactive protéine (CRP) à 67mg/L, une clairance de la créatinine à 76ml/min et
    une hypoalbuminémie à 27.6g/l avec hypoprotidémie à 57 g/l. Une protéinurie à
    5g/24h et une hématurie à 900 éléments rouges/mm3 à l’examen du sédiment
    urinaire. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien, outre que l’EP, objectivait un
    épanchement pleural bilatéral et un épanchement intrapéritonéal de moyenne
    abondance. L’échographie transthoracique (ETT) avait montré un aspect de
    cardiopathie ischémique à FEVG très altérée, une HTAP et un thrombus intra-VG.
    Le bilan immunologique montrait des AAN positifs. Les anticorps anti-DNA natifs et
    anti-Sm étaient négatifs ainsi que les anti-phospholipides. Une ponction-biopsie
    rénale avec étude anatomopathologique montrait une glomérulonéphrite
    proliférative endo-capillaire segmentaire et focale touchant la plupart des
    glomérules avec dépôts d’immunoglobuline et de compléments à l’IFD, compatible
    avec une néphropathie lupique classe IV-S. Le patient a été traité par une
    corticothérapie pleine dose, cyclophosphamide selon le protocole NIH relayé par
    mycophénolate mofétil (MMF) avec bonne évolution.
    Conclusion
    Les accidents veineuses thromboemboliques représentent certes un challenge
    diagnostic et peuvent être même révélateurs. Au cours du LES, un syndrome des
    anti-phospholipides est souvent associé, ou compliquant un syndrome néphrotique
    par le biais de l’atteinte rénale

    Dermatomyosites anticorps anti-NXP2 positivesMzabi AnisMzabi Anis, Lazrak Ines, Baya Wafa, Anoun Jihed, Ben Hassine Imen, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani Chedia Visualiser

    Mzabi A, Lazrak I, Baya W, Anoun J, Ben Hassine I, Kermani M, Ben Fredj F, Laouani C
    Service de médecine interne, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie
    • Introduction :
    La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune cutanéo-musculaire dont le diagnostic repose sur des critères cliniques et histologiques, mais dont l’expression demeure très hétérogène. Des auto-anticorps spécifiquement associés au DM semblent définir des sous-groupes homogènes. Parmi eux, l’anticorps anti-NXP2 est connu pour sa forte prévalence au sein des DM juvéniles (25 %), alors qu’elle semble moindre chez l’adulte (1,6–20 %).
    Nous en rapportons un cas de dermatomyosite à anti-NXP2+ chez une jeune patiente âgée de 24 ans.
    •Observation :
    Il s’agit d’une patiente âgée de 24 ans, sans antécédents pathologiques,
    Hospitalisée devant un tableau clinique associant myalgies, faiblesse musculaire des ceintures initialement sans signe de gravité. L’examen clinique a révélé une atteinte cutanée (œdèmes sous cutanés asymétrique (des quatre membres, dos et abdomen) important avec une prise de poids de 8 kg et un œdème lilacé des paupières, Associé à un déficit musculaire prédominant au niveau proximal. Le reste de l’examen était sans anomalie.
    Les investigations (biologiques, radiologiques, anatomopathologiques) ont objectivé le diagnostic d’une Dermatomyosite avec sur le plan biologique : rhabdomyolyse (CPK : 1800U/L) sans syndrome inflammatoire (CRP : 2mg/L) vs à 5. Le bilan immunologique a mis en évidence la présence d’anticorps anti-NXP2 . L’électromyogramme (EMG) qui a objectivé une atteinte myogène diffuse ; IRM musculaire (cuisse gauche) montrant : aspect de myosite avec atteinte diffuse du muscle de la cuisse. Une biopsie musculaire était En faveur d’une Myopathie inflammatoire sévère avec une importante inégalité de la taille des fibres. Présence de multiples foyers de nécrose et de régénération. La nécrose prédomine au niveau des régions péri- fasciculaires, avec atrophie des fibres à ce niveau. Avec d'importants dégâts au niveau de la fibre musculaire avec présence, au niveau des fibres nécrosées de multiples vacuoles, une désorganisation de la matrice intermyofibrillaire, une surcharge mitochondriale et glycogénique. Présence d'un infiltrat inflammatoire modéré, de localisation essentiellement intra parenchymateuse. La paroi des vaisseaux est légèrement épaissie. Légère prédominance des fibres de type 1.
    Malgré un traitement par bolus de méthylprednisolone puis prednisone 1 mg/kg/jour associée secondairement à de l’azathioprine et du mycophénolate mofétil et un renforcement th

    Dermatomyosite amyopathique fatale à auto anticorps anti DMA-5Yahyaoui Arij EzzouhourEl Euch Mounira, Sassi Cyrine, Kefi Asma, Ben Abdelghani Khaoula, Turki Sami, Abderrahim EzzeddineVisualiser

    Introduction
    La dermatomyosite amyopathique (DMA) est parfois accompagnée de
    pneumopathie interstitielle rapidement progressive. Les anticorps anti-CADM140/MDA5 sont des indicateurs spécifiques fortement associés à la mortalité et
    l’activité de la maladie. L’association à une polyarthrite rhumatoïde est
    exceptionnel. Nous décrivons une observation rare d’un adulte ayant une DMA
    associée aux anti-CADM-140/MDA5 rapidement fatale.
    Observation
    Un patient âgé de 55 ans était hospitalisé pour des polyarthralgies inflammatoires fébriles d’évolution insidieuse.
    L’examen cutané objectivait des papules de Gottron, une lésion érythémateuse du
    coude. A la biologie, il avait un syndrome inflammatoire
    biologique et une rhabdomyolyse. Toutes les sérologies virales étaient négatives et
    l’électromyogramme était normal. A l’immunologie, les anticorps anti CCP étaient
    fortement positifs (269,6 IU/ml) ainsi que les anticorps anti-MDA5/CADM (140
    IU/ml). La radiographie thoracique montrait un syndrome réticulo-nodulaire bilatéral
    et le scanner thoracique mettait en évidence une pneumopathie interstitielle
    diffuse. Les explorations fonctionnelles respiratoires confirmaient un syndrome
    restrictif. Le diagnostic de DMA associée à une polyarthrite rhumatoïde était porté.
    L’enquête infectieuse était négative, notamment une recherche de mycobacterium
    tuberculosis dans les crachats et une intradermoreaction à la tuberculine
    négatives. Le patient était traité par une corticothérapie orale à raison de 1
    mg/kg/jour en association avec l’azathioprine avec une réponse initiale favorable.
    Un mois plus tard, il présentait une fièvre à 40 ° C, une dyspnée et une
    éruption cutanée péri-orbitaire. La CRP était 259 mg/l et la procalcitonine à 33,6.
    La radiographie thoracique objectivait une accentuation du syndrome interstitiel.
    Le scanner thoracique montre une fibrose pulmonaire et un pneumomédiastin. Les
    gaz du sang artériel montrait une pO2 = 30 avec
    une SpO2 à 67%. Le diagnostic de fibrose pulmonaire
    étendue aggravée par une infection bronchique était posé. Il était traité par des
    antibiotiques (vancomycine, tienam et amikacine), oxygénothérapie avec
    hémisuccinate d’hydrocortisone. Le décès est survenu après une
    semaine en raison de la détresse respiratoire réfractaire.
    Conclusion
    Notre observation illustre la gravité de la forme clinique de la dermatomyosite
    associée aux auto- anticorps anti DMA-5 et doit inciter chaque clinicien à les
    rechercher afin d’évaluer le pronostic de la maladie et d’éviter des complications
    redoutables.

    Déficit immunitaire commun variable et maladie cœliaqueKhefifi SouhaRachdi Imene, Daoud Fatma, Somai Mehdi, Ben dhaou Besma, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction : Le déficit immunitaire commun variable (DICV), ou hypogammaglobulinémie primitive, est un déficit de l’immunité humorale caractérisé par des infections bactériennes à répétition, surtout respiratoires et digestives, et par une fréquence accrue de tumeurs, de maladies auto-immunes ou granulomateuses par rapport à la population générale. Une malabsorption peut s’associer au DICV, secondaire à une atrophie villositaire primitive subtotale, insensible au régime sans gluten. L’association à une maladie cœliaque est exceptionnelle.
    Observation : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 27 ans, issue d’un mariage consanguin de 3ème degré, ayant des antécédents d’infections pulmonaires à répétition depuis l’âge de 6 ans et qui présente depuis 9 mois une polyarthrite d’allure inflammatoire touchant les grosses articulations. L’examen à l’admission a montré une polyarthrite des poignets, chevilles et genoux, une SPM à 2 TD et des râles ronflants aux deux champs pulmonaires. Le bilan biologique a objectivé une hypogammaglobulinémie à 1.2 g/l et un syndrome de malabsorption biologique. L’immunoélectrophorèse des protéines a montré un déficit en IgG, IgA et IgM. La numération lymphocytaire a montré 5% de lymphocytes B et 95% de lymphocytes T. Le test de transformation lymphoblastique était négatif. Le bilan immunologique (AAN, FR, AC antiendomysium, AC antiglutaminases) était négatif. Le diagnostic de DICV était retenu et la patiente a été mise sous cures mensuelles de gammaglobulines humaines. Par ailleurs devant les stigmates de malabsorption, la FOGD a montré un aspect d’hyperplasie nodulaire lymphoïde avec à l’histologie des formations folliculaires lymphoïdes hyperplasiques sous épithéliales associée à une atrophie villositaire.
    Conclusion : L’atrophie villositaire associée au DICV peut résulter de plusieurs mécanismes. Elle est le plus souvent primitive ou la conséquence d’une authentique maladie coeliaque, le plus souvent séronégative dans ce contexte d’hypogammaglobulinémie.

    Découverte fortuite d’un syndrome de Dandy-Walker-variant chez un jeune adulte associé à un astrocytome de bas gradeMzabi AnisMzabi Anis, Lazrak Ines, Anoun Jihed, Ben Hassine Imen, Baya Wafa, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani ChediaVisualiser

    Mzabi A, Lazrak I, Anoun J, Ben Hassine I, Baya W, Karmani M, Ben Fredj F, Laouani C
    Service de médecine interne, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie
    • Introduction :
    Le syndrome de Dandy-Walker-variant (DWV) est défini par une hypoplasie variable du vermix cérébelleux sans élargissement de la fosse postérieure. C’est une malformation congénitale rare qui se produit entre les 7ème et 12ème semaines de gestation. Le diagnostic est souvent fait avant la naissance ou durant la première année de vie. Dans la littérature, on trouve plusieurs articles consacrés à des adultes porteurs d'un syndrome de DWV sans signe clinique particulier, qui sont restés longtemps asymptomatiques.
    Nous en rapportons un cas de DWV découvert chez une jeune adulte au cours d’une admission pour prise en charge d’une arthrite.
    •Observation :
    Une femme de 21 ans, née avec un prolapsus utérovaginal Grade 4 non traité en raison de contraintes financières, G0P0A0, sans aucun antécédent médical ; a été hospitalisée à notre service de médecine interne quatre jours après l'apparition de fièvre et de douleurs articulaires : genou droit et chevilles. Précédé une semaine plus tôt, par de brulure mictionnelle associé à de la fièvre ; le diagnostic posé était une arthrite réactionnelle survenant dans les suites d’une infection urinaire avec un ECBU positive à Escherichia coli. La patiente a été mise sous ciprofloxacine par voie intraveineuse pour traiter l'infection, puis sous anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire l'inflammation ; AVEC une amélioration clinique remarquable.
    • Par ailleurs, un examen clinique minutieux a montré un léger nystagmus verticale non remarqué antérieurement par l’entourage qui persistait dans toutes les directions du regard. L'examen neurologique était sans particularité sans ataxie cérébelleuse ni retard psychomoteur. Le bilan neuropsychologique était sans anomalie avec un score cognitif global normal. Le reste de l’examen clinique est normal.
    Une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau demandés pour compléter le bilan ont révélé une agénésie du vermis cérébelleux avec hypertrophie du quatrième ventricule sans hypertrophie de la fosse postérieure évocatrice d'une malformation de type Dandy-Walker variant (DWV) associée à une tumeur de bas grade solido-kystique n'exerçant pas d'effet de masse en rapport avec un astrocytome du cervelet.
    • La patiente a été transférée au service de neurochirurgie pour un suivi spécialisé.

    • Conclusion :
    Cette observation décrit un syndrome Dandy-Walker-variant (DWM) très rare ;

    COVID-19 et maladie veineuse thromboembolique dans un service de médecine interneBen Elhaj WiemNaceur Ines, Ben achour Tayssir, Khanfir Monia, Ben Ghorbel Imed, Lamloum Mounir, Said Fatma, houman mohamed habib Visualiser

    Introduction :
    Le SARS-CoV-2 s’accompagne d’un état d’hypercoagulabilité sanguine ce qui explique l’incidence élevée d’événements thromboemboliques (TE) veineux. Souvent asymptomatiques, ils ont un impact défavorable sur le pronostic des patients d’où l’importance de la précocité diagnostique et de la prise en charge.

    Objectif :
    L’objectif de notre étude était de déterminer le profil clinique et les facteurs de risque associés à la survenue de maladie veineuse thromboembolique (MVTE) chez les patients présentant un événement TE dans les suites d’une infection COVID-19.

    Matériels et méthode:
    Etude rétrospective menée sur une période allant de décembre 2019 à Juillet 2021 incluant tous les patients ayant eu une complication TE suite à une infection COVID-19. Le diagnostic d’infection était porté en cas de test PCR COVID-19 positif, de pneumopathie COVID-19 confirmée au scanner thoracique.

    Résultats
    Vingt-cinq patients étaient colligés. Il s’agissait de 13 hommes et 12 femmes. L’âge moyen était de 55,3ans [19–88 ans].. Les complications TE notées étaient à type d’embolie pulmonaire chez quatre patients associée à des signes de gravité et un retentissement cardiaque droit chez un patient, de thrombose veineuse profonde des membres inferieurs chez quatre patients et de thrombose veineuse superficielle des membres inferieurs chez un patient. Un antécédent de MVTE était retrouvé chez deux patients. Les facteurs de risque thromboembolique relevés étaient : une obésité morbide (n=1), le tabagisme (n=1) et une hyperhomocysteinémie (n=1). Quatre patients avaient une néoplasie évolutive : néoplasie mammaire (n=2), carcinome épidermoïde (n=1) et lymphome de Burkitt(n=1) déjà connues au moment du diagnostic. Deux patients étaient suivis pour une maladie de Behçet et un patient avait une granulomatose avec polyangéite . L’infection COVID 19 était légère chez vingt patients, modérée chez quatre patients et grave chez un patient. Quatre patients avaient nécessité le recours à l’oxygénothérapie. Le délai entre l’infection COVID et la complication TE était de 5 à 20 jours. Tous les patients étaient traités par de l’héparine à bas poids moléculaire (HBPM) relayée par les antivitamines K avec une bonne évolution.

    Conclusion
    La MVTE étant une maladie multifactorielle, sa survenue dans les suites d’une infection COVID est souvent associée à la présence d’autres facteurs de risque TE. La connaissance de ces facteurs est nécessaire afin de déterminer les populations à risque.

    connectivites et PIDsghaier Fatmaguiga ahmed, Naija Sana, Ben Yahia wissal, Atig Amira, Ghannouchi NeirouzVisualiser

    Introduction :
    Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) désignent un groupe hétérogène de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses caractérisées par des degrés variables d'inflammation et/ou de fibrose des poumons. Les Pneumopathies interstitielles sont souvent de cause idiopathique mais peuvent résulter d’une atteinte systémique du tissu conjonctive dans le cadre de connectivites.
    Matériels et méthodes
    Etude rétrospective, descriptive incluant 15 patients atteints de PID associé à une connectivite dans un service de médecine interne entre 2019 et 2022.
    Résultats
    Il s’agit de 10 femmes et 5 hommes. L’âge moyen du diagnostic était 56 ans (extrêmes : 24 – 86 ans). La pneumopathie interstitielle était associée à une sclérodermie dans 53, 3% des cas, à un syndrome de chevauchement dans 18,2% des cas, SGJ primaire dans 20% des cas, PR dans 6,7% des cas. Elle était révélatrice de la maladie dans 5 cas, diagnostiqué au cours du bilan lésionnel initial dans 2 cas et au cours du suivie dans 5 cas. Les circonstances de découverte sont une toux associée à une dyspnée d’effort dans 14,3% des cas et associée à une dyspnée de repos dans 14,3% des cas, une dyspnée d’effort isolé dans 42,9 % des cas, une dyspnée au repos dans 14,3% des cas, un tableau d’insuffisance respiratoire aigue dans 14,3% des cas et asymptomatique découverte sur l’imagerie dans 7,1% cas,. Les atteintes d’organes les plus fréquemment associés à la PID était une atteinte cutanée à type de sclérose cutanée dans 78,6 % des cas et une atteinte articulaire dans 35,7% des cas. Les Anticorps anti nucléaires était négatifs dans 46,6 %des cas et positifs de type Anti Scl 70 dans 3 cas et de type anti centromère dans 2 cas.
    Conclusion
    Dans notre série la pneumopathie interstitielle diffuse au cours des connectivites est le plus fréquemment associée à la sclérodermie systémique comme décrit dans la littérature. Elle est souvent révélatrice de la maladie surtout quand elle est symptomatique.

    Coma myxoedémateux : complication rare post opératoirechayeh rimchayeh rim, smida safa, hidar samir, khairi hediVisualiser

    Introduction : Le coma myxoedémateux correspond à l'évolution ultime d'une hypothyroïdie et se caractérise par un déficit profond en hormones thyroïdiennes responsable d'un effondrement du métabolisme. C'est une complication rare et grave avec un taux de mortalité de 25 à 60%. Le traitement préventif et curatif repose sur l'administration d'hormones thyroïdiennes.
    Observation : Patiente âgée de 65 ans, obèse BMI à 31, diabétique sous glucophage 1cp/i, hypertendue sous tensopril 50 mg 1 cp/j, a eu une thyroïdectomie partielle il ya 5 ans, elle a reçue un traitement substitutif pendant un an puis arrêté par son médecin. La patiente était proposée pour annexectomie pour kyste de l'ovaire à froid. En préopératoire, l'examen clinique était sans anomalies avec une euthyroïdie clinique. L'annexectomie était effectuée sans incidents. Au troisième jour post opératoire, la patiente a présenté une dyspnée d'installation progressive avec une altération de l'état de conscience. Elle était transférée au service de réanimation, intubé ventilée. A l'examen, la patiente a présenté une TA 10/7, bradycardie à 54 bpm, bradypnée à 9 cpm, température à 36,6, quelques râles bronchiques à l'auscultation pulmonaire. Un bilan était fait a montré une anémie normochrome microcytaire à 9,4g/dl, TP correct, natrémie 133mmol/l, kaliémie 3,5mmol/l, glycémie 0,9g/1, FT4 effondré et TSH élevé et ECG normale. Devant ce tableau le diagnostic coma myxoedémateux était posé. La patiente est gardée intuber ventiler sédater et réchauffer. Un traitement substitutif par Levothyroxine était démarré avec dose initiale de 400ug puis 100ug/jour par la sonde gastrique. Une correction des troubles hydro-électrolytiques et des chiffres glycémiques était faite. Le sevrage ventilatoire était progressif, l'extubation était effectuée au deuxième jour d'hospitalisation avec évolution favorable et normalisation des chiffres de FT4. La patiente est transférer au service de chirurgie au seizième jour d'hospitalisation.
    Conclusion : Le coma myxoedémateux est une affection rare et grave qui nécessite une prise en charge en milieu de réanimation. Le principal traitement repose sur l'administration des hormones thyroïdiennes

    Catastrophic antiphospholipid syndrome: Case reportChaabene Imenechaabene Imene, Kaddoussi Rania, Hajji Ikram, Kechida Melek, Daada Syrine, Hammami Sonia, Klii Rim, Khochtali InesVisualiser

    Introduction :
    Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is a rare but potentially life-threatening condition characterized by diffuse vascular thrombosis, leading to multiple organ failure developing over a short period of time in the presence of positive antiphospholipid antibodies (aPL). CAPS is a severe form of antiphospholipid syndrome, developed in 1 to 7 % of cases. Cardiac involvement is considered one of the most serious manifestations of CAPS. In this context, we report a case with coronary artery disease.

    Clinical case :
    It was a 55-year-old female patient who consulted for swollen and painfull right lower limb associated to a chest and abdominal pain.
    Emergency investigations concluded to a deep venous thrombosis of the right lower limb complicated of distal pulmonary embolism, thrombosis of mesenteric arteries and veins, and a myocardial infarction secondary to a thrombosis of the anterior interventricular artery. The patient was admitted in the medical intensive care unit for close monitoring. Curative anticoagulation in addition to anti-ischemic treatment were rapidly initiated. Etiological investigations revealed a very high levels of anti-cardiolipine and anti-B2 glycoprotein type 1 antibodies. The diagnosis of CAPS was retained. Corticosteroids and intravenous immunoglobulin were added with a rapidly favorable evolution.

    Discussion :
    Catastrophic antiphospholipid syndrome is a rare disease with high mortality. Its early diagnosis is crucial in order to establish an effective treatment and then to ameliorate vital prognosis.

    Blocs auriculo-ventriculaires congénitaux au cours des grossesses avec anticorps anti-SSA et anti-SSB : étude d’une cohorte de 12 casManai SyrineOueslati Med WassimVisualiser

    Introduction
    Les grossesses des femmes porteuses d’un anticorps anti-SSA peuvent se compliquer de bloc auriculo-ventriculaire ( BAVc ) et parfois de mort fœtale. Nous avons colligé 12 BAVc survenus au cours de 12 grossesses chez 10 femmes.
    Méthode
    Le diagnostic de BAVc était posé en échographie par les cardiopédiatres spécialisés et confirmé à la naissance par un électrocardiogramme.
    Résultat
    -Mères : une femme a eu 2 enfants avec BAVc. A la date de BAV, 5 femmes étaient asymptomatiques. Parmi les 7 femmes symptomatiques, le diagnostic était un lupus systémique (6), un syndrome de Gougerot-Sjogren (2).Les mères étaient toutes porteuses d’un anti-SSA avec un anti-SSB.
    -BAVc : La date moyenne du diagnostic de BAVc était de 23 semaines d’aménorrhée. Le BAVc était complet dans 10 cas et du second degré dans 2 cas. A la survenue du BAVc, 7 femmes avaient déjà reçu un traitement : Prédnisone(4), dexaméthaxone(2), bétaméthasone(1). Aucune régression du degré du BAVc n’a été observée.
    -Fœtus/enfants : Il y a eu 2 interruptions de grossesse pour trisomie 21. Cinq morts spontanées sont survenues : 3 in utero aux termes de 28 SA, 30 SA et 31 SA et 2 néonatales à 1 jour et à 6 mois de vie.
    Un pacemaker a été mis chez 7 enfants à une médiane de 20 jours. Les pathologies associées au BAVc étaient une communication interventriculaire. 3 enfants ont développé une myocardiopathie tardive.
    Conclusion
    Nos données confirment la relative sévérité pronostique des BAVc. Elles justifient une prise en charge multidisciplinaire permettant tant la surveillance des grossesses et des enfants des mères porteuses d’anticorps anti –SSA.

    Atteinte tubulo-interstitielle révélatrice d’une sarcoïdose: à propos d’un casFatnassi FakhriFatnassi Fakhri, Meddeb Zeineb, El Ouni Amira, Abdelkefi Cherifa, Toujani Sana, Hamzaoui Saloua, Larbi Thara, Bouslama KamelVisualiser

    La sarcoïdose est une maladie systémique caractérisée par la formation de granulomes au sein de divers organes. L’atteinte médiastino-pulmonaire est souvent au premier plan. Parmi les localisations extra thoraciques, l'atteinte rénale reste rare. Nous rapportons une observation à ce sujet. Patient âgé de 61 ans, aux antécédents d’une hypertension artérielle et d’un diabète de type 2, a été hospitalisé dans un service de Médecine Interne en Août 2022 pour exploration d’une panuvéite associée à une insuffisance rénale d’aggravation rapide. Il se plaignait d’une asthénie et de gonalgies d’allure inflammatoire évoluant depuis un mois. L’examen physique avait retrouvé une rougeur oculaire, des râles crépitants aux deux bases pulmonaires, une protéinurie à une croix sans hématurie à la bandelette urinaire. Le reste de l’examen était sans particularité. La biologie avait retrouvé une anémie microcytaire à 8.9g/dl, une lymphopénie à 890él/mm3, une hypercalcémie à 3.5mmol/L, une hypercalciurie à 9mmol/24H, une créatininémie à 584μmol/L (clairance MDRD à 8.5ml/min) et une cholestase anictérique (des Gamma GT à 185 U/L et des Phosphatases alcalines à 378U/L). L’électrophorèse des protides sériques était normale. Devant le terrain et l’hypercalcémie, un myélome multiple non sécrétant a été évoqué. Le myélogramme a montré un taux de plasmocytes estimé à 1%. La TDM thoracique a montré une pneumopathie interstitielle diffuse. L'échographie rénale a objectivé des reins moyennement différenciés sans autres anomalies de l’arbre urinaire. La biopsie des glandes salivaires accessoires a révélé une sialadénite chronique granulomateuse, épithélioide et à cellules géantes, sans nécrose caséeuse. La ponction biopsie rénale a montré une atteinte interstitielle avec présence de granulomes et de cellules géantes. Le diagnostic d’une sarcoïdose systémique a été retenu devant des arguments cliniques, biologiques et histologiques. Le patient a été traité par trois boli de solumédrol à 1g/j, relayés par 60mg/j d’équivalent de prednisone. Pour l’hypercalcémie, il a reçu une hyperhydratation. L’évolution a été marquée par une disparition de l’asthénie, une diminution des signes oculaires, ainsi qu’une amélioration de la calcémie et de la fonction rénale. Notre recul évolutif était de deux mois. La particularité de nos observations réside dans la rareté de l’atteinte rénale qui était révélatrice de la sarcoïdose. Il faut savoir évoquer le diagnostic de cette granulomatose devant une insuffisance rénale inexpliquée lorsqu’elle est associée à des éléments clinico-biologiques évocateurs.

    Atteinte rénale au cours de la maladie de TakayasuMzabi AnisMzabi Anis, Adaili Najeh, Ben Hassine Imen, Baya Wafa, Anoun Jihed, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani ChediaVisualiser

    Mzabi A, Adaili N, Anoun J, Ben Hassine I, Baya W, Kermani M, Ben Fredj F, Laouani C.
    Service de médecine interne, CHU Sahloul
    Introduction
    L’atteinte rénale au cours de l’artérite de Takayasu (AT) est fréquente et aggrave le cours évolutif de la maladie. Le but de ce travail est de déterminer les particularités cliniques, biologique, radiologiques et évolutives de l’atteinte rénale associée à l’AT.
    Matériels et méthodes
    Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 24 ans, dans les services de médecine interne de l’hôpital Sahloul et Farhat Hached portant sur l’analyse des dossiers des patients atteints d’une AT.
    Résultats
    Il s’agit de 40 patients âgés en moyenne de 35 ans (20–60 ans). Onze patients (27,5%) avaient une HTA réno-vasculaire. Aucune altération de la fonction rénale en rapport avec la maladie n’a été notée.
    Les artères rénales ont été explorées dans tous les cas. Une atteinte de ces artères a été retrouvée chez 20 patients (50%). La lésion siégeait à gauche dans 8 cas (40%), à droite dans 6 cas (30%) et était bilatérale dans 6 cas (30%). Elle était essentiellement à type de sténose (50%). Un épaississement d’un ou des deux artères rénales représentait 38,5% des lésions. Une oblitération de l’artère rénale a été notée dans 2 cas. Une sténose associée à un anévrisme était noté dans un cas.
    Deux patients ont subi une angioplastie endoluminale des artères rénales avec mise en place de stent, devant la sévérité de l’HTA et l’inefficacité du traitement médical. L’évolution était favorable sans complications dans les 2 cas avec disparition de l’HTA dans un cas.
    Conclusion
    La mise en évidence d’une HTA au cours de l’AT doit systématiquement faire rechercher une sténose des artères rénales. En outre, les patients ayant une atteinte des artères rénales ne souffrent pas tous d’une HTA. La fonction rénale n'est pas forcément en corrélation avec la gravité de la sténose de l'artère rénale.

    ATTEINTE PULMONAIRE AU COURS DU SYNDROME DE SJÖGREN PRIMAIRE : INTÉRÊT DES MOYENS D’EXPLORATION DANS LE BILAN LESIONNEL SYSTÉMATIQUEJRIDI MaysamJRIDI Maysam, DERBAL Samar, CHERIF Yousra, BEN DAHMANE Fatma, ABDALLAH MeyaVisualiser

    Introduction :
    La prévalence de l’atteinte pulmonaire au cours du syndrome de Sjögren primaire (SSp) est variable selon les moyens diagnostiques utilisés et sa recherche systématique est un sujet de débat. L’objectif de notre étude était d’identifier l’apport des différents moyens d’investigation dans le dépistage systématique de l’atteinte pulmonaire au cours du SSp.
    Méthodes :
    Etude descriptive rétrospective colligeant les dossiers des patients ayant un SSp suivis dans un service de médecine interne et validant les critères de classification de l’American College of Rheumatology/ European League Against Rheumatism 2016.
    Résultats :
    Trente patients étaient inclus, d’âge moyen 55 ans. La durée moyenne du syndrome sec avant le diagnostic était de 22 mois. La dyspnée et la toux étaient rapportées, respectivement, par 43% et 30% des patients.
    Le test de marche de six minutes a objectivé une désaturation dans quatre cas et dans trois cas la distance parcourue par rapport à la théorique était inférieure à 70%. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) étaient pratiquées chez 27 patients et ont montré : atteinte restrictive (N=7), obstructive (N=2), combinée (N=1), atteinte isolée des petites voies aériennes (N=1). La prévalence de l’atteinte pulmonaire basée sur les profils scanographiques était de 31%. Le type le plus fréquent de pneumopathie interstitielle était la pneumonie interstitielle commune alors que la pneumonie interstitielle non spécifique et la pneumonie interstitielle lymphocytaire étaient retrouvées chez un seul patient chacune. La bronchiolite était décrite dans un quart des scanners anormaux. Les résultats du test de marche de six minutes ont été corrélés aux résultats des scanners et EFR. Des symptômes respiratoires étaient retrouvés chez 50% des patients, et une atteinte pulmonaire était notée dans 50% des cas. Cette atteinte était cliniquement silencieuse dans un tiers des cas.
    Conclusion :
    L’anamnèse portant sur les plaintes respiratoires doit être pratiquée au moment du diagnostic et au cours du suivi. Le test de marche de six-minute doit être systématiquement pratiqué pour évaluer le retentissement pulmonaire. La pratique d’une EFR de référence au moment du diagnostic est recommandée. L’intérêt du scanner thoracique réside dans la détermination du type de la pneumopathie interstitielle.

    Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique : un retour sur scèneHelali WiemKefi Asma, Ghriss Nouha, Ben Abdelghani Khaoula, Elleuch Mounira, Sassi Cyrine, Turki Sami, Abderrahim EzzeddineVisualiser

    Introduction :
    La sclérodermie systémique (ScS) est une affection auto-immune rare, caractérisée par une atteinte pulmonaire fréquente. La pneumopathie interstitielle (PID) est parmi les principales causes de morbi-mortalité au cours de cette maladie. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques de l’atteinte pulmonaire au cours de la ScS.
    Méthodes :
    Etude descriptive, multicentrique, colligeant les patients atteints de ScS selon les critères ACR/EULAR 2013, suivis dans les services de médecine interne de quatre centres hospitalo-universitaires tunisiens durant deux ans. Nous avons évalué la sévérité de la maladie par les critères de sévérité de Medsger.
    Résultats :
    Il s'agissait de 30 patients dont un homme. Le début de la maladie survenait à un âge moyen de 44,9 ans. Dix-huit patients avaient une ScS sévère à très sévère.
    L'atteinte respiratoire était retrouvée dans 17 cas. Les manifestations rapportées étaient à type de dyspnée dans 76,7% des cas et de toux chronique dans 30% des cas. Le scanner thoracique, pratiqué chez 29 patients, avait montré une pneumopathie interstitielle dans 12 cas, une fibrose pulmonaire dans cinq cas et des anomalies non spécifiques sans rapport avec la ScS dans trois cas.
    Le lavage broncho-alvéolaire, pratiqué dans quatre cas, avait montré une alvéolite lymphocytaire dans tous les cas. L’épreuve fonctionnelle respiratoire pratiquée chez 27 patients, était normale dans 10 cas. Les anomalies retrouvées chez les 17 autres patients étaient un syndrome restrictif chez 13 patients, une baisse isolée du DLCO et des troubles ventilatoires mixtes dans deux cas chacune.
    Plus de moitié des patients avaient reçu une corticothérapie. Concernant le traitement immunosuppresseur, huit patients atteints de PID avaient reçu des boli de Cyclophosphamide, suivis d’un traitement de relai : cinq patients avaient eu de l’Azathioprine et quatre patients avaient été mis sous Mycophénolate mofétil, dont un cas suite à une toxicité à l’Azathioprine.
    Conclusion :
    L’atteinte pulmonaire est la 4ème manifestation la plus fréquente au cours de la ScS. Elle évolue souvent à bas bruit et peut mettre en jeu le pronostic vital d’où l’intérêt d’un dépistage précoce et systématique même en absence d’une symptomatologie respiratoire.

    Atteinte pseudo-méningiomateuse aucours de la maladie de Rosai DorfmanMankai RouaSkouri Wafa, Tounsi Haifa, Ben Ammou Bouthaina, Garbouj Wafa, Chaabene Imene, Lajmi Manel, Alaya Zaineb, Amri RajaVisualiser

    Introduction :
    La maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose non-Langerhansienne bénigne et rare se présentant le plus souvent dans sa forme ganglionnaire. L’atteinte neurologique isolée aucours de cette maladie est rare. Nous rapportons le cas d’un patient porteur de la maladie de Rosai-Dorfman traité initialement pour une lésion étiquetée comme un méningiome.
    Observation :
    Il s’agit d’un homme âgé de 51 ans sans antécédents pathologiques notables ni habitudes particulières quis’est présenté pour une crise convulsive tonico-clonique généralisée. La tomodensitométrie cérébrale a mis en évidence processus expansif intra crânien extra axial pariétal droit avec infiltration diffuse des méninges en contact intime avec la région rolandique. Le diagnostic retenu initialement en neurochirurgie était un méningiome en plaque de la région rolandique pour lequel il aété opéré. L’exérèse chirurgicale était incomplète et les suites opératoires étaient simples.
    L’examen anatomopathologique a montré un infiltrat polymorphe renfermant de larges cellules histiocytaires à cytoplasme pâle avec des phénomènes d’empéripolèse. Il s’y associe de nombreux lymphocytes, plasmocytes.
    L’immunohistochimie a révélé une positivité intense et diffuse des cellules histiocytaires au CD68 et PD100. Le CD10 a marqué quelques petits lymphocytes. Le CD1a négatif à 2 reprises.
    L’enquête étiologique n’a pas mis en évidence une cause néoplasique ni une maladie auto immune associé (AAN,FR, TCD négatifs). Une maladie de Rosai Dorfman dans sa forme extra-ganglionnaire a été retenu. A j7 post opératoire, le patient a présenté une atteinte neurologique a type de de dyschromatopsies en rapport avec une épilepsie symptomatique confirmée l’électroencéphalogramme.
    Le patient a été traitépar un traitement épileptique et de la corticothérapie à la dose de 1mg/kg/jour initialement puis l’adjonction du méthotrexatedevant la localisation neurologique, la résection incomplète et la corticodépendance a la dose 50 mg/j(réapparition des dyschromatopsies). l’évolution était marquée par la diminution nette de la taille des lésions et la non récidive après un recul de 6 mois.
    Conclusion:
    La forme méningiomateuse de la maladie de Rosai Dorfman est rare et elle est isolée dans la majorité des cas selon les cas rapportés dans la littérature.Bien que la maladie de Rosai-Dorfman soit une affection bénigne, un traitementcorticoïde doit être prescrit en cas d'atteinte extra ganglionnaire responsable de manifestations cliniques menaçant le pronostic vital et fonctionnel.

    Atteinte ORL au cours de la sarcoïdose : Expérience d’un service de médecine interneSassi AmelSaoud Imen, Daadaa Sirine, Chaabene Imene, Klii Rim, Hammami Sonia, Kechida Melek, Khochtali InesVisualiser

    Introduction
    La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiopathogénie inconnue affectant principalement le poumon et le système lymphatique. Sa présentation clinique est polymorphe. L’atteinte oto-rhino-laryngologique (ORL), parfois révélatrice, est une manifestation extra-thoracique rare de la sarcoïdose. L’objectif de ce travail est de décrire les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette atteinte.
    Méthodes
    Etude rétrospective portant sur 47 cas de sarcoïdose suivis dans notre service de médecine interne sur une période de 12 ans [2009-2021]. Nous nous sommes intéressés aux patients présentant des manifestations ORL.
    Résultats
    Il s’agissait de 21 femmes et 2 hommes. L’âge moyen était de 53,08 ans [22–90]. L’atteinte ORL était observée dans 23 cas (48,93%) et était révélatrice de la maladie dans 7 cas. Le syndrome sec était la manifestation ORL la plus fréquente(n=12) suivie des adénopathies cervicales(n=10), de l’atteinte naso-sinusienne(n=7) et d’une parotidomégalie(n=1).
    L’atteinte ORL était associée à une atteinte médiastino-pulmonaire dans 17 cas et à une autre atteinte systémique dans 17 cas dont : 7 atteintes cutanées, 7 hépatiques, 6 spléniques, 6 articulaires, 4 oculaires, 2 neurologiques, 1 cardiaque et 1 rénale, dont 10 patients avaient au moins deux atteintes d’organes associées.
    La biologie objectivait une lymphopénie(n=11), un syndrome inflammatoire biologique(n=3), une hypercalcémie(n=1) et une hypercalciurie(n=1). Le taux de l’enzyme de conversion était élevé dans 7 cas.
    Le diagnostic reposait essentiellement sur la preuve histologique. Différentes biopsies ont été pratiquées pour confirmer le diagnostic de sarcoïdose : biopsie des glandes salivaires(n=6), ganglionnaire cervicale(n=5), du cavum(n=3) et de la muqueuse nasale(n=1). Toutes ces biopsies montraient un granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse.
    La corticothérapie systémique et locale était indiquée dans la majorité des patients avec une bonne évolution. Le traitement immunosuppresseur n’était indiqué qu’en cas d’une atteinte viscérale sévère associée. Le traitement chirurgical n’était indiqué dans aucun cas.
    Conclusion
    L’atteinte ORL au cours de la sarcoïdose est rare. Son caractère révélateur de la maladie peut poser un diagnostic différentiel avec les autres granulomatoses notamment la maladie de Wegener ou une pathologie infectieuse en particulier la tuberculose et les mycoses. L’évolution est le plus souvent favorable sous corticothérapie et le recours à un traitement immunosuppresseur ou chirurgical est rarement nécessaire.

    Atteinte neurologique au cours de la maladie de TakayasuMzabi AnisMzabi Anis, Adaili Najeh, Anoun Jihed, Ben Hassine Imen, Baya Wafa, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani ChediaVisualiser

    Mzabi A, Adaili N, Anoun J, Ben Hassine I, Baya W, Kermani M, Ben Fredj F, Laouani C.
    Service de médecine interne, CHU Sahloul
    Introduction
    L’atteinte neurologique au cours de l’artérite de Takayasu (AT) demeure sous documentée dans la littérature. Le but de notre étude est d’étudier la fréquence et les caractéristiques des manifestations neurologiques survenant au cours de l’AT.
    Patients et méthodes
    Étude rétrospective portant sur 40 patients ayant une AT répondant aux critères de l’ACR, et suivi dans deux services de médecine interne sur une période de 24 ans.
    Résultats
    Les manifestations neurologiques survenant au moment du diagnostic et/ou au cours du suivi de l’AT ont concerné 25 patients (62,5%). Elles étaient diversement associées. Des céphalées ont été rapportées par 16 patients (40%), attribuées à des signes neurosensoriels d’HTA dans 6 cas. Des vertiges ont été signalés par 7 patients (17,5%). Une syncope et une lipothymie ont révélé la maladie respectivement dans 2 et un cas. Un accident ischémique transitoire a été constaté dans 3 cas : inaugural dans 2 cas et survenant à 3 ans d’évolution de la maladie dans un cas. Cinq patients ont présenté un accident vasculaire cérébral : révélant la maladie dans 1 cas et survenu à une durée d’évolution moyenne de 7ans [1-17ans] dans 4 cas.
    Tous les patients de notre étude ayant des manifestations neurologiques, avaient une atteinte d’au moins une des artères à destinée cérébrale.
    Conclusion
    Les manifestations neurologiques sont fréquentes au cours de l’AT pouvant révéler la maladie ou aboutir à des complications graves.

    Associations cliniques et biologiques, chez les patients atteints de Lupus érythémateux systémique, avec une hypocomplémentémieNAIJA SanaBEN YAHIA Wissal, SGHAIER Fatma, GUIGA Ahmed, ATIG Amira, GHANNOUCHI NeirouzVisualiser

    Introduction
    Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune dont la physiopathologie inclut un dérèglement de l’activation du système du complément. Un dosage bas des fractions C3 et/ou C4 du complément sérique est fréquemment retrouvé. L’objectif de ce travail est de rechercher des associations cliniques et biologiques chez les patients atteints de LES ayant une hypocomplémentémie.
    Patients et Méthodes
    Etude analytique des patients atteints de LES, suivis dans un service de Médecine Interne entre les années 2000 à 2021. Ils étaient répartis en 2 groupes selon la consommation ou non du complément. Les différents paramètres étudiés étaient comparés entre les 2 groupes. L’analyse des données était faite au moyen du Logiciel SPSS. L’association était considérée significative si p<0,05. Résultats L’étude avait inclut 190 patients, dont 91 (47,9%) présentaient un dosage bas des fractions C3 et/ou C4 du complément sérique. L’âge moyen était de 35 ans [15-83]. Parmi ces patients, 89% étaient des femmes. Les manifestations cliniques les plus observées, étant comparées à celles chez les patients avec dosage normal du complément, étaient les manifestations articulaires à 87,9% (p=0,90), cutanées à 86,8% (p=0,04) et rénales à 51,6% (p=0,055). Les manifestations cardiaques (40,6%), pulmonaires (30,7%) et neurologiques (27,4%) (p=0,03) étaient moins fréquentes. L’atteinte hématologique était nettement plus fréquente chez ces patients (97,8%)(p=0,004), notamment la lymphopénie (84,6%)(p=0,04). Sur le plan immunologique, la consommation du complément était associée à la positivité des anticorps (Ac) anti-Histone (63,9%)(p=0,004), par contre moins décrite avec les Ac anti-Sm (47,2%) (p=0,03). L'association avec les autres anticorps était non significative. Par ailleurs, la consommation du complément était significativement associée à l’activité du LES dont 92,5% des patients, ayant une hypocomplémentémie, avaient une activité moyenne à très élevée (p=0,001) selon le score de SLEDAI. Conclusion Le dérèglement du système du complément au cours du LES peut être à l’origine d’une consommation des fractions C3 et/ou C4. Dans notre série, l’hypocomplémentémie était plus fréquente au cours des atteintes cutanées et hématologiques, moins fréquente au cours des atteintes neurologiques. Sur le plan immunologique, il existait une association significative avec les Ac anti-Histones, plus fréquemment décrits chez ces patients ainsi qu’avec une maladie active.

    Association entre dysthyroïdies et autres maladies auto-immunes : A propos de 113 cas Mefteh Ansarben salah raida, snoussi mouna, frikha feten, marzouk sameh, bahloul zouhirVisualiser

    Introduction : Les maladies thyroïdiennes auto-immunes(MTAI) sont fréquentes. Les patients atteints de ces MTAI sont des sujets à risque de développer d’autres maladies auto-immunes (MAI),parfois graves. La meilleure connaissance de différentes associations permet un diagnostic précoce et une meilleure prise en charge.

    Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 18 ans colligeant les dossiers des patients présentant une MTAI associée à une autre MAI spécifique d’organe ou systémique. Le diagnostic de chaque MAI était retenu selon les critères en vigueur.

    Resultats : 113 cas ont été colligés. Une prédominance féminine était constatée avec un sex-ratio(F/H) de 3,52. L’âge moyen au diagnostic de la dysthyroïdie était de 38,22 ans. L’étiologie de la MTAI était dominée par la thyroïdite d’Hashimoto(69patients) suivi de la Maladie de Basedow(19 patients).Chez chaque patient ayant une dysthyroïdie, nous avons trouvé une ou plusieurs MAI associées: 17types de MAI réparties en 10 MAI spécifiques d’organe et 7 MAI systémiques. La MTAI était la première affection révélatrice dans 35 cas(26,51%), dans 40 cas(30,3%) elle était diagnostiquée de façon concomitante à la MAI et dans 54cas(40,92%) cette dernière précédait la MTAI. Quatre-vingt-quinze patients(84,1%) avaient une seule MAI associée à la dysthyroidie,17 patients(15%) avaient deux MAI et un seul patient avait 3 MAI associées à la MTAI. Les MAI spécifique d’organes les plus fréquemment associées à la MTAI étaient le diabète insulino-dépendant(DT1)(41cas /%), le vitiligo(16cas/%) et l’anémie de Biermer(16cas/%).Le lupus érythémateux disséminé(12cas) et le Syndrome de Gougerot-Sjögren(12cas) étaient les MAI systémiques les plus fréquentes.
    Conclusion :Les MTAI sont fréquentes. Elles peuvent s’associer avec une ou plusieurs autres MAI qui peuvent survenir plusieurs années après l’atteinte thyroïdienne ou au contraire en être révélatrice. Une surveillance au long cours parait donc nécessaire chez tout patient ayant une MAI.

    Artérite de Takayasu réfractaire traitée par le Tocilizumab : à propos d’un casAnnabi AmiraMhamdi Ghada, Turki Maroua, Beji MaherVisualiser

    L’interleukine-6 (IL-6) est une cytokine pro-inflammatoire impliquée dans la pathogénie de l’artérite de Takayasu. L’efficacité de l’anticorps monoclonal humanisé anti-récepteur de l’Il-6 ou Tocilizumab a été prouvée chez les patients ayant une artérite de Takayasu réfractaire.
    Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 21 ans qui avait été hospitalisée pour l’exploration de carotidodynies bilatérales, une claudication des quatre membres évoluant depuis 2 mois avec l’apparition récente d’une baisse de l’acuité visuelle bilatérale. L’examen physique avait révélé une hypertension artérielle (HTA) sévère, une asymétrie des pouls et un souffle carotidien bilatéral. Au bilan sanguin, on avait retrouvé un syndrome inflammatoire biologique, une créatininémie normale et un bilan lipidique correct. Une exploration par une échographie doppler et une angio-IRM des troncs supra-aortiques avait objectivé un épaississement étendu avec une sténose occlusive des carotides communes, une sténose de 50% de l’artère sous-clavière gauche sans atteinte des artères rénales. L’examen ophtalmologique avec angiographie rétinienne avait objectivé une rétinopathie optique ischémique sévère. Le diagnostic d’une artérite de Takayasu avait été retenu et la patiente avait été traitée par des boli de Solumédrol 1g/j pendant 3 jours puis par corticothérapie orale 1mg/kg/j pendant 6 semaines avec dégression des doses associée au méthotrexate 25mg/semaine et un traitement anti-HTA. En l’absence d’amélioration clinique à 4 mois, un switch au mycophénolate mofétil (MMF) à la dose de 3g/j avec reprise d’une corticothérapie à fortes doses avait été fait. Après trois mois de traitement, l’état de la patiente continuait de s’aggraver avec apparition d’une impotence fonctionnelle, de lipothymies, de céphalées insomniantes, une HTA résistante et une cécité gauche en rapport avec une sténose de l’artère centrale de la rétine. La décision thérapeutique avait été de traiter par du Tocilizumab 8mg/kg/mois associé à la corticothérapie avec une bonne tolérance et une évolution satisfaisante. En effet à 4 mois de traitement, on avait noté une nette amélioration des céphalées, une reprise d’une activité physique, un meilleur contrôle de l’HTA avec une diminution du degré de sténose sur tous les axes artériels atteints sur l’angio-IRM de contrôle et une négativation du bilan inflammatoire.
    Le Tocilizumab (anti IL-6) avait eu des résultats spectaculaires sur notre patiente ayant une AT réfractaire. D’autres études sont nécessaires pour avoir plus de résultats avec cette molécule prometteuse.

    Apport de l’échographie doppler au cours de la maladie de TakayasuMzabi AnisMzabi Anis, Adaili Najeh, Ben Hassine Imen, Baya Wafa, Anoun Jihed, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani ChediaVisualiser

    Mzabi A, Adaili N, Anoun J, Ben Hassine I, Baya W, Kermani M, Ben Fredj F, Laouani C.
    Service de médecine interne, CHU Sahloul
    Introduction
    L’imagerie par ultrasons s’avère utile dans le diagnostic de maladie de Takayasu (MT) et a rapidement remplacé l’artériographie, au moins sur les artères accessibles aux ultrasons. Le but de ce travail est de décrire les différentes lésions objectivées par cette technique chez les patients atteints d’une MT.
    Matériels et méthodes
    Nous avons étudié rétrospectivement 40 dossiers de patients suivis pour une MT sur une période de 24 ans. On a pris en considération toutes les lésions objectivées à l’échographie doppler (ED) au moment du diagnostic et/ou au cours de l’évolution de la maladie. Un même type de lésion n’a été comptabilisé qu’une seule fois pour le même patient.
    Résultats
    Un doppler artériel d’un ou de plusieurs segments artériels a été pratiqué chez tous nos patients. Il précédait dans tous les cas le bilan angiographique.
    Les lésions sténosantes ont été observées chez 29 patients (72,5%) : sténoses isolées (10%) et associées à d’autres types d’atteinte dans 62,5% des cas.
    L’épaississement pariétal a été noté chez 28 patients (70%). Il était associé à d’autres types de lésions dans 57,5% des cas et isolés dans 12,5%. Les oblitérations artérielles étaient plus rares (25%) : isolées dans 5% des cas et associées dans 20% des cas. Aucune atteinte anévrysmale n’a été notée à l’échographie doppler.
    La principale localisation de l’atteinte artérielle retrouvée dans notre étude était celle du tronc supra aortique (97,5%) avec prédominance de l’atteinte des artères sous clavières (87,2%).
    Conclusion
    L’ED apporte des renseignements précis sur la paroi artérielle. Elle permet d’apprécier et de suivre le degré de sténose, de déterminer l’occlusion artérielle, de mesurer les diamètres sur les artères accessibles. Par ailleurs, cette technique est opérateur dépendante et a une valeur limitée pour la visualisation de l'aorte thoracique et des artères pulmonaires.

    Application du score de Goh dans l’évaluation de la PID au cours de la sclérodermie systémique:Abida HoussemMeddeb Zeineb, Affès Mariem, Sbaihi Siwar, Abdelkefi Cherifa, Toujani Sana, El Ouni Amira, B'chir Hamzaoui Saloua, Larbi Thara, Bouslama KamelVisualiser

    La place de la tomodensitométrie (TDM) thoracique dans l’évaluation de la PID au cours de la sclérodermie systémique reste élémentaire avec un perpétuel affinement par des scores codifiés. L’objectif de notre travail était de rechercher une corrélation entre les données cliniques et fonctionnelles respiratoires (EFR) et les données radiologiques par le score de Goh.

    Patients et méthodes:
    Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive réalisée au de médecine interne de l’Hôpital Mongi Slim portant sur 23 patients suivis pour sclérodermie systémique avec une PID. Nous avons utilisé le score radiologique de Goh et le score de Goh modifié à 6 niveaux pour évaluer la sévérité de cette atteinte.

    Résultats
    Les lésions élémentaires prédominantes à la TDM thoracique étaient les hyperdensités en verre dépoli (96%), les bronchectasies/bronchiolectasies par traction (83%) et l’épaississement des lignes septales (78%). Les images kystiques en « rayon de miel » étaient présentes chez seulement 17% des patients. Le type de la PID le plus retrouvé était la PINS (78%) suivie par l’UIP (13%). Le score Goh ainsi que le score modifié ont été calculé chez tous nos patients : les valeurs moyennes de l’extension globale de la PID, de l’extension globale des images réticulaires, de la proportion globale des hyperdensités en « verre dépoli » et du score global de la sévérité de la PID étaient respectivement de 34%, 24%, 46% et de 4.3 pour le score classique et 35%, 22%, 44% et 5.3 pour le score modifié. L’atteinte était limitée dans 39% des cas et étendue dans 61% des cas. L’atteinte était limitée dans 30% des cas et étendue dans 70%. Il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre le score classique et le score modifié. La baisse de la CVF était associée à l’atteinte de type rayon de miel (p=0.04), de type épaississement des lignes septales (p=0.059) et à l’atteinte de type PINS (p=0.05). Une relation statistiquement significative a été également prouvée entre les bronchectasies par traction et la baisse CPT (p=0.05). Par ailleurs, la toux était associée à une extension globale des hyperdensités en « verre dépoli » statistiquement significative selon le score de Goh modifié (p=0.022)

    Conclusion:
    La TDM thoracique permet d’évaluer grâce aux scores scannographiques semi-quantitatifs la sévérité de l’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. Nous avons prouvé que le score de Goh modifié est mieux corrélé avec les anomalies cliniques.

    Anomalies immunologiques au cours de la pneumopathie covid du sujet âgésJRIDI MaysamDERBAL Samar, CHERIF Yousra, CHEBBI Donia, HENTATI Olfa, BEN DAHMANE Fatma, ABDALLAH MeyaVisualiser

    Introduction:
    Les infections virales comme l’infection au SARS-CoV-2 peuvent stimuler l’auto-
    immunité chez des patients prédisposés. La perturbation du bilan immunologique
    chez les patients âgés ayant une forme symptomatique nécessitant l’hospitalisation mérite d’être rapporté.
    Patients et méthodes
    Nous avons menés une étude rétrospective et descriptive colligeant les dossiers
    médicaux des patients âgés de plus de 65 ans hospitalisés dans l’unité Covid-19 du service de médecine interne à l’hôpital régional de Ben Arous.
    Résultats
    Il s’agissait de 400 malades, dont 55.5% des femmes (N=222). L’âge moyen était
    74 ans [65-79]. Le taux de mortalité était de 8% (N=32). Les anticorps
    antinucléaires étaient recherchés dans 175 cas et étaient positifs chez 22.85%
    patients (N=40). Le lupus anticoagulant circulant était positif chez 82 patients
    (42,7%) parmi 192 investigués. L’anticorps anti beta2 glycoprotéine 1 (B2GP1) était
    recherché dans 202 cas et positifs dans 15 (7,42%). L’anti cardiolipine était positif
    dans 3% des cas ou il était pratiqué (N=6). Une double positivité des anti
    phospholipides était retrouvée chez quatre patients ; trois avaient à la fois des anticardiolipines et lupus anticoagulant alors qu’un patient avait des anti-B2GP1 et lupus anticoagulant. Le test de Coombs direct a été pratiqué dans 316 cas se révélant positif dans 36 cas (11.39%) en l’absence d’une anémie hémolytique.
    Conclusion
    La positivité du bilan immunologique au cours du Covid-19 peut être un phénomène éphémère qui disparait à la convalescence ou bien elles peuvent avoir de réelles implications cliniques.

    Angioœdème héréditaire en Tunisie : une étude des cas familiaux.Belkahia LeithBelkahia Leith, Hamdi Mohamed Salah, Belkahia Mustapha, Achour Ahlem, Kechaou Ines, Cherif Eya, Azzabi Samira, Kooli Chakib, Boukhris Imen, Ben HassineVisualiser

    Introduction :
    L'angioœdème à bradykinine se caractérise par des œdèmes récidivants de durée prolongée pouvant atteindre 72h secondaire à un déficit en C1-Inhibiteur.
    La forme héréditaire est mal connue. Elle présente une incidence de 2 sur 100.000 habitants.
    L’objectif de notre étude était de rapporter les caractéristiques épidémiologiques cliniques et biologiques d’un ensemble de patients présentant un angioœdème à bradykinine héréditaire.
    Méthodes :
    Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique portant sur les sujets présentant des œdèmes récidivants avec confirmation du déficit en C1 inhibiteur. Le caractère héréditaire était retenu après étude génétique faite au laboratoire de génétique de l’Hôpital Charles Nicolle.
    Résultats :
    Il s’agissait de 32 patients. La moyenne d'âge était de 31 ans avec un sexe-ratio H/F égal à 0,88. L'âge moyen de la première crise était de 11 ans. Celui du diagnostic positif était de 25,6 ans soit un délai diagnostique moyen de 14 ans.
    La symptomatologie initiale était des œdèmes muqueux et sous-cutanés dans respectivement 43,8% et 56,2% des cas.
    Sur le plan radiologique, deux pancréatites stade E étaient objectivées de façon concomitantes à des crises d’angioœdème sous-muqueux.
    Des formes graves étaient observées chez 13 patients. Une localisation ORL de l‘œdème était notée 67 fois soit une moyenne de 5 crises/patient. L’hospitalisation était nécessaire dans 40 % des cas, le recours à la trachéotomie dans 3 cas et à l’intubation dans 2 cas.
    Un traitement par Exacyl était prescrit chez 60% des patients et par Danatrol pour le reste des patients. L’évolution était marquée par la réduction du nombre et de la sévérité des poussées d’angioœdème chez 75% des patients. Une évolution fatale était observée chez 2 patients.
    Conclusion :
    L'angioœdème à bradykinine héréditaire est une maladie méconnue, grave par le risque d'œdème laryngé responsable de décès surtout en l’absence de prise en charge adéquate.

    Anévrismes dans la maladie de TakayasuMzabi AnisMzabi Anis, Adaili Najet, Anoun Jihed, Ben Hassine Imen, Baya Wafa, Kermani Monia, Ben Fredj Fatma, Laouani ChediaVisualiser

    Mzabi A, Adaili N, Anoun J, Ben Hassine I, Baya W, Kermani M, Ben Fredj F, Laouani C.
    Service de médecine interne, CHU Sahloul
    Introduction
    La maladie de Takayasu (MT) est une vascularite pourvoyeuse de sténoses allant jusqu’à l’oblitération de la lumière artérielle et de dilatations pouvant aller jusqu’aux anévrismes sacciformes ou fusiformes. Le but de notre étude est d’étudier la fréquence et les caractéristiques topographiques et évolutives des anévrismes au cours de la maladie de takayasu.
    Matériel et méthodes
    Nous avons étudié rétrospectivement 40 dossiers de patients suivis pour une MT sur une période de 24 ans. On a pris en considération toutes les lésions anévrismales objectivées à l’imagerie au moment du diagnostic et/ou au cours de l’évolution de la maladie.
    Résultas
    Une dilatation anévrysmale a été objectivée chez 8 patients (20%) intéressant le tronc artériel brachiocéphalique (TABC ) dans un cas, l’aorte dans 5 cas , l’artère iliaque primitive gauche dans 1 cas et l’artère rénale droite ainsi que les 3 troncs coronariens dans un cas .
    Des multiples micro-anévrismes ont intéressé le Polygone de Willis dans 1 cas.
    Les lésions anévrismales étaient toujours associées à un autre type de lésion.
    Nous avons eu recours à un traitement chirurgical chez 3 patients. Le premier avait un anévrisme compliqué d’une dissection localisée au niveau du TABC épargnant son origine et sa bifurcation. Le tronc artériel brachiocéphalique était remplacé par un pontage prothétique. Le 2ème avait un anévrisme au niveau de l’ l’artère iliaque primitive gauche. Il a bénéficié d’une mise à plat de l'anévrysme avec pontage ilio-fémorale gauche. Le 3ème avait un anévrisme sacciforme avec signes de préfissuration de l’aorte abdominale sous rénale. Une mise à plat de l'anévrysme a été pratiquée avec pontage aorto-fémoral droit.
    Les suites opératoires étaient favorables dans tous les cas. Pour le reste des patients l’évolution était stable.
    Conclusion
    La formation d’anévrisme peut entrainer des complications potentiellement graves dans la MT. Ainsi, il nécessite un suivi intensif.

    Amylose cardiaque : à propos de 3 casMankai RouaSkouri Wafa, Tounsi Haifa, Ibn El Haj Zied, Garbouj Wafa, Lajmi Manel, Alaya Zaineb, Amri RajaVisualiser

    Introduction :
    L’amylose systémique est une maladie inflammatoire infiltrative le plus souvent secondaire. La localisation cardiaque est rencontrée dans la majorité des cas lors de l’amylose AL ou ATTR. L’objectif de notre travail est de décrire les caractéristiques évolutives de l’amylose cardiaque sous traitement.
    Méthodes :
    Nous rapportons les cas de 3 qui étaient hospitalisés dans le service de médecine interne de Nabeul pour une amylose cardiaque sur la période allants de Juin 2022 jusqu’à Aout 2022.
    Résultats :
    Il s’agissait de 2 hommes et une femme âgés respectivement de 60 , 69 et 74 ans. Tous les patients étaient suivis en cardiologie pour une insuffisance cardiaque droite et une fibrillation atriale, adressés en médecine interne pour une amylose cardiaque suspectée devant les données de l’IRM cardiaque qui a montré chez les trois une dilatation des cavités droites et une prise de contraste sous épicardique circonférentielle. L’échographie trans-thoracique a objectivé chez les 3 patients une hypertrophie concentrique du ventricule gauche avec un aspect scintillant du myocarde
    Tous les patients ont bénéficié des biopsies des glandes salivaires accessoires et une biopsie de la graisse sous cutanée. Le dépôt amyloïde était trouvé respectivement dans 1 cas versus 3 cas.
    Un patient avait un purpura péri-orbitaire et une dysfonction érectile. L’hypotension orthostatique et le signe de l’épaulette n’étaient observés que chez la femme. 2 patients avaient une altération de l’état général et une macroglossie. Sur le plan biologique, l’anémie n’était observée que dans un seul cas. La protéinurie de 24h était négative dans les 3 cas .
    L’amylose AL semblait probable chez 2 patients dont un avait un pic gamma à 8g/l correspondant à une IgG Lambda à l’immunofixation sanguine. La femme avait un Ratio Kappa/Lambda élevé à 57. Pour le troisième patients les explorations en cours vu la normalité de l’éléctrophorèse des protéines plasmatiques, de l’immunofixation sanguine et urinaire et du dosage des chaînes légères. Il n’y avait pas chez lui une fixation des traceurs osseux sur le myocarde à la scintigraphie osseuse éliminant l’amylose ATTR.
    Tous les patients sont traités symptomatiquement par spironolactone , furosémide , bêta bloquant et anti coagulation.
    1 patient est encore en cours d’exploration, les 2 autres patients sont décédés dans un tableau d’insuffisance cardiaque aigue un mois après le diagnostic.
    Conclusion :
    De nos jours, le pronostic de l'amylol’amylose cardiaque est toujours mauvais à cause de l’absence de traitement spécifique.

    Accident vasculaire hémorragique révélant une maladie de BehçetAydi ZohraAydi Zohra, Somaï Mehdi, Rachdi Imene, Boukhzar Rihem, Ben Dhaou Besma, Daoud Fatma, Boussema FatmaVisualiser

    Introduction :
    L’atteinte du système nerveux central au cours de la maladie de Behçet (MB) est estimée entre 2.2 et 49 %. Elle est inaugurale dans 7.5% des cas. L’atteinte cérébro-vasculaire est souvent occlusive, quant aux hémorragies, elles sont rares. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a présenté des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémique et hémorragique ayant révélé une MB.
    Observation :
    Patiente, BA, âgée de 46ans, avait comme antécédents : une HTIC idiopathique et traitéé par des corticoïdes. Hospitalisée en 2015 pour une thrombose veineuse profonde touchant le membre inférieur la veine cave inférieure, les veines iliaques et fémorales gauches. L’examen était sans particularité. La biologie montrait une lymphopénie à 790 éléments/mm. Le bilan exhaustif étiologique était sans anomalies. L’angio-IRM cérébrale avait montré une occlusion de l’artère cérébrale moyenne droite au niveau du segment M2 responsable d’une ischémie d’allure ancienne dans le territoire temporal superficiel. L’athérosclérose était incriminée dans cet AVC. Elle était mise sous héparine de bas poids moléculaire avec relais par les anti vitamine K (AVK). Au cours du sixième mois d’AVK, elle a présenté une crise partielle motrice secondairement généralisée. Le scanner cérébral avait montré un hématome sous dural non compressif. L’enquête étiologique était négative. L’examen ophtalmologique avait objectivé un œdème papillaire bilatéral et un engorgement vasculaire avec une papillite à l’angiographie. Le diagnostic de MB a été retenu devant l’atteinte oculaire, vasculaire et neurologique (HTIC). La patiente a été traitée par corticothérapie pleine dose et immunosuppresseurs avec une évolution favorable.
    Conclusion :
    Les AVC hémorragiques sont rares. Ils sont de mauvais pronostic et présentent une urgence thérapeutique. Le traitement repose sur des boli de solumédrol et les immunosuppresseurs.

    Accident Vasculaire Cérébral cérébelleux : circonstance de découverte d’une artérite à cellule géanteDHRIF OmarABDOU Ghada, M'HAMDI Ghada, AOUINI Karam, BEJI MaherVisualiser

    Introduction :
    L’artérite à cellule géante (ACG) est une artérite giganto-cellulaire touchant les artères de gros et de moyen calibre préférentiellement du territoire céphalique, cependant certaines formes atypiques de la maladie peuvent faire retarder le diagnostic, nous rapportons le cas d’une patiente qui a consulté pour des signes d’AVC cérébelleux révélant une ACG.
    Observation :
    Il s’agissait d’une patiente âgée de 70 ans aux antécédents de diabète insuliné et d’hypertension artérielle qui a pour des vertiges rotatoires d’installation brutale associés à des vomissements post prandiaux, une instabilité à la station debout et la marche. Elle se plaignait de céphalées en casque avec hyperesthésie du cuir chevelu et des douleurs scapulaires.
    A l’examen, la patiente avait une marche difficile instable, un élargissement du polygone de sustentation, un trouble de la coordination avec à l’épreuve doigt nez et une épreuve de la marionnette positive, Le pouls temporal gauche était diminué avec une asymétrie tensionnelle et du pouls aux 2 membres supérieures.
    A la biologie, la numération formule sanguine montrait une anémie hypochrome normocytaire à 9g/dl, un syndrome inflammatoire biologique, la VS était à 92 mm à la première heure, la CRP était à 70.65 mg/l.
    Une tomodensitométrie cérébrale a été faite en urgence et était sans anomalies, nous avons donc complété par une IRM cérébro-médullaire montrant des lésions ischémiques récentes au stade subaigu dans le territoire de l’artère cérébelleuse postérieure et inférieure gauche. Occlusion complète de l’artère vertébrale gauche depuis sa naissance, infiltration des autres troncs supra-aortiques prédominante sur le système vertebro-basilaire. Sténose serré distale courte de l’artère sous-clavière droite et modérée sur l’artère sous-clavière gauche (50%).
    La patiente a été mise sous corticoïde à forte dose avec une évolution favorable à un mois avec reprise d’une marche stable, régression des troubles de la coordination et régression du syndrome inflammatoire biologique ; VS à 19 mm et une CRP négative.
    Conclusion :
    Le cas de notre patiente montre que devant tout accident vasculaire chez un patient âgé associé à un syndrome inflammatoire biologique il faut toujours évoquer l’ACG et ce même si le territoire concerné est atypique.

    Accident vasculaire cérébral au cours de l’infection Sars cov2 : Expérience d’un service de médecine interneskouri wafaalaya zeineb, mankai roua, bacherouch sabrine, tounsi haifa, amri rajaVisualiser

    Introduction
    La prévalence des accidents vasculaires cérébraux (AVC) représentent 1 à 2 % parmi les patients hospitalisés pour infection Sars-cov-2.

    Matériels et Méthodes
    Nous avons mené une étude rétrospective descriptive monocentrique, menée dans un service de médecine interne sur une période de 6 mois, ayant colligé les dossiers des patients hospitalisés pour infection Sars Cov 2 entre juillet 2021 et décembre 2021.

    Résultats
    Parmi 150 patients hospitalisés pour une infection Sars-cov2, un AVC ischémique a été noté chez 2 femmes et 1 homme. L’âge moyen était de 57 ans. Le délai d’apparition des signes neurologiques était respectivement trois, cinq et 13 jours. Un trouble de la déglutition était constaté chez deux patients, associé dans un cas à une hémiparésie et dans l’autre à une aphasie et une hémiplégie. Une paralysie faciale centrale et une hémiplégie droite avec récupération totale au bout de 48 heures étaient notées dans un cas. La TDM cérébrale a objectivé des hypodensités cérébelleuses bilatérales d’allure ischémique associées à des lacunes ischémiques thalamiques et pontiques droites dans un cas et un aspect d’AVC ischémique du territoire Sylvien total droit associé à une atrophie cortico-sous corticale diffuse dans un cas. Des lacunes bilatérales de Corona radiata évoquant des AVC ischémiques anciens ont été objectivées dans le dernier cas. Les facteurs de risque cardiovasculaires associés à l’infection covid étaient l’âge, l’obésité, la dyslipidémie et le diabète. Une oxygénothérapie était nécessaire chez les 3 patients. Les complications de décubitus étaient à type d’escarres, constipation et une pneumopathie d’inhalation. Deux de nos patients sont décédés à la suite d’un sepsis sévère secondaire à une pneumopathie d’inhalation
    Discussion
    Le Sars-cov-2 est un facteur de risque indépendant de survenue d’un infarctus cérébral. La mise en évidence de thromboses au niveau d’artères d’allure “saine” ou siège de lésions athéromateuses minimes est régulièrement rapportée. Les mécanismes évoqués sont la répercussion de l’état inflammatoire systémique, des atteintes immuno-médiées, une endothélite et une coagulopathie.

    Conclusion
    Devant l’endémicité actuelle de l’infection SARS Cov 2 , une infection par sars-cov-2 devrait être évoquée devant tout AVC ischémique notamment en absence de facteurs cardiovasculaies.

    A quelle maladie …… s’associe les syndromes myélodysplasiques ?Bourguiba RimBellakhal Syrine, Ayari Myriam, Boudokhane Manel, Jomni Taieb, Douggui Mohamed HediVisualiser

    Introduction :
    Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des maladies hématologiques clonales des cellules souches hématopoïétique qui risquen d’évoluer vers une leucémie aigue myéloïde. La physiopathologie des SMD font intervenir plusieurs facteurs : l’âge, des facteurs génétique et des anomalies immunologiques des cellules souches hématopoïétique. Les manifestations dysimmunitaires associées au SMD sont mieux connues et varient entre 10% et 20% . L’objectif de notre étude était de décrire les principales manifestations immuno-inflammatoires associées aux syndromes myélodysplasiques.
    Méthode :
    Étude monocentrique rétrospective descriptive incluant les patients suivis pour SMD dans le service de médecine interne de l’hôpital des forces de sécurité de l’intérieur La Marsa Nous avons recherché les maladies immuno-inflammatoires associées aux SMD.
    Résultats :
    Vingt patients suivis pour SMD ont été inclus. L’âge médian a été de 66,5 ans [48-87], le sexe ratio a été de 0.8. Quatorze patients (70%) ont présenté une maladie dysimmunitaire associée aux SMD. Le myélogramme a objectivé un SMD sans excès de blastes (n=18), SMD avec excès de blaste (n=1) et un SMD hypoplasique (n=1). Le caryotype médullaire a été réalisé chez 2 patients et a objectivé une délétion Y- et une délétion 20q . Les maladies associées ont été réparties comme suit : une anémie de Beirmer (n=4), maladie autoinflammatoire inclassée (n=2), lupus érythémateux systémique, adénocarcinome colique, syndrome de Sjogren, fibrose rétropéritonéale, polyarthrite rhumatoïde, uvéite granulomateuse, pyoderma gangrenosum et cirrhose chacune dans un cas. Six patients ont présenté des manifestations cutanées associées : purpura (n=2), lupus cutané aigu (n=1), pseudoerysipèle des chevilles (n=1), pyoderma gangrenosum (n=1), sclérose cutanée(n=1). Une chondrite a été noté chez un seul patient. Le bilan immunologique a objectivé des AAN positives chez 7 patients. Les anti-DNA natifs ont été négatifs chez 8 patients. Le typage a montré des anti-Sm/RNP (n=1), anti-SSA (n=1) et des anti-CCP (n=1). Sur le plan thérapeutique, 8 patients ont été sous transfusions, azacitidine (n=1), hydroxyurea(n=1), anti-Il6 (n=1), corticothérapie (n=1).
    Trois patients ont présenté une progression vers leucémie aiguë avec une issue fatale.
    Discussion:
    Les études ont montré que les patients suivis pour maladies auto-immunes ont plus de risque de développer un SMD lié soit à la pathologie autoimmune sous-jacente ou les traitements utilisés. Le pronostic dépend des anomalies cytogénétiques associées .

    TitreAuteurCo-auteure-PosterAbstract